CW urology Chapter 57 Pathophysiology evaluation and medical management of adrenal disorders Comple

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Author:
alissande
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144188
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CW urology Chapter 57 Pathophysiology evaluation and medical management of adrenal disorders Comple
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2015-04-13 12:11:07
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CW urology Chapter 57Pathophysiology evaluation medical management adrenal disorders
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CW urology Chapter 57Pathophysiology, evaluation and medical management of adrenal disorders
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  1. Quel organe urologique est central à l’homéostasie du corps humain?
    Surrénéale

    p.1685
  2. Sans médicament, quel est le résultat d’une surrénalectomie bilatérale.
    La mort

    p.1685
  3. Quelle surrénale a une forme de croissant et laquelle a une forme de triangle?
    Droite : triangulaire

    Gauche : croissant

    p.1686
  4. Quelle est l’origine embryologique du cortex et de la médulla de la surrénale?
    • Cortex :
    • mésoderme intermédiaire du ridge urogénital

    • Médulla :
    • neural crest cells

    •  
    • p.1686
  5. Lors d’une agénésie rénale, la surrénale se trouve où?
    À sa place de forme discoide

    p.1686
  6. Un enfant avec un CAH présente une masse testiculaire. Nommer une dx auxquels on doit penser chez ce patient dans cette situation particulière.
    Tissus surrénalien ectopique


    p.1686
  7. Nommer les trois couches du cortex de la surrénale et ce que chacune produit.
    • Glomerulosa (mineralocorticoïdes, aldostérone)
    • Fasciculata (glucocorticoÏdes, cortisol)
    • Reticularis (sex hormones)
    • GFR, Salt, Sugar, Sex

    p.1686
  8. Indiquer si l’effet mineralocorticoide donne une sercretion ou une reabsorption des
    elements uivant?

    Sodium

    Chlore

    Potassium

    Proton
    Sodium reabsorption

    • Chlore :
    • reabsorption

    • Potassium :
    • secretion

    • Proton :
    • secretion

    p.1687
  9. Quelle est l’enzyme unique a la zona glomerulosa qui permet laa synthese de l’aldostrérone?
    Enzyme aldosterone synthase

    p.1688
  10. Si on a une insuffisacne hypophysaire, quelle zone de la surrénale de s’atrophie pas?
    La zona glomerulosa

    p.1688
  11. Quels sont les mécanismes qui régulent la production d’aldosterone?
    RRA

    Niveau sanguin de potassium

    ACTH (moindre mesure)

    ANP inhibe

    p.1688
  12. Quelles sont les 3 enzymes qui permettent d'amener la production de cortisol dans la zona fasciculata? (pensez aux 2 enzymes du CAH)
    • 17alpha-hydroxylase
    • 21-hydroxylase
    • 11-beta-hydroxylase

    p.1688
  13. Quelle est l'hormone stéroïdienne la plus largement produite par les surrénales tout en étant une des moins importantes dans l'homéostasie physiologique de l'adulte?
    A) cortisol
    B) progestérone
    C) androstenedione
    D) aldosterone
    C)

    p.1688
    (this multiple choice question has been scrambled)
  14. Qu’est-ce qui contrôle la production de cortisol?
    L’ACTH

    p.1688
  15. Quelles sont les 3 androgènes principalement produites par la zona reticularis des surrnéales?
    • DHEA (dehydroepiandrosterone)
    • DHEA-S (sulfated)
    • androstenedione

    p.1688
  16. Quelles sont les 2 enzymes qui amène la production des androgènes dans la zona reticularis?
    • 17 alpha-hydroxylase
    • 17,20-lyase

    p.1688
  17. De quel système nerveux est issue la médulla de la surrénale?
    A) système nerveux somatique
    B) système nerveux autonome sympathique
    C) système nerveux autonome parasympathique
    D) système nerveux central
    B)

    p.1688
    (this multiple choice question has been scrambled)
  18. Quelles sont les principales substances sécrétées par la médulla de la surrnéale? (3)
    cathécholamines!

    • épinéphrine (80%)
    • norepinéphrine (19%)
    • dopamine (1%)

    p.1688
  19. De quel acide aminé sont dérivées les catecholamines?
    tyrosine

    p.1688
  20. Pourquoi la médulla de la surrénale est la source première du corps en épinéphrine?
    • PNMT
    • phenylethanolamine-N-methyl-transferase

    p.1688

    enzyme aussi présente dans le cerveau et l'organe de Zuckerkandl
  21. Quels sont les 3 métabolites des cathécolamines qui ont une importance clinique?
    • metanephrine
    • normetanephrine
    • vanillylmandelic acid

    p.1689
  22. Quelles sont les 2 enzymes impliquées dans le métabolismes des cathécholamines?
    • COMT (catechol-O-methyltransferase)
    • monoamine oxydase

    p.1689
  23. Mettre dans l'ordre les éléments suivants:
    A) L-Tyrosine, L-Dopa, Dopamine, Epinéphrine, Norépinéphrine
    B) L-Tyrosine, Dopamine, L-Dopa, Epinéphrine, Norépinéphrine
    C)L-Tyrosine, L-Dopa, Dopamine, Norépinéphrine, Epinéphrine
    D) L-Tyrosine, Dopamine, L-Dopa, Norépinéphrine, Epinéphrine
    C)

    p.1689
    (this multiple choice question has been scrambled)
  24. Associer les substances suivantes à tous les termes qui peuvent y être associé:
    a) Norepinéphrine
    b) Epinéphrine
    c) dopamine
    d) Normetanephrine
    e) Metanéphrine
    f) Normetanephrine sulfate
    g) Metanephrine sulfate

    1) cathécholamines libres
    2) métanéphrines libres
    3) métanéphrines totales
    • 1) a, b, c
    • 2) d, e
    • 3) d, e, f , g

    p.1689
  25. De quel type de cellules est fait la médulla de la surrénale?
    cellules chromaffines

    p.1688
  26. Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
    hypercortisolisme secondaire à une production excessive de glucocorticoïdes par le cortex surrénalien

    p.1691
  27. Quelle est l'hormone de l'hypthalamus qui stimule la production d'ACTH au niveau de l'hypophyse antérieure?
    • CRH
    • il y a aussi la vasopressine et l'oxytocine (qui sont de l'hypophyse postérieure) qui peuvent stimuler.

    p.1691
  28. Quelle est la variable la plus importante qui stimule l'axe  HPA?
    le stress

    p.1691
  29. À quels moments dans le cycle circadiens le cortisol est à son plus haut et à son plus bas?
    • haut: matin
    • bas: 11H PM

    p.1691
  30. Quelles sont les deux régions de la surrénales qui sont reliées à un cycle circadien et pourquoi?
    la zona fasciculata et la zona reticularis car elles sont contrôlées par l'ACTH

    p.1691
  31. Quelles sont les 3 grandes classes de syndrômes de Cushing?
    • exogène
    • ACTH-dépendant
    • ACTH-indépendant

    p.1691
  32. Quelle est la cause la plus commune de syndrôme de cushing dans le Western world?
    prise exogène

    p.1692
  33. Dans les syndrômes de cushing, ce sont les causes ACTH-dépendant ou indépendant les plus communes?
    ACTH-dépendant 80-85% des cas endogènes

    p.1691
  34. Quelle est la différence entre la maladie de Cushing et le syndrôme de Cushing?
    • syndrôme: hypercorticolisme
    • maladie: le syndrôme causé par une cause hypophysaire

    p.1692
  35. Quelles sont les 3 causes principales de syndrôme de Cushing ACTH-dependant?
    • hyphysaire
    • ACTH ectopique
    • augmentation de la CRH

    p.1692
  36. Les tumeurs qui sécrètent de l'ACTH et donnent un syndrôme de cushing ont tendance à être bénignes ou malignes?
    malignes

    p.1692
  37. Quel type de cancer peut donner le plus souvent un syndrôme de Cushing par sécrétion de CRH?
    le carcinome bronchique

    pé1692
  38. Quelle est la cause la plus fréquente de syndrôme de cushing ACTH-indépendant?
    adénome surrénalien

    p.1693
  39. L'ACTH-independant macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH) peut être confondu avec quelles causes de syndrôme de cushing?
    à l'enlargement des surrénales causé par une cause ACTH-dependant

    p.1693
  40. Vrai ou faux
    La maladie de Cushing est souvent causé par des macroadénomes hypophysaires
    • Faux
    • le plus souvent des microadénomes
    • environ 5% sont des macroadénomes

    p.1692
  41. Quel % des patients avec un syndrôme de cushing peuvent présenter des urolithiases?
    50%

    p.1693
  42. Quelles sont les caractéristiques cliniques des patients avec un syndrôme de Cushing subclinique?
    pas de trouvailles cushinnoïdes, mais un cortisol élevé au dépistage

    p.1693
  43. Nommer des signes et symptômes classique de l'hypercortisolisme. (6)
    • obésité centrale
    • moon faces
    • buffalo hump
    • faiblesse musculaire proximale
    • easy bruisability
    • abdominal striae

    p.1693
  44. Lequel des ces effets n'en est pas un de l'hypercortisolisme:
    a) glaucome
    b) résistance périphérique à l'insuline
    c) hypogonadisme central
    d) amincissement de la peau
    e) peptic ulcer disease
    f) urolithiases
    g) hypertension
    h) immunosupression
    i) psychose
    j) ostéoporose
    • c)
    • c'est de l'hypogonadisme hypogonadal

    p.1694
  45. Un patient a un test positif de dépistage de syndrôme de Cushing. Que doit-on proposer au patient?
    le référer en endrocrinologie pour des tests de confirmation

    p.1695
  46. Donner des causes d'hypercortisolimes sans syndrôme de cushing.
    • grossesse
    • dépression
    • dépendant à l'alcool
    • résistance au glucocorticoid
    • obésité morbide
    • DB mal contrôlé
    • stress physique (douleur, chirurgie, hospitalisation)
    • malnurtrition (anorexia nervosa)
    • exercise chronique intense
    • aménorrhée hypothalimique
    • CBG excess

    p.1695
  47. Quel est l'étalon d'or pour différencier une maladie de cushing d'une source ectopique d'ACTH comme cause d'un syndrôme de Cushing.
    mesure de l'ACTH dans le sinus pétreux inférieur après une stimulation à la CRH

    p.1695
  48. Quand peut-on envisager une adrénalectomie bilatérale dans la maladie de Cushing?
    • après u moins un échec du traitement chirurgical au niveau de l'hypophyse
    • ou si l'hypercotisolisme est life threatening

    p.1696
  49. Quel est le standard de pratique pour le traitement des patients avec une maladie de Cushing par une adénome hypophysaire?
    une résection chirurgicale transsphenoïdale

    p.1696
  50. Qu'est-ce que le syndrôme de Nelson (ou Nelson-Salassa)
    après une adrénalectomie bilatérale, l'adénome hypophysaire peut augmenter et amener des trouvailles occulaires par atteinte du chiasma occulaire

    p.1696
  51. Quel est le traitement pour les patients avec un syndrôme de Cushing avec une cause ectopique d'ACTH avec une tumeur primaire non réséqable ou non trouvable?
    • surrénalectomie bilatérale
    • remplacement médical des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes à vie

    p.1697
  52. Associer:
    a) haut taux de rénine plasmatique
    b) bas taux de rénine plasmatique

    1) hyperaldostéronisme primaire
    2) hyperaldostéronisme secondaire
    • a-1
    • b-2

    p.1698
  53. Le syndrôme de Conn est associé avec une hyper ou hypoadolstéronisme?
    hyper

    p.1698
  54. Associer:
    a) Addison
    b) Cushing
    c) Conn

    1- Hyperaldostéronisme
    2- Hypercortisolisme
    3- Hypocortisolisme
    4- Hypoaldostéronisme
    • a-3
    • b-2
    • c-1
    • d-4

    p.1697-1700
  55. Quelles sont les causes les plus fréquentes de maladie de Conn (hyperaldostéronisme)
    • hyperplasie bilatérale (60%)
    • adénome (35%)
    • hyperplasie surrénalienne unilatérale (2%)
    • Carcinome (moins de 1%)
    • Ectopic aldostérone-producing tumor (moins de 1%)
    • hyperaldostéronimse familial (moins de 1%)

    p.1698
  56. Dans quel contexte clinique retrouve-t-on la plupart du temps les patients avec un syndrôme de Conn?
    hypertension

    p.1698
  57. Quel % des patients avec un syndrôme de Conn sont normokaliémiques?
    • 63 à 91%
    • 40% dans le AUA update

    p.1699
  58. Pourquoi doit-on répléter en potassium un patient avant de faire le dépistage d’un syndrome de Conn?
    HypoK+ blocks the adrenal ability to synthetize aldosterone
  59. Décrire les causes générales de syndrome du Cushing. Lequel représente la maladie de Cushing?
    • pituitary¸ACTH
  60. Nommer les deux tests prévilégiés pour dépister un syndrôme de Cushing?
    Overnight low-dose dexamethasone suppression test (LD-DST)

    Late-night salivary cortisol

    le cortisol libres dans les urines de 24h est aussi possible mais pas à privilégier
  61. Donner deux situations cliniques pour lesquelles un pt avec un syndrôme de Cushing non diagnostiqué peut se présenter à un urologue?
    • Urolithiases
    • hypogonadal hypogonadism
    • p.1697
  62. Questions Sciences de base pour Annie-Claude : Quel est l’étape limitante de l’axe RAA et qu’est-ce qui la stimule sa sécrétion?
    L’étape limitante du RAA est la libération de rénine par l’appareil juxtaglomérulaire

    • Low renal perfusion pressureIncrease renal sympathetic nervous activityLow sodium concentration sensed by the
    • macula densa
  63. Quel type de facteurs de risque faut-il agressivement contrôler en cas d’hyperaldostéronisme?
    Cardiovasculaires
  64. Nomme 4 indications du screening de l’hyperaldostéronisme
    • Hypertension with hypokalemia
    • Resistant hypertension (three or more oral agents with poor control)
    • Adrenal incidentaloma with hypertension
    • Early-onset hypertension (<20) or stroke (<50 years)
    • Severe hypertension (≥160/≥110)
    • Whenever considering secondary causes of hypertension (i.e., pheochromocytoma or renovascular disease)
    • Unexplained hypokalemia (spontaneous or diuretic induced)
    • Evidence of target organ damage disproportionate to degree of hypertension

    p.1699
  65. Comment dépiste-t-on un syndrôme de Conn?
    • On réplète le potassium et on arrête les médicament minérolocorticoïdes (ex aldactone)
    • ensuite
    • on mesure l'aldostérone plasmatique le maitn (entre 8 et 10h) et on mesure l'activité de la rénine plasmatique et on fait une ratio d'aldostérone to renin

    p.1699
  66. Que doit-on faire après une test positif de aldostérone to renin ratio?
    test de confirmation

    p.1699
  67. Chez quels patients avec un syndrôme de Conn on peut envisager un dépistage génétique?
    • histoire familiale d'hyperaldostéronisme primaire
    • early age of onset (moins de 20 ans)
    • histoire familiaile d'accident cérébro-vasculaire à un jeune âge

    p.1700
  68. Indiquer si les causes suivantes d'hyperaldostéronismes sont corrigeable chirurgicalement ou non:
    a) adénome produisant de l'aldostérone
    b) Hyperplasie surrénalienne primaire unilatérale
    c) Hyperplasie surrénalienne bilatérale
    d) hyperaldostéronisme familial de type 1
    e) hyperaldostéronisme familial de type 2
    f) tumeur ovarienne sécrétant de l'aldostérone
    g) carcinome produisant de l'aldostérone
    • a) oui
    • b) oui
    • c) non
    • d) non
    • e) non
    • f)  oui
    • g) oui

    p.1700
  69. Est-ce que le CT des surrénales est suffisant pour déterminer la latéralisation de l'origine de syndrôme de Conn?
    • Non
    • on doit faire du adrenal vein sampling
    • si on se fie juste au CT 22%  seraient incorrectement exclu de la chx et 25% aurait eu une chx alors que non indiqué

    p.1701
  70. Où et quoi mesure-t-on dans un adrenal vein sampling test?
    • on mesure le cortisol et l'aldostérone au niveau des 2 veines surrénales et au niveau de la veine cave.
    • le cortisol sert à valider la mesure (ratio des veines surrénales vs la veince cave doit être plus élevé) si ok, on peut comparer les aldostérone

    p.1701
  71. quel ratio utilise-t-on pour savoir si un hyperaldostéronisme est latéralisé après un échantillonage des veines surrénaliennes?
    (Adominant/Cdominant)/(Anondominant/Cnondominant)

    • si plus de 2 ou 4:1, c'est positif
    • sensibilité de 95% et spécificité de 100%

    p.1702
  72. Quel % des patients avec un hyperaldostéronisme primaire n'auront plus besoin d'antihypertenseur après une surrénalectomie?
    33 à 73%

    • facteurs de risque d'en avoir encore besoin post op:
    • plus de 50 ans au moment de l'intervention
    • 2 ou plus d'anti-HTA préop
    • 1 personne avec HTA au premier degré
    • durée d'HTA prolongée avant la surrénalectomie
    • Insuffisance rénale

    p.1702
  73. Quels sont les antiHTA à favoriser chez des patients avec une cause d'hyperaldostéronisme non corrigeable chirurgicalement?
    antagnosite des récepteurs de l'aldostérone (ex spironolactone avec gynécomastie, impotence, menstrual disturbance, eplerenone)

    p.1703
  74. Quelles sont les modifications du style de vie qui sont à travailler pour le traitement médical de l'hyperaldostéronisme primaire? (3)
    • perte de poids
    • diète faible en sodium
    • exercise régulier

    p.1703
  75. Quel est le traitement médicale de l'hyperaldostéronisme primaire familial de type 1?
    • pas de chx
    • glucorticoïdes
    • si pas suffisant on peut ajouter des antihta quisont des antagonistes des récepteurs de l'aldostérone (ex spironolactone)

    p.1703
  76. Comment appele-t-on un phéo en dehors des surrénales?
    paragangliome

    p.1703
  77. Quelle enzyme permet le passage de la norepinéphrine vers l'épinéphrine?
    PMNT (phenylethanolamine-N-metyl transferase)

    p.1703
  78. Qu’est-ce que l’organe de Zuckerkanld?
    est un chromaffin bodies entre la bifurcation de l’aorte et la racine de l’a. mésentérique inférieure. Site extra surrénalien fréquent de phéo

    p.1703
  79. Nommer les 5 gènes associés au phéo
    • -RET (rearranged transfection protooncogene) (MEN2A et 2B)
    • -VHL (von Hippel-Lindau) (type 2 si histoire familiale de phéo, type 1 sinon, 2A si RCC, 2B si pas de RCC, 2C phéo gène VHL et pas d’autres stigmates) Attention souvent métanéphrine presque normale, mais normetanéphrine restent anormales
    • -NF1(neurofibromatosis type 1)
    • -SDHD (mitochondrial sucinate dehydrogenase subunits D) Familial paraganglioma syndrome type 1
    • -SDHB (mitochondrial sucinate dehydrogenase subunits B) Familial paraganglioma syndrome type 1

    p.1703
  80. Quel mutation génétique amène des phéochromocytomes à prédominance de norepinéphrine?
    VHL

    p.1703
  81. Donner la classification des phéo en lien avec le VHL
    type 2 si histoire familiale de phéo, type 1 sinon, 2A si RCC, 2B si pas de RCC, 2C phéo gène VHL et pas d’autres stigmates

    p.1705
  82. Comment détermine-t-on si un phéo est malin?
    • Par la présence de métastases cliniques
    • la patho n'aide pas

    p.1705
  83. Quel % des phéo sont extra surrénaliens?
    ad 25%

    p.1705
  84. Quel % des phéo sont familiaux?
    ad 30%

    p.1705
  85. Les phéos qui ont tendance à métastasier sont plus intrasurrénalien ou extrasurrénaliens?
    extra

    p.1705
  86. quand sont diagnostiqué les cas de phéo sporadique vs familiaux?
    3 et 4 ième décade vs plus jeûnes

    p.1705
  87. Quel est le cancer endocrinien le plus fréquent de l'enfant?
    phéo

    p.1705
  88. Nommer la triade clinique du phéo
    Triade : headache, episodic sudden perspiration, tachycardia

    p.1705
  89. Donner des manifestations cliniques des phéos ()
    • céphalée
    • palpitation
    • sudation
    • pallor
    • nausée
    • flushing
    • perte de poids
    • tiredness
    • symptômes psychologiques (anxiété, panique)
    • hypertension soutenu
    • hta paroxistique
    • hypotension orthostatique
    • hyperglycémie

    p.1705
  90. Quel type de phéo héréditaire est associé à la malignité de son phéo?
    SDHB

    p.1705
  91. où retrouve-t-on des métas de phéo?
    • os
    • poumons
    • foie
    • ganglions

    p.1706
  92. Comment peut-on différentier un phéo d'un adénome surrénalien?
    • HU plus de 10 (moyenne 35) donc permet de différentier des adénomes riches en lipides
    • n'a pas de washout rapide comme les adénomes

    p.1706
  93. Nommer 2 situations cliniques où il est préférable de faire une scan MIBG dans le work up d'un phéo.
    • masse plus de 5 cm (r/o méta)
    • si les normétanéphrines sont élevées mais pas les métanéphrines (r/o foyer extra surrénalien)

    p.1706
  94. Nommer 2 imageries fonctionnelles qui peuvent être utilisées dans les cas de phéo?
    • scan MIBG
    • FDG-PET

    p.1706
  95. quels sont les endroits où on peut retrouver un capatation normale dans un scan MIBG?
    • foie
    • glandes salivaires
    • thyroïde
    • vessie

    p.1707
  96. Quels sont les 2 tests à favoriser pour dépister un phéo? (quelles sont les considérations à prendre pour faire ces tests?)
    cesser les antidépresseurs tricycliques et le phenozybenzamine

    plasma-free metanephrines ( arrêter le tylenol 5 jours avant et prendre les pv supiné)

    métanéphrines fractionnées des 24h (s'assurer d'avoir une fonction rénale normale)

    p.1708
  97. Quels gênes doit-on tester après avoir obtenu un consentement éclairer pour les patients avec un phéo et les situation cliniques suivantes:
    a) histoire familiales ou moins de 50 ans
    b) multiple
    c) malin
    d) bilatéral
    • a) VHL, RET, SDHB, SDHD
    • b) SDHB, SDHD, VHL
    • c) SDHB, VHL
    • d) RET,. VHL, SDHD

    p.1708
  98. Quel est l'alpha-bloquant le plus souvent utilisé pour le blockage alpha dans la préparation chirurgicale pour les phéos?
    phenoxybenzamine

    débuter 7 à 14 jours préop

    p.1709
  99. On commence la blocage alpha ou beta en premier dans la préparation d'un phéo?
    alpha

    p.1709
  100. Vrai ou faux
    La metyrosine bloque l'étape limitante de la production de cathécholamine soit le passage de la tyrosine vers la dopamine.
    • Faux
    • vers la L-DOPA

    p.1709
  101. Quels sont les classes d'agents qui peuvent être utilisés dans la préparation pour une chx pour un phéo?
    • alpha-bloquants
    • beta-bloquants
    • bloqueurs de la synthèse des cathécolamines
    • bloqueurs des canaux calciques
    • volume intravasculaire

    p.1709
  102. Quel est l'élément le plus important de la préparation médicamenteuse pour une chx de phéo?
    la restoration du volume intravasculaire

    p.1709
  103. Quelle anomalie doit être recherché après une chx pour phéo en plus de l’hypotension?
    • Hypoglycémie
    • p.1709
  104. Quand doit-on envisager de la chimiothérapie pour un phéo et quel type de chimio donne-t-on?
    après un échec à la radiothérapie au MIBG  pour un phéo métastatique ou lorsque les métas ne captent pas le MIBG

    CVD (cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine)

    p.1711
  105. Quel est le traitement standard des métastases d'un phéo?
    métastatectomie

    on peut aussi faire de la radiothérapie auMIBG radioactif

    p.1711
  106. Quelle est la mortalité chirurgicale dans notre ère moderne pour les chx pour des phéochromocytome?
    3%

    p.1711
  107. Quel % des récidives de phéochromocytome sont malingnes?
    50%

    p.1711
  108. Quel % des patients avec un phéo peuvent avoir une récidive et quand cela peut-il arriver?
    • 16%
    • n'importe quand donc suivi à vie!

    p.1711
  109. Quel est le site de métastase d'une phéochromocytome qui a le prognotic le plus bénin?
    os

    p.1711
  110. Quel nom porte l'insuffisance surrénalienne?
    maldie d'Addison

    p.1711
  111. Quelle est la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénalienne primaire dans le monde Western? Dans les pays en voie de développement?
    • Western: adrénalite autoimmune
    • Pays en voie de développement: tuberculose

    p.1712
  112. Donner des causes d'insuffisance surrénalienne primaire.
    • adrénalite autoimmune
    • tuberculose
    • CMV avec VIH
    • adrénalite fongique
    • hémorrhagie bilatérale
    • maladie infiltrative comme amyloïdose, sarcoïdose
    • hémochromatose
    • surrénalectomie
    • médicaments (ketoconazole, abiraterone)

    p.1712
  113. Quel type de maladie d'Addison préserve sa production de minéralocorticoïdes: primaire ou secondaire?
    secondaire car même si on n'a pas d'ACTH, l'adolstérone est quand même produite

    p.1712
  114. Donner 3 grandes classes de causes de maladie d'Addison secondaire.
    • anomalie hypthalamique
    • anomalie hypophysaire
    • déficience congénitale en ACTH

    p.1712
  115. Quel trouble des surrénales est caractérisé par une hyperpigmentation de la peau? Pourquoi
    • maladie d'Addison
    • haute concentration d'ACTH qui stimule les récepteur méanococtin de la peau

    p.1712
  116. Quelles sont les manifestations cliniques qui peuvent être retrouvées et qui peuvent amener à un faux diagnostic au début d'une crise d'Addison?
    • hypotension qui ne répond pas à la réanimation volémique
    • dlr abdo, no, vo, fièvre

    p.1712
  117. Quel type de lésion sécrétante des surrénales est plus à risque d'insuffisance surrénalienne après sa résection si masse unilatérale?
    lésion qui sécrétent du cortisol car l'autre glande a une fonction supprimée depuis longtemps

    p.1713
  118. Que doit-on vérifier si on planifie faire une surrénalectomie chez un patient qui a eu une néphrectomie contralatérale?
    si la surrénale de l'autre côté est encore là

    p.1713
  119. Quelle est la base de la supplémentation pour une insuffisance surrénalienne?
    • cortisol: hydrocotisone ou cortisone acetate
    • aldostérone (si addison primaire): fludocortisone
    • androgène: si sx constitutionnaux

    p.1713
  120. Quelles sont les recommandations pour les doses de glucocorticoïdes périopératoire pour les patients avec insuffisance surrénalienne?
    mineure: anesthésie local avec moins de 1 h de chx: hydrocortisone 25 mg

    modérée: ex chx vasculaire d'un membre inférieur ou un remplacement articulaire: hydrocortisone 50-75mg et continuer les doses de base

    majeure: cortico de base + hydrocortisone 50mg IV q 8h ad 48-72h post op

    p.1714
  121. Le mode d'hérédité des l'hyperplasie congénital des surrénales
    autosomal récessif

    p.1714
  122. Quelle es la déficience en enzyme responsable de 95% des cas d'hyperlasie congénitale des surrénales?
    21-hydroxylase

    p.1714
  123. Doit-on dépister l'hyperplasie congénital des surrénales chez les patients avec un incidentalome surrénalien?
    pas d'emblé

    p.1714
  124. Quels sont les 2 pics d'incidence des carcinomes adrénocorticaux?
    • première décade
    • 4 ième et 5 ième décade

    se présente avec un stade plus faible et plus souvant sécrétant chez les enfants et a donc un meilleur pronostic

    p.1715
  125. Nommer des syndromes associés aux carcinomes adrénocorticaux (5)
    • LI-Fraumeni
    • Beckwith-Wiedemann
    • Carney complex
    • MEN type 1
    • McCune-Albright

    p.1715
  126. Quelle est la pierre angulaire du traitement des carcinomes adrénocorticaux?
    la chirurgie

    p.1715
  127. Donner 2 médicaments utilisés par les urologues qui amènent une insuffissance surrénalienne.
    • Ketoconazole
    • abiraterone

    p.1712
  128. Associer:
    a) Li-Fraumeni
    b) Beckwith-Widemann
    1- IGF
    2- TP53
    • a-2
    • b-1

    p.1715
  129. Quel % des carcinomes adrénocorticaux sont sécrétant chez l'adulte? chez l'enfant?
    • 50-79%
    • 90%

    p.1715
  130. Quelle est la substance la plus fréquemment sécrétée par les carcinomes adrénocorticaux?
    cortisol

    p.1715
  131. Quels sont les signes de féminisation chez un homme qui a un carcinome adrénocortical? (2)
    • atrophie testiculaire
    • gynécomastie

    p.1716
  132. Quels sont les éléments à évaluer en préop quand on vuet déterminer la statut fonctionnel d'un carcinome adrénocortical?
    • glucocorticoides
    • minéralocorticoides
    • catecholoamine
    • steroid sexuel
    • précurseur des stéroides

    p.1716
  133. Quel % des carcinomes adrénocorticaux ont plus de 5 cm?
    90%

    p.1716
  134. Quels sont les sites de métastases le plus fréquent des carcinomes adrénocorticaux?
    poumons et foie

    p.1716
  135. quels % des masses surrénaliennes des tailles suivants sont des carcinomes adrénocorticaux?
    a) moins de 4 cm
    b) 4-6 cm
    c) plus de 6 cm
    • a) 4-5%
    • b) 10%
    • c) 25%

    p.1716
  136. Donner des caractéristiques radiologiques des carcinomes adrénocorticaux ()
    • bordures irrégulières
    • rehaussement irrégulier
    • calcifications
    • zone de nécrose avec dégnération kystique
    • HU plus élevées (moyenne 39 HU)
    • pas de washout

    p.1716
  137. Nommer le nom des critères pathologique pour les carcinomones adrénocorticaux
    critères pathologique de Weiss

    p.1717
  138. décrire le contenu des stades (1 à 4) des carcinomes adrénocorticaux.
    • 1 et 2 confiné à la surrénale avec un cut-off de 5 cm entre les 2 stades
    • 3: extension dans le tissus adipeux adjacent ou atteinte des ganglions régionaux
    • 4: invasion des organes adjacents ou métastates à distance

    p.1717
  139. Quel est le % de récidive des carcinomes adrénocorticaux?
    60-80% malgré une résection chirurgicale agressive

    p.1718
  140. Dans quel cas peut-on faire une chirurgie de debulking dans les carcinomes adrénocorticaux?
    quand on pense qu'on peut enlever 90% du tumor burden

    p.1718
  141. Quel est le suivi post op d'un carcinome adrénocortical?
    • ct du thorax et de l'abdomen-pelvis q 3 mois x 2 ans
    • mesure des hormones élevées préop

    après 2 ans,on suit quand même mais on espace

    p.1718
  142. Pour quels sites d'un carcinome adrénocortal la radiothérapie peut être indiquée?
    os et CNS

    p.1718
  143. quelle est la thérapie systémique d'un carcinome adrénocortical?
    • mitotane
    • taux de réponse en monothérapie si pas opérable est de 14 à36%

    p.1718
  144. Quelle est la survie globale à 5 ans pour un carcinome adrénocortical?
    20-47%

    p.1718
  145. Nommer 2 cancers qui métastasie souvent aux surrénales.
    • mélanome
    • poumon
    • RCC
    • sein
    • carcinome médullaire de la thyroide
    • adrénocortical contralatéral
    • gastrointestinal
    • prostate
    • col
    • cellule basale
    • pancréas
    • cholangiocarcinome
    • urothélial
    • squamous cell
    • séminome
    • thymone
    • LMC

    etc...

    • p.1719
    • p,1718
  146. Chez un patient qui a une histoire de cancer passée, quel % des nouvelles lésions surrénaliennes seront des métastases?
    50%

    p.1719
  147. Nommer 2 cancers pour lesquels une métastatectomie au niveau des surrénales comme site de méta unique a démontré une avantage de survie.
    • mélanome
    • carcinome pulmonaire à petites cellules

    p.1719
  148. Vrai ou faux
    Si un patient a une métastase d'un autre cancer au niveau des surrénales, il faut suspecter un état Addisonnien.
    • Faux
    • c'est très rare
    • il faudrait avoir une maladie bilatérale bulky (4 cm)

    p.1719
  149. Quelles est la néoplasie la plus commune des surrénales?
    adénome

    p.1721
  150. Quel % des incidentalomes surrénalien sont des adénomes?
    85%

    p.1721
  151. Quels % des gens de 20 et 70 ans ont des adénomes surrénaliens?
    • 0,5%
    • 7%

    p.1721
  152. Quelle caractéristique clinique doit-on rechercher pour déterminer la prise en charge d'un adénome surrénalien?
    • s'il est sécrétant ou non
    • 93% n'ont pas d'activité métabolique
    • r/o malignancy

    p.1721
  153. Quel % des incidentalomes surrénalien étant métaboliquement inerte au diagnostique deviennent métaboliquement actif au suivi?
    1,7%

    p.1721
  154. Quelles activités métabolique doit-on recherche pour une adénome surrénalien?
    • corticol
    • catécholamine
    • aldo si histoire d'HTA

    p.1721
  155. Quel est le traitement d'un adénome surrénalien?
    si actif métaboliquement: résection chirurgicale chez le patient qui est un candidat chirurgical acceptable

    • si non actif
    • résection si plus de 6 cm, controverser entre 4 et 6

    p.1722
  156. Quel est le suivi recommandé pour un adénome surrénalien non métaboliquement actif?
    • dépistage de fonctionnalité métabolique annuellement pour 3-4 ans
    • imagerie à 6, 12 et 24 mois

    p.1722
  157. Nommer des masses bénigne des surrénales. ()
    • adénome
    • oncocytome
    • myelolipome
    • ganglioneurome
    • kyste
    • phéo bénin

    p.1722-1726
  158. Vrai ou faux
    contrairement aux oncocytomes rénaux, les oncocytome surrénalien peuvent présenter une large proportion de tumeur malignes.
    Vrai

    p.1723
  159. Quelle est la composition des myelolipomes.
    • tissus adipeux mature
    • éléments normal des 3 lignées hématopoietiques

    p.1723
  160. Quel est l'élément diagnostique à l'imagerie pour un myelolipome?
    la présence de gras macroscopique

    • il peut y avoir des calcifications dans ces masses
    • p.1724
  161. Quel est le traitement d'un myelolipome surrénalien?
    • conservateur (réévaluer avec de l'imagerie)
    • chx si la lésion est symptômatique

    p.1724
  162. Un masse surrénalienne est large et encase les vaisseaux et présente des calcificaiton stippled. À quoi doit-on penser?
    ganglioneurome

    p.1725
  163. Quelle masse surrénalienne bénigne est principalement retrouvée chez les jeunes (50% des cas entre 10 et 29 ans)?
    ganglioneurome

    p.1724
  164. Nommer les 4 types de kystes surrénaliens.
    • pseudokyste
    • endothélial
    • épithélial
    • parasitaire

    p.1725
  165. Doit-on faire une évaluation de fonctionnalité métabolique pour un kyste surrénalien?
    oui

    p.1725
  166. Vrai ou faux
    Pas de suivi recommandé pour un kyste surrénalien.
    • Faux
    • c'est associé à un risque non négligeable de néoplasie donc à suivre de près

    p.1725
  167. Quels examens doit-on demander sur une analyse de liquide d'aspiration de kyste surrénalien?
    • gram
    • cytologie
    • triglycérides
    • cortisol
    • amylase (si à gauche)

    p.1725
  168. Quelle est l'indication pour un bx d'un carcinome adrénocortical?
    • maladie non réséquable pour confirmer le dx avant un traitement systémique
    • risque de seeding sur le track de la bx donc on ne le fait pas normalement

    p.1716
  169. Quel est le suivi post op après une chx de résection de phéo?
    • suivi biochimique à 2 semaines et 6 mois post op.
    • si à 2 semaines positif refaire un scan MIBG
    • faire suivi biochimique q 1 an ensuite à vie
    • faire une imagerie de base postop

    p.1710
  170. Expliquer la différence entre l’état addisonnien primaire ou secondaire par rapport à la fonction de la glomerulosa.
    la glomérulosa est fonctionnelle avec un addison secondaire, mais non fonctionnelle avec un primaire
  171. Quelle est l'incidence de l'incidentalome surrénalien?
    5%

    p.1726
  172. Tumeur solide extracranienne la plus fréquente chez l’enfant?
    Neuroblastome

    p.1719
  173. Nommer 6 cancers peuvent donner des métas aux surrénales
    Mélanome, lung carcinoma, RCC, breast, medullary thyroid carcinoma, contralateral adrenocortical carcinoma, cervical cancer, basal cell, panceartic tumors, choloangiocarcinome, urothelial carcinoma, squamous celle carcinoma, seminoma, thymoma, chronic myelogenous leukemia et autre…

    p.1719
  174. Associer :

    a) Homogène, HU 5, Washout +
    b) Homogène, HU 15, Washout +
    c) Gras macroscopique
    i- Adénome pauvre en lipide
    ii- Adénome riche en lipide
    iii- Myelolipome
    • a) II
    • b) I
    • c) III
  175. Donner les 4 types de kyste surrénaliens
    • - Pseudocysts : dans les 2 + fréquents, résulte d’un infarctus ou d’un saignement passé dans la surrénale, pas de cellular lining
    • - Endothelial :dans les 2 + fréquents, 2 sous-types (lymphangiomatous, angiomatous)
    • -Epithelial : glandular ou embryonal
    • - Parasitic

    p.1715
  176. Définition d’un incidentalome surrénalien
    • unsuspected adrenal masses greater than 1 cm in diameter identified on CT performed for seemingly unrelated causes (si stage pour malignancy ne compte pas, si finalement le pt a
    • des sx qui pourrait faire suspecter ça ne compte pas non plus…)

    p.1726
  177. Donner les indications chx de surrénalectomie
    • Functional adrenal mass
    • • Cortisol hypersecretion
    • • Pheochromocytoma
    • • Aldosterone hypersecretion
    • Mass >4 cm (see Imaging of Adrenal Masses: Size and Growth) with exception of myelolipoma
    • Mass with imaging findings that are suggestive of malignancy (lipid-poor, heterogeneous,irregular borders, infiltrates surrounding structures, etc.)
    • Adrenal incidentaloma that grow greater than 1 cm on follow-up imaging
    • Extremely large and/or symptomatic myelolipoma (see Adrenal Lesions: Benign: Myelolipoma)
    • Isolated adrenal metastasis (multidisciplinary decision making required)
    • During radical nephrectomy for renal cell carcinoma if:
    • • Adrenal abnormal or notvisualized due to large renal tumor size on imaging
    • • Large(≥7 cm) upper pole mass
    • • Vein thrombus to level of adrenal vein
    • Failed neurosurgical treatment of Cushing disease, requiring bilateral adrenalectomy
    • Select patients with ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome, requiring bilateral adrenalectomy
    • ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH)
    • Primary pigmented nodular adrenocortical disease (PPNAD)
    • p.1735
  178. Vou F
    Les artères phréniques inférieurs apportent l’apport sanguin principal au surrénales.
    V
  179. V ou F
    La médulla origine du système nerveux sympatique
    V
  180. V ou F
    L-Tyrosine – L-Dopa – Dopamine – Norepinephrine – Epinephrine
    V

    p.1689
  181. V ou F
    Le traitement de la Familial hyperaldosteronism type I est chirurgical
    F,glucocorticoides +/- ARA, pas chx
  182. V ou F
    Les cellules chromaffines de la surrénale peuvent transformer la norepinéphrine en épinéphrine avec l’enzyme PNMT (phenulethanolamine-N-methyl transferase)
    V
  183. V ou F
    Une biospie surrénalienne est une bonne façon de différencier un phéo bénin de malin
    F c’est la présence de méta qui fait la différence et on veut pas faire de biopsie! Pas de bx si adénocarcinome surrénalien suspecté
  184. V ou F
    Le blockage alpha est l’élément le plus important de la préparation d’un patient avec phéo pour sa chx
    F, Restoration of intravascular volume
  185. V ou F
    On peut arrêter le suivi après une résection pour phéo après 5 ans sans récidive
    F à vie!
  186. V ou F
    Étant donné que seulement 2% des incidentalomes initialement non-fonctionnel deviennent fonctionnel, il n’est pas nécessaire de faire des bilans métaboliques de contrôle
    F, à faire pour les 3-4 premières années
  187. Quel est l'aspect macroscopique des surrénales?
    • spiculated mustard-yellow-colored cortex  avec médulla distinguable qui est brune au centre
    • p.1685
  188. Quelle est la forme des glandes surrénales?
    • Droite: triangulaire
    • Gauche: crescent
    • p.1686
  189. Quelle est l'origine embryologique de la surrénale?
    • Cortex: intermediate mesoderm of urogenital ridge
    • Medulla: neural crest cells located in adjacent sympathetic ganglia
    • p.1686
  190. Où retrouve-t-on la surrénale lors d'absence, de malrotation ou de mauvaise ascension rénale ipsilatérale?
    • À sa position normale et a une forme discoïde
    • p.1686
  191. Quelles sont les trois sources d'apport artériel des surrénales? Quelle est la principale source d'apport sanguin?
    • -superior adrenal arteries (branche des artères phréniques inférieures) Principale source
    • - middle adrenal arteries (direct visceral branches form the aorta)
    • - inferior adreanl arteries (branches from ipsilatreal renal artery)
    • p.1686
  192. Décrire le drainage lymphatique des surréanles.
    • droite: paracaval lymph node
    • gauche: paraaortic lymph node
    • p.1686
  193. Décrire l'anatomie des veines surrénaliennes.
    • droite: courte et se draine directement dans la veine cave
    • gauche: long and avec inferior phrenic vein la rejoint avant de se jeter dans la veine rénale gauche
    • p.1686
  194. Quel % des incidentalomes surrénalien sont des lésions potentiellement chirurgicales?
    20%

    p.1726
  195. Quel % des incidentalomes surrénaliens globalement sont des métastases?
    • 2,5%
    • mais c'est 50% si le patient est déjà connu pour un néo...

    p.1726
  196. Quel % des incidentalomes surrénalien sont méatboliquement actif et décrire:
    cortisol
    aldostérone
    phéo
    • 11%
    • cortisol environ 5%
    • aldostérone environ 1%
    • phéo environ 5 %

    p.1726
  197. Quelle est la pierre angulaire en imagerie pour les incidentalomes surrénaliens?
    CT et IRM

    p.1726
  198. Vrai ou faux
    Si on a un incidentalome surrénalien, qu'il est riche en lipide et que le washout confirme que c'est un adénome, on peut arrêter notre investigation.
    • Faux
    • il faut faire un bilan de fonctionnalité métabolique quand même et faire cela en suivi ainsi que des imageries de suivi

    p.1727
  199. Quel % des adénomes surrénaliens sont pauvres en lipides?
    30%

    p.1727
  200. Quelle est la sensibilité et spécificité pour le diagnostic d'un adénome surrénalien avec un cut off de 10 HU?
    • sensibilité 71%
    • spécificité 98%

    p.1727
  201. Vrai ou faux
    Si un patient est allergique à l'iode, on peut faire un IRM avec gado pour permettre d'évaluer s'il a un adénome surrénalien pauvre en lipide.
    • faux
    • la gado ne donne pas la force diagnostique nécessaire

    p.1728
  202. Quel est l'étalon or pour le diagnostique des adénomes surrénalien pauvre en lipide?
    CT avec washout studies

    p.1728
  203. Comment calcule-t-on le washout sur le CT pour un adénome surrénalien? (absolu et relatif) avec étude à 15 minutes
    • washout absolu: (enhanced-delayed)/(enhanced-unhencand)
    • si plus de 60% c'est +
    • washout relatif: (enhanced-delayed)/enhanced
    • si plus de 40% c'est +

    p.1729
  204. Quel est le cut-off de croissance d'une lésion surrénalienne pour envisager une résection chirurgicale?
    • 1 cm
    • mais même à ça souvent ça va quand même être bénin

    p.1730
  205. quelle est la recommandation du NIH concernant le testing métabolique des incidentalomes surrénaliens?
    Toutes les lésions devraient avoir un dépistage du cortisol et des catécholamines et faire aldosterone si histoire d'hypertension

    p.1731
  206. quels sont les 3 tests pour dépister la sécrétion de cortisol des incidentalomes surrénaliens et quel est celui qui n'aurait pas une sensibilité suffisante pour détecter les Cushing subcliniqes.
    • test de suppression à la dexaméthasone
    • late night salivary test
    • 24h urinary-free cortisol

    le dernier

    p.1732
  207. Comment se fait le test de supression à la dexamethasone?
    1mg de dexamethasone le soir entre 23h00 et minuit et doser le cortisol le lendemain entre 9 et 9h

    p.1732
  208. Quel test de dépistage du syndrôme de Cushing est faussé par la prise de contraceptif oraux et par quel mécanisme?
    • le test de supression à la dexamethasone
    • augmentation du cortisol total par augmentation de la concentration en cortisol-binding globuline
    • donne ad 50% de faux positif

    p.1732
  209. Quel test de dépistage de la maladie de Cushing demande de ne pas fumer le jour où le test est effectué?
    le late-night salivary cortisol

    p.1732
  210. Quel test de dépistage du syndrôme de Cushing est a choisir chez les femmes enceintes
    le test du cortisol dans les urines de 24h

    p.1733
  211. quel est le test de dépistage de choix de l'hyperaldostéronisme?
    • morning plasma aldosterone to renin ratio
    • si plus de 20 c,est positif  si le taux d,aldsotéronse est augmentéle

    p.1733
  212. Quels médicaments doit-on cesser 6 semaines avant un test de dépistage de l'hyperaldostéronisme?
    • diurétique épargneur de potassium (amiloride)
    • bloqueurs des récepteurs des mineralocorticoides (spironolactone)

    les beta bloqueurs et les ieca peuvent donner des faux positifs ou négatifs mais en regardant la valeur sérique de l'aldostérone on est supposé être ok, donc on n'a pas vraiment besoin de les cesser

    p.1733
  213. Quels sont les 2 tests recommandés pour le dépistage d'un phéo avec un incidentatome surrénalien?
    • les métanéphrines libres-fractionnées plasmatiques
    • les métanéphrines urinaires fractionnées des 24h

    p.1734
  214. Nommer 1 médicament qui donne des faux positifs et 2 médicaments qui donnent des faux négatifs dans le dépistage des phéo avec le taux plasmatique de métanéphrines.
    acetaminiphène (à cesser 5 jours avant)

    tricycliques et phenozybenzamine

    p.1734

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