CW chapter 49 Malignant renal tumors

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Author:
alissande
ID:
101139
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CW chapter 49 Malignant renal tumors
Updated:
2015-04-15 13:42:51
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Campbell Walsh Urology chapter 49 Malignant renal tumors
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Campbell-Walsh Urology chapter 49 Malignant renal tumors
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  1. Vrai ou faux?
    L'urographie intraveineuse est très sensible et spécifique pour la détection des tumeurs parenchymateuse du rein.
    • Faux
    • On peut facilement manquer des petites masses qui ne changent pas le système caliciel ou le contour extérieur du rein
  2. Nommer les caractéristiques qui peuvent faire penser à la malignité d'une masse rénale sur une pyélographie IV. (4)
    • - calcification dans la masse
    • - augmentation de la densité des tissus
    • - marges irrégulières
    • - distortion du système collecteur
  3. Quelle imagerie devrait être faite si une masse rénale est identifiée à la pyélographie IV?
    echo à moins qu'il y ait des signes de malignité d'emblé car non invasif, accurate, peu couteux
  4. Nommer les critères échographique pour dire qu'une masse rénale est un kyste. (3)
    • - smooth cyst wall
    • - round or oval shape sans internal echoes
    • - through transmission with strong acoustic shadows posteriorly
  5. Nommer le ddx d'une masse rénal qui a l'apparence radiographique d'un kyste simple. (5)
    • Cyst
    • multiple cyst
    • peripelvic cyst
    • calyceal diverticulum
    • hydronephrosis
  6. Nommer le ddx d'une masse rénale qui a l'apparence radiographique d'un kyste complexe. (11)
    • 1- Cystic nephroma
    • 2- Cystic renal cell carcinoma
    • 3- Hemorrhagic cyst
    • 4- Infected cyst
    • 5- Renal abcess
    • 6- Septated cyst
    • 7- Hydrocalyx
    • 8- Cystic Wilms tumors
    • 9- Mixed epithelial/ stromal tumors
    • 10- Vascular (renal artery aneurysm, arteriovenous malformation)
    • 11- Tuberculosis
  7. Nommer le ddx d'une masse rénale qui l'apparence radiographique d'une tumeur graisseuse. (3)
    • Angiomyolipoma
    • lipoma
    • liposarcoma
  8. Nommer le ddx des masses rénales d'ont l'apparence radiologique n'est pas kystiques simple ou complexe ou graisseuse. (19)
    • 1- RCC
    • 2- Sarcomas
    • 3- lymphoma-leukemia
    • 4- metastases
    • 5- lobar nephronia
    • 6- abscesses
    • 7- tuberculosis
    • 8- xanthogranulomatous pyelonephritis
    • 9- urothelium-based tumors (transitional, squamous, adenocarcinoma)
    • 10- wilms tumors
    • 11- oncocytoma
    • 12- renal adenoma
    • 13- metanephric adenoma
    • 14- rennoma (JC cell tumor)
    • 15- Leiomyoma
    • 16- fibroma
    • 17- hemangioma
    • 18- carcninoid
    • 19- prmitive neuoectodermal tumor
  9. Nommer le ddx des masses rénales malignes
    • RCC (cellules claires, papillaire, chromophobe, tubules collecteurs)
    • Urothelium based (transitionnal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, adenocarcinoma)
    • Sarcoma (leimyosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, hemangiopericytoma, maliangant fibrous histiocytoma, synovial sarcoma, osteogenic sarcoma, clerar cell sarcoma, rhabdomyosarcoma)
    • Wilms tumor
    • Primitive (neuroectodermal tumor)
    • Carcinoid
    • Lymphoma
    • Leukemia
    • Metastasis
    • Invasion by adjacent neoplams
  10. Nommer le ddx des masses rénales bénignes. (13)
    • kyste simple
    • angiomyolipome
    • oncocytome
    • adénome rénal
    • adénome métanéphrique
    • néphrome kystique
    • mixed epithelial/stromal tumor
    • Réninome (JG cell tumor)
    • Leiomyome
    • Fibrome
    • Hemangiome
    • Vasculaire (anévrisme de l'artère rénale, malformation artérioveineuse)
    • Pseudotumeur
  11. Nommer le ddx des masses rénales inflammatoires (6)
    • abcès
    • pyelonéphrite locale
    • pyélonéphrite xanthogranulomateuse
    • kyste rénal infecté
    • tuberculose
    • granulome rheumatique
  12. Vrai ou Faux
    À partir d'un rehaussement de 20 HU d'une masse rénale il faut considérer que la masse est une RCC jusqu'à preuve du contraire.
    • Faux
    • 15 HU
  13. Quel est l'HU qui est diagnostique pour un angiomyolipome.
    moins de -20 HU
  14. Quel test peut être utilisé pour diagnostiquer une pseudotumeur rénale lorsqu'on retrouve un segment rénal qui rehausse tout en étant isodense avec le reste du parenchyme?
    istotope renography with technetium-labeled dimercaptosuccinic acid or glucoheptonate (plus dense si pseudotumeur, moins dense si tumeur solide ou kyste)
  15. Quelle portion du rein est hypertrophiée dans les pseudotumeurs rénales?
    colonnes de Bertin
  16. Vrai ou faux?
    Pour les insuffisants rénaux, on peut utiliser l'IRM pour imager les masses rénales étant donné qu'on a pas besoin de donner de contraste.
    Faux, on doit mettre du contraste du gadolinium et c'est pas terrible pour les IRC (nephrogenic systemic fibrosis)
  17. Vrai ou faux?
    Le risque de seeding lors d'une biopsie rénale est plus élevé en présence d'une carcinome rénal à cellule claire qu'un carcinome à cellules transitionnelles.
    • Faux
    • plus de risque avec le transitionnel
  18. Quelles sont les 2 indications traditionnelles de faire une aspiration à l'aiguille fine ou une biopsie d'une masse rénale.
    • 1) abcès rénal ou kyste infecté suspecté
    • 2) différentier RCC d'une métastase ou d'un lymphome rénal
  19. Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak I
    • densité de l'eau
    • homogène
    • pas de septum
    • pas de calcification
    • pas rehaussement
  20. Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak II
    • few hairline thin septa in which "perceived" enhancement may be present
    • fine calcification of short segment of slightly thicknened calficiation in wall or septa
    • no unequivocal enhancement
  21. Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak III
    • inderteminate
    • thickened irregular or smooth walls or septa in which measurable enhancement is present
  22. Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak IV
    • inderteminate
    • thickened irregular or smooth walls or septa in which measurable enhancement is present
    • also containt enhancing soft tissue components
  23. Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak II F
    • hyperdense lesion (moins de 3 cm), well marginated, with no unequivocal enhancement
    • multiple hairline thin septa
    • minimal smouth wall tichekening
    • perceived enhancement of wall or septae may be present
    • calficiation may be thick and nodular but must be without enchancement
    • genrally well marginated
    • no unequivocal enhancement
    • hyperdense lesion plus de 3 cm or totally intrarenal with no enhancement
  24. Quel est le risque de malignité selon la classification de Bosniak?
    • I none
    • II minimal
    • IIF minimal (moins de 3cm 3-5%, plus de 3 cm 5-10%)
    • III (50%)
    • IV (75-90%)
  25. Quel est le management en fonction de la classification de Bosniak?
    • I surveillance not necessary
    • II surveillance not necessary
    • IIF periodic surveillance
    • III surgical excision
    • IV surgical excision
  26. Quel pourcentage des masses rénales qui rehaussent, petites et solides qui sont suspecte de RCC sont finalement bénignes après l'excision chirurgicale?
    20%
  27. Vrai ou faux?
    Les cancers rénaux sont les plus mortels des cancers urologiques.
    Vrai (30-40% vs 20% pour vessie et prostates)
  28. Quel est le ratio H:F des cancers du rein?
    3:2
  29. Quel est le nombre de nouveau cas de RCC par années?
    12 par 100 000 aux USA
  30. Quel % des RCC sont familiales?
    2-3%
  31. Vrai ou faux?
    Les tumeurs de Wilms est le type de tumeur le plus fréquent en âge pédiatrique.
    • Faux
    • dans la deuxième décade de vie, les RCCs sont aussi fréquent que les Wilms
  32. Vrai ou faux?
    Si on compare stage for stage, les enfants et les jeunes adultes avec un RCC répondent mieux au traitement chirurgical.
    Vrai
  33. table 49-4 à rentrer
  34. Quels sont les 3 facteurs de risque établis de RCC? suspectés? (7)
    • établis:
    • -tabac
    • -obésité
    • -hypertension

    • suspecté:
    • -lead compounds
    • -agent chimique (aromatic hydrocarbons)
    • -trichloroethylene exposure
    • -occupational exposure (metal, chemical, rubber, printing industries)
    • -asbestos or cadmium exposure
    • -radiation therapy
    • -dietary (high fat/protein and low fruits/vegetables)
  35. Nommer les manifestations possibles de la maladie de von Hippel-Lindau
    • majeure:
    • -RCC
    • -pheochromocytome
    • -angiome rétiniens
    • -hemangioblastome du brainstem, cerebellum or spinal cord

    • autres:
    • -renal and pancreatic cyst
    • -inner ear tumors
    • -papillary cysadenoma of the epididymis
    • -neudorendocrine tumor of the pancreas
  36. Associé le gêne avec le syndrome familial lié au rcc:
    1) von Hippel-Lindau
    2) Hereditary papillary RCC
    3) Familial leiomyomatosis and RCC
    4) Birt-Hogg-Dubé

    a) BHD1 (17)
    b) c-MET proto-oncogene (7)
    c) VHL gene (3)
    d) fumarate hydratase (1)
    • 1-c
    • 2-b
    • 3-d
    • 4-a
  37. Donner les manifestation cliniques majeur du syndrome de Birt-Hogg-Dubé
    • cutaneous fibrofolliculomas
    • lung cyst
    • spontaneous pneumothorax
    • tumeur rénales (chromophobe, oncocytome, hybrid, cellules claires, etc.)
    • occasional clear cell rcc
  38. Quel est le mode d'hérédité de la maladie de Von Hippel-Lindau? Combien d'allèle doivent être muté pour donner un rcc?
    • autosomal dominant
    • les 2 allèles
  39. Quelle est la fréquence de la maladie de von Hippel Lindau?
    1 sur 36 000
  40. Quelle proportion des patients atteints de la maladie de von Hippel-Lindau développe une rcc?
    50%
  41. Donner les 3 caractéristiques distinctives des rcc des patients avec la maladie de von Hippel-Lindau.
    • early age onse
    • tbilatéraux
    • multifocaux
  42. Quel type de rcc est associé à la maladie de con Hippel-Lindau?
    cellules claires
  43. Quelles sont les anomalies chromosomiques liées au rcc papillaire?
    • trisomie chromosome 7 et 17
    • aussi, anomalies chromosomes 1, 12, 16, 20 et Y
  44. À quel type de cancer rénal familial est associé le gême met?
    HPRCC
  45. Quel est le mode d'hérédité du HPRCC?
    autosomal dominant
  46. Quelles sont les anomalies liées aux hereditaty leiomyomatosis? (HLRCC)
    • RCC papillaire type 2
    • uterine and cutaneous leiomyomas
  47. Vrai ou faux?
    Les rcc papillaires lié à hereditaty leiomyomatosis (HLRCC) et hereditary papillarys rcc (HPRCC) sont bilatéraux et multifocaux.
    • Faux
    • solitaires et unilatéraux pour HLRCC
  48. Associer:
    1) HPRCC
    2) HLRCC

    a) rcc papillaire type 1
    b) rcc papillaire type 2
    • 1- a
    • 2-b
  49. Quel protéines s'accumule dans les cellules secondairement à la mutation du VHL gene et nommer 3 conséquence de cette accumulation.
    HIF alpha

    • production de VEGF et PDGF qui donne de l'angiogenèse
    • production de Glut 1 (augmentation du transport de glucose dans la cellule
    • production de PDGF et TGF alpha qui donne une stimulation de croissance autocrine et paracrine
  50. Quel est le seul traitement non chirurgical qui peut amener une traitement à potentiel curatif chez les patients atteints de rcc métastatique dans 3 à 5% des patients?
    IL-2
  51. Quel est l'hypothèse pour expliquer les rares cas de rémisions spontanée d'un rcc?
    immune surveillance du corps
  52. Quelle est la cible des thérapies antiangiogéniques contre les rcc?
    VEGF et son récepteur
  53. Vrai ou faux?
    La plupart des rcc ont un aspect infiltrant.
    • Faux
    • circumscribed avec une pseudocapsule de tissus comprimé.il y a seulement le rcc des
    • tubules collecteurs et des variantes sarcomatoïdes qui ont un aspect infiltrant
    • les tcc ont un aspect infiltrant
  54. Vrai ou faux?
    La dégénération kystique d'un rcc vs un rcc solide pure est associé avec un moins bon pronostique.
    • Faux
    • meilleur pronostique
  55. Décrire la classification de furhman
  56. Quel % des RCC sporadiques sont bilatéraux?
    2-4%
  57. Quel % des rcc ont un involvement du système veineux?
    10%
  58. De quel type de cellules sont issus les RCC?
    renal tubular epithelial cells (donc ce sont des adénocarcinomes)
  59. Quels types de rcc peuvent donner une varaiante sarcomatoïde?
    Tous (ou presque....)
  60. tableau 49-11
  61. Quel est l'autre appelation des rcc papillaires?
    Chromophilic
  62. Quel type de rcc est associé au end-stage renal failure et acquired renal cystic disease?
    papillaire
  63. Vrai ou faux?
    Les rcc papillaires ont tendance à être multicentriques.
    Vrai ad 40%
  64. Quelles sont les anomalies chromosomiques associées avec les rcc papilaires?
    trisomy 7 et 17 et perte du Y
  65. Quelle type de rcc présente un aspect de cellules végétales?
    chromophobe
  66. De quelle type de cellules sont issue les rcc chromophobe?
    intercalated cells of collecting duct
  67. Quel type de rcc présente un halo périnucléaire et des microvésicules cytoplasmiques?
    Chromophobe
  68. Quel type de rcc la coloration de Hale's colloidal iron permet-elle d'identifier?
    • chromopobe
    • indique des mucopolysaccharie dans les microvésicules
  69. Quel est l'autre nom du rcc Bellini's duct?
    collecting duct
  70. Quel % des rcc représente:
    1) cellules claires
    2) papillaire
    3) chromophobe
    4) canaux collecteurs
    5) unclassified
    6) sarcomatoïd differentiation
    • 1) 70-80%
    • 2) 10-15%
    • 3) 3-5%
    • 4) moins de 1 %
    • 5) moins de 3%
    • 6) 1-5%
  71. Quelle pathologie est associée au renal medullary carcinoma?
    sickle cell trait (young african americain dans la trentaine)
  72. Quelle est la triade clinique de la présentation des masses rénales (de moins en moins fréquente en raison des découvertes fortuites avec l'imagerie)
    • flank pain
    • gross hematuria
    • palpable abdominal mass
    • aussi appelée too late triad
  73. Quel % des patients avec une hémorragie périrénale d'étiologie imprécises ont une tumeur rénale sous jacente?
    50% souvent angiomyolipome ou rcc
  74. Quel % des patients avec un rcc vont présenter un syndrôme paranéoplasique?
    • 20%
    • surnomée la tumeur desinternistes
    • (maintenant la tumeur des radiologistes...)
  75. Nommer 4 syndrôme paranéoplasique en lien avec les rcc.
    • - hypercalcémie
    • - hypertension
    • - polycythémie
    • - non metastatic hepatic dysfunction (Stauffer's syndrôme)

    • autres:
    • -cushing
    • -hyperglycémie
    • -galactorrhée
    • -neuromyopathie
    • -clotting disorders
  76. Quelles peuvent être les 2 causes d'hypercalcémie chez un patient avec rcc?
    • paraneoplastic phenomena
    • -production de parathyroid hormone-likeprodtuciton de 1,25-dihydroxycholecalciferol
    • - prostatglandines par la tumeur

    osteolytic metastatic involvement
  77. Quels sont les signes et symptômes de l'hypercalcémie? (4)
    • -nausée
    • -anorexie
    • -fatigue
    • -decreased deep tendon reflexes
  78. Quel est le traitement de l'hypercalcémie d'un syndrôme paranéoplasique?
    • vigorous hydratation
    • diuresis with lasix
    • selective use of biphosphonates,corticosteroids or calcitonin

    biphosphonate sont des standard de pratique si la fonction rénale le permet
  79. Quelles sont les causes de l'hypertension liée aux rcc?
    • -production de rénine
    • - polycythémie
    • - compression ou encasement of th erenal artery or its branches- fistule artério-veineuse dans la tumeur
    • - hypercalcémie
    • - ureteral obstruction
    • - increased intracranial pressure avec des métastases cérébrales
  80. Qu'est-ce que le syndrôme de Stauffer?
    • nonmetastatic hepatic dysfunction liée au rcc
    • dans 3 à 20 % des cas
  81. Quelles sont perturbation biochimique du syndrôme de Stauffer?
    • phosphatase alcaline augmentée
    • prothrombin time augmenté
    • hypoalbuminémie
    • bilirubine augmentée
    • ast alt augmentées
  82. Quel est le risque relatif de faire une rcc chez une patient en end-stage renal failure.
    5 à 20 X plus que la population générale
  83. Quelles sont les populations cibles et le screening associés pour les rcc?
  84. Quelles sont les caractéristiques de la sclérose tubéreuse (5)
    • autosomal dominant
    • adenoma sebaceum
    • epilepsy
    • metal retardation
    • renal cyst
    • angiomyolipomes
  85. Vrai ou faux?
    Un suivi radiologique est recommandé chez les patients ADPKD téatn donnée le risque augmenté de rcc chez cette population.
    • Faux
    • pas de suivre recommandé pour le dépistage
    • risque de rcc pas significativement augmenté
  86. Quel est le suivi recommandé pour les patient avec le syndrôme de von Hippel-Lindau?
    • 1) E/P annuel + évaluation visuelle à débuter à l’enfance
    • 2) cathécholamine urinaire à partir de 2 ans et aux 1 à 2 ans ensuite
    • 3) MRI du CNS q 6 mois à partir de 11 ans
    • 4) echo abdomen q 1 ans à partir de 11 ans et faire TDM q 6 mois si cyst or tumors se développent.
    • examination
  87. À quoi doit-t-on penser chez un patient avec de l'oedème aux membres inférieur ou une varicocèle non réductible qui a aussi un rcc?
    venous involvement
  88. Quel est la grosseur de ganglions qui est généralement toujours néoplasique dans les rcc?
    plus de 2 cm
  89. Quel est le type d'imagerie de choix pour caractériser un thrombus de la veine cave avec un rcc?
    IRM
  90. Nommer trois signes radiologiques qui peuvent faire penser à un envahissement de la veine rénale par un rcc.
    • venous enlargement
    • abrupt change in caliber of the vein
    • intraluminal aera of decreased density or filling defects

    • autre:
    • collacteral vascularisation
  91. Quels sont les éléments parmis les suivant qui sont nécessaires dans l'évaluation d'un patient avec un rcc:
    1) rx poumons
    2) histoire
    3) examen physique
    4) TDM de l'abdomen
    5) TDM thorax
    6) scinti osseuse
    7) test de fonction hépatique
    8) Calcium + ions
    9) TEP scan
    1-2-3-4-7-8
  92. Nommer 3 trouvailles cliniques qui indique un pronostique compromis chez un patient avec une tumeur rénale locale suspectée.
    • présentation symptômatique
    • perte de poids de plus de 10%
    • poor performance status
  93. Quel est le plus important facteur de pronostique dans les rcc?
    pathologic stage
  94. Vrai ou Faux?
    Direct invasion of the wall of the vein appears to be more important prognostic factor than cephalad extent of tumor thrombus.
    Vrai
  95. Quelle est la survie à 5 et 10 ans d'un patient avec un rcc et un envahissement des ganglions lymphatiques?
    • 5 à 30%
    • 0 à 5%
  96. Quelle est la survie à 1, 5 et 10ans avec un rcc et une ou des métastases sytémiques?
    • moins de 50%
    • 5 à 30%
    • 0 à 5%

    lorsque la métastase est synchrone à la découverte du cancer c'est encore pire!
  97. Nommer des éléments qui donne un indice du pronostique chez les patients avec une métastases d'un rcc. (8)
    • -metastasis-free interval
    • -performance status
    • -number and sites of metastases
    • -anemia
    • -hypercalcemia
    • -elevated alkaline phosphatase or lactate dehydrogenase
    • -thrombocytosis
    • -sarcomatoid histology
  98. Quelle est la survie à 5 ans d'une tumeur:
    1) moins de 5 cm
    2) 5 à 10 cm
    3) plus de 10 cm
    • 1) 84%
    • 2) 50%
    • 3) 0%
  99. Quels sont les 3 éléments qui ce sont montrés les plus robustes dans une étude multivariée (Zisman) pour prédire le outcome des patients avec rcc?
    • TNM stage
    • performance status
    • tumor grade
  100. Quel site de métastases de rcc est associé à la meilleure réponse au imunotherapy trials?
    poumon
  101. Nommer des signes qu'un thrombus de la veine cave inférieur est présent chez un patient avec un rcc. (7)
    • omi
    • isolated right-sided varicolèle or one that
    • does not collapse with recumbency
    • veines abdominales superficielles dilatées
    • protéinurie
    • embolie pulmonaire
    • masse de l'oreillette droite
    • non fonction d'un rein
  102. Quel est le staging d'un thrombus de la veine cave inférieure?
    • I adjacent to the ostium of renal vein
    • II extenduin up to the lower aspect of the liver
    • III involving the inrahepatic protion of the IVC
    • IV extending above the diaphragm
  103. Quel pourcentage des masse rénale solide, rehaussante cliniquement T1 sont bénigne? Quel est le type de masse le plus souvent retrouvé dans ces circonstances?
    • 20%
    • Oncocytome ou AML atypiques
  104. Quel type de patients a plus de chance d'avoir une masse rénale bénigne à la pathologie?
    jeunes to middle-aged femmes
  105. Quels sont les principes de la néphrectomie radicale?
    • ligature rapide de l'artère et de la veine rénale
    • retrait du rein avec une dissection à l'extérieur de Gerota
    • excision de la surrénale ipsilatérale
    • compelte regional lymphadenectomy from the crus of the diagphragm to the aortirc bifurcation
  106. Quel % des RCC T2 on un envahissement de la graisse périrénale?
    25%
  107. Quand doit-on enlever la surrénale lors d'une RN?
    • malignant lesionextensively involves the kidney
    • locally advanced
    • located in the upper portion of the kidney immediately adjacent to the adrenal gland
  108. Quel % de rein au minimum doit être présente pour permettre à un patient d'éviter de end-stage renal failure?
    20% d'un rein (en supposant qu'il a une fonction normale)
  109. Quel est le standard de pratique pour traiter des masses rénales T1 chez un patient avec une rein contralatéral N?
    néphrectomie partielle si la masse se prête à cette approche
  110. Vrai ou faux?
    Suite à une néphrectomie partielle, les récidives sont plus souvent présentes dans le lit de résection de la tumeur.
    • Faux
    • plus souvent à distance du site de la masse primaire
  111. Quel est la première manifestation de la glomeruloscérose?
    la protéinurie
  112. Nommer 2 interventions qui peuvent améliorer le outcome à long terme de la fonction rénale après une néphrectomie partielle?
    • IECA
    • diète faible en protéines

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