Quelle est la condition qui cause la majorité des obstructions uétrales congénitales? PUV p.3389 Quelle est l'incidence des PUV? 1:8000 à 1:25000 naissances vivantes p.3389 Quel % des obstruction urinaire diagnostiquées in utero sont causé par les PUV 10% p.3389 Décrire les 3 types de PUV décrites par Young. type 1 (plus commun, 95%) un feuillet sur le plancher de l'urètre, continu avec le verrumontanum qui se dirige en antérieur ad au niveau de la jonction bulbomembraneuse. Petite ouverture en postérieur (secondaire à kt?) type II par du verumontanum et remonte vers le col vésicale, souvent secondaire à de l'obstruction, une espèce d'hypertrophie musculaire. ce n'est plus appelé des valves type 3 membrane transverse à travers l'urètre avec une petite perforation près de son centre. membrane distale au verumontanum (5% des valves) p.3389-3390   Quel est le type de valves qui a le moins bon pronostic? type III p.3390 Quelle est la cause de l'atteinte de l'arbre urinaire inférieur des les PUV? le storage d'urine à haute pression et la miction à haute pression p.3391 Que retrouve-t-on dans les vessies des patients avec PUV? a) hypertrophie musculaire b) hyperplasie musculaire c) augmentation des tissus conjonctifs Toutes ces réponses p.3391 Pourquoi ne doit-on pas inciser le col vésical hypertophie chez les patients avec PUR? car peut donner de l'incontinence totale p.3391 Vrai ou faux La fonction et l'apparence du col vésical s'améliore après la destruction de PUV. vrai p.3392 Nommer les 2 types de renal injury chez les patients avec des valves. Réversible ou non? dysplasie rénale microkystique (secondaire à la pression augmentée présente pendant le développement du rein et à l'embryologie anormale) : non réversible uropathie obstructive (pression persistante): potentiellement réversible avec la résolution de la pression p.3392 Quel est le facteurs déterminant de la fonction rénale d'un patient avec PUV? la degré de dysplasie rénale p.3393 Quelles est les 2 théories de la dysplasie rénale chez les patients avec PUV? obstruction anomalie urétérale (reflux) p.3393 Nommer les facteurs qui contribuent à l'insuffisance rénale chez les patients avec PUR. (5/6) dysplasie (le + important) infection obstruction persistante hypertension hyperfiltration p-e diète haute en protéines p.3393 Quelles sont les 2 conséquences des dommages tubulaires dûs à l'augmentteion des pressions urinaires? défaut de concentration des urines défaut d'acidification des urines (diabète insipide néphrogénique) p.3393 Lequels des deux types de dommages rénaux suivant peut progresser avec l'âge malgré la levée de l'obstruction du système urinaire: a) dommages glomérulaires b) dommages tubulaires b p.3393 Quelle est la cause de mortalité la plus commune chez les patients avec valves? hypoplasie pulmonaire p.3393 Vrai ou faux On peut penser à faire une correction du reflux vésico-urétéral en même temps que l'incision des valves étant donné que ces deux problèmes cohabitent souvent. Faux après l'incision des valves, il peut y avoir résolution du reflux et en plus on fait ça tellement jeune qu'on fait pas nécessairement d'autre intervention en même temps pour le plaisir... p.3393 Si un patient a des PUV et du reflux unilatéral, quel est le rein le plus souvent atteint? gauche p.3393 Quelle est la présentation clinique la plus fréquente des PUV? découverte d'anomalies à l'echographie anténatale p.3393 la présence à l'écho anténatale des éléments suivants suggère quoi: hydrourétéronéphrose vessie distendue paroi vésicale distendu PUV peut aussi avoir oligohydramnios p.3394 Quelle est la créatinine de l'ascite d'origine urinaire? le même que le plasma donc dx difficile.. p.3394 Classer en ordre du plus petit au plus grand en terme de fonction rénale les conditions suivantes chez le patients avec des PUV: urinome unilatéral urinome bilatéral ascite seul ascite avec urinome ascite seul urinome unilatéral urinome et ascite urinome bilatéral p.3395 Nomme le DDX de l'hydronéphrose bilatéral anténatal (7) PUV syndrome de Prune-Belly obstruction des jonctions UP bilatéral RVU bilatéral de haut grade obstruction des jonctions UV bilatéral atrésie congénital de l'urètre obstruction urétrale antérieure p.3395 Nommer les trouvailles classiques à l'echographie des PUV. (4) hydronéphrose bilatérale vessie distendue urètre postérieure disendue paroi vésicale distendue hey hole sign echogénicité augmentée (signe d'obstruction) p.3396 Une fétus male avec de l'hydronéphrose bilatérale, une diminution du liquide amnotique et une vessie distendu doit être considéré avoir quoi jusqu'à preuve du contraire? PUV p.3396 Si on ne fait pas de phase mictionnelle lors d'une cystographie, quel est le ddx des PUV? (3) vessie neurogène stricture urétrale obstruction de l'urètre antérieure p.3396 En combien de temps la créatinine d'un enfant représente sa fonction rénale et non celle de sa mère? 48h p.3397 Quel est la prise en charge initiale pour l'urologue de patient avec des PUV? établir un drainge vésical immédiat (avec un cathéter) p.3397 Après avoir réussi à avoir une drainage vésical initial et que le patients est stable médicalement, quelle est la prise en charge d'un patient avec PUV? destruction permanente des valves p.3397 Quel est le principe et l'étendu de la prise en charge des valves urétrales postérieures? incision qui permet qu'il n'y ait plus de suspension qui obstrue l'urètre et non résection complète des valves p.3397 Faut-il mettre un cathéter après une incision de valves urétrales postérieures? on peut en mettre une sonde en place pour 24h p.3398 Un patients avec des PUV a eu une incision de ses valves, quel examen doit-on envisager par la suite? un VUCG pour s'assurer que l'incision est adéquate et évaluer la taille de la vessie et le reflux p.3398 À 12 semaines post incision de valves, un patient a une ratio urètre postérieure vs urètre antérieure de 2.5-3. Est-ce adéquat? oui p.3398 Chez quel type de patients avec des PUV peut-on envisager une vésicostosmie en première intention à la place d'un incision? très petit patient et très malades p.3398 Vrai ou faux Il est préférable de procéder à une incision de PUV au lieu de faire une dérivation suprapubienne étant donné que l'incision permet à la vessie de cycler et que la vésicostomie amène une diminution à long terme de la fonction vésicale. Faux on préfère l'incision mais on peut faire la dérivation surotut si le patient est bien complexe et malade la diminution de fonction marginale vs pas présente... p.3398 Un patient avec PUV a eu un incision de ses valves. Sa créatinine reste au dessus de 2.0 après 10 jours de décompression vésicale adéquate et son hydronéphrose n'est pas améliorer. Que devrait-on envisager? une dérivation de son arbre urinaire supérieur p.3399 Nommer des formes de dérivation de l'arbre urinaire possibles chez un enfants avec des PUV. (6) vésicostomie ureterostomie distale ureterostomie proximale en anse pyelostomie cutanée ureterostomie en anneau ureterostomie en Y de Sober p.3401 Quel % des enfants avec PUV vont avoir du reflux au diagnostic? 50-70% p.3399 Quelle est la prise en charge initiale du reflux pour un patient avec des PUV? prise en charge des valves avec prophylaxie antibiotique 20-32% de résolution p.3400 Vrai ou faux Un patient avec des PUV a du reflux au diagnostic. Ses valves sont incisées, il n'a donc plus besoin de prophylaxie antibiotiques. Faux S'il a encore du reflux, il faut garder la prophylaxie comme tous les enfants avec du reflux p.3400 Quelle est la cause principale de persistance du reflux chez un patient avec PUV qui ont été incicées? dysfonction vésicale avec une vidange incomplète et une pression de remplissage élevée p.3400 Quelle est la première étape dans la prise en charge d'un patient qui a des PUV qui ont été incisées et qui a du reflux persistant? faire VCUG pour voir s'il y a des restes de valves p.3400 Chez quel patients post incision de valves avec du reflux persistant peut-on envisager de faire une ureteronéocystomie? patient avec infection qui ne peuvent pas être contrôlé et qui ont une fonction vésicale adéquate p.3401 Quel est le meilleur matériel disponible pour faire une cystoplastie d'agrandissement? du tissus urétéral p.3401 Quel % des patients avec des PUV qui ont été incisées ont encore de l'hydronéphrose 5 à 15 ans après l'incision? 25% p.3402 Que veut dire vessie de valve? condition chronique chez les patients avec PUV qui, même si l'ablation des valves a été un succès, ont une dysfonction intrinsèque de la vessie qui amène une détérioration de l'arbre urinaire supérieur et de l'incontinence p.3402 Nommer deux éléments de prise en charge possible de vessies de valves? alpha bloquant CIC p.3402 Quels sont les 3 types d'hydronéphrose chez les patients avec des PUV? -uretère se draine indépendamment du volume vésical - uretère se draine adéquatement seulement si la vessie est vide - uretère obstruée indépendamment du volume vésicale p.3402 Quels sont les 2 problèmes à long terme causés par la vessie chez les patients avec des PUV? interférence avec le drainage de l'arbre urinaire supérieur incontinence p.3402 Associer: a) bas âge b) enfance avancée (when it is actualy???) 1- hypercontractilité vésicale 2- vessie rigide a-1 b-2 p.3402 Quel % des patients avec PUV sont continent by the âge of 12 ans? 53% p.3402 Quels sont les éléments qui amène l'incontinence multfactorielle chez les patients avec des valves urétrales postérieures? (4) senstation vésicale pauvre compliance vésicale pauvre instabilité du détrusor polyurie p.3403 Qu'est-ce qui explique la polyurie des patients avec des PUV? diabète néprhogénique insipide p.3403 Quels sont les 3 patterns urodynamique qui peuvent être retrouvées chez les patients avec PUV? myogenic failure hyperréflexie du détrusor diminution de compliance avec petite capacité p.3403 Quels sont les éléments de la prise en charge d'un patient avec PUV qui a un détrusor décompensé? horaire mictionnelle double miction alpha-bloquants cic p.3403 Un patient avec des PUV a de la difficulté à faire ses CIC. Que peut-on lui proposer? appendicovesiscostomie (mitrofanoff) p.3403 Quelles sont les 2 types de lésions rénale chez les patients avec PUV? dysplasie uropathie obstructive p.3403 Quel est la cause la plus commune d'hydronéphrose bilatérale chez un featus masculin? PUV p.3404 Quel est le diagnostic différentiel d'un foetus avec de l'hydronéphrose bilatérale et une vessie distendue? PUV syndrôme de Prune-Belly reflux sévère les valves est le seul avec les parois vésicales très épaissies p.3404 Quels sont les paramètres d'un liquide d'aspiration vésical feotal qui peuvent faire croire qu'un intervention in utéro pour aider des PUV ne serait pas utile d'un point de vu rénal? (2) haut contenu en sodium isothenurie (comparé avec les valeurs sériques) p.3404 Quelles sont les anomalies urologiques qui peuvent être considérées pour une intervention anténatale? les PUV sont les seules! p.3404 À quel moment durant la grossesse (nombre de semaines) peut-on envisager de mettre un shunt vésicoamniotique? entre 20 et 32 semaines (oligohydramnios avant 20 semaines est incompatible avec la vie et après 32 semaines on est mieux de faire accoucher) p.3404 Nommer les 4 prédicteurs de la fonction rénale chez les patients avec PUV. apparence à l'échographie (mesure de la dysplasie) serum chemistries âge au diagnostic présence de reflux p.3404 Quelle est le nadir de créatinine dans la première année de vie qui prédit une bonne fonction rénale à long terme? moins de 0,8mg/dl ou 1mg/dl p.3405 Quelle est la cause générale la plus commune d'insuffisance rénale terminale chez les enfants? l'uropathie obstructive p.3405 Quel % des patients avec PUV vont se rendre à une insuffisance rénale terminale au cours de leur vie? 50% p.3405 Quel est l'élément limitant la fertilité des patients avec PUV? l'urémie p.3406 Laquelle de ces anomalies n'est pas plus courant chez les patients avec des PUV? a) diverticule de l'urètre antérieur b) cryptorchidie c) hernie inguinal a) p.3406 Quelle est l'apparence la plus commune des valves urétrales antérieures? diverticule de l'urètre avec un de ses murs qui jour le rôle de "valve" obstructive) p.3406 Nommer les 3 présentations des valves urétrales antérieures. symptômes mictionnels hydronéphrose anténatale diverticule visible p.3406 Comment fait-on le dx de valves urétrales antérieures? cystoscopie et VCUG p.3406 Quel est le traitement périnatal d'uene stricture urétrale? vesicostomie p.3407 Au delà des PUV, que peut-on retrouver comme source d'obstruction de l'urètre chez un infant? valves urétrales antérieures stricture urétrale congénital polypes urétraux p.3407 Lors d'une duplication urétral dorsal-ventral quelle est la "bonne" urètre? la ventrale p.3409 Quel % des patients avec une malformation anorectal présente une fistule entre le rectum et le système urinaire 80% p.3408 Quelles sont les anomalies du système génitourinaire souvent associées à une malformation anorectale? reflux anomalies rénale (rein unique) hydronéphrose p.3408