Thrombotische Mikroangiopathie

Card Set Information

Author:
Youki
ID:
157813
Filename:
Thrombotische Mikroangiopathie
Updated:
2013-09-10 14:08:29
Tags:
Hämatologie Gerinnung
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Description:
thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom
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  1. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Definition
    Erkrankungen, die sich durch Verschlüsse kleiner Gefäße mit Thrombozyten und Fibrin und entsprechend nachfolgenden organischen Ischämien manifestieren

    primär eine Erkrankung der Arteriolen

    • zwei Formen:
    • 1. Hämolytisch-urämische Syndrom (Gasser-Syndrom)
    • 2. thrombotisch- thrombozytopenische Purpura ( M Moschcowitz)
  2. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Ätiologie
    • Ätiologie bekannt:
    • - Infektion (EHEC, STEC-produzierende Bakterien, Pneumokokken
    • - angeborene und erworbene primäre Störungen des Komplementsystems
    • - angeborener oder erworbener ADAMTS13-Mangel (vWF-cleaving-Protease)
    • -Störungen im Cobalamin-Stoffwechsel
    • - Chinin

    • Ätiologie unbekannt:
    • - HIV-Infektion
    • - Malignom, Chemo, ionisiernde Strahlung
    • - Transplantation
    • - Schwangerschaft, HELLP-Syndrom, Kontrazeptiva
    • - sLE, Antiphospholipid-AK-Syndrom
    • - Glomerulopathien
    • familiäre Formen
  3. Einteilung HUS
    • typischer HUS (95%):
    • bei Kindern in bis zu 10% nach EHEC Infektion mit E.coli O157:H7

    • atypischer HUS (5%):
    • familiär, sporadisch
    • i.d.R. ohne hämorrhagische Diarrhoe
    • schlechtere Prognose
  4. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Pathogenese
    primärer Auslöser der Erkrankung sind Endothelläsionen kleiner Gefäße durch Toxine oder Medis. Darauf folgt Anlagerung von Thrombozyten und Fibrin mit Thrombenbildung mit mechanischer Läsion der Erythrozyten
  5. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Leitsymptome
    • HUS:
    • Trias aus
    • hämolytische Anämie
    • Thrombozytopenie
    • akutes Nierenversagen

    • TTP:
    • ... statt Nierenversagen eher ZNS-Befall!, stärkere Thrombozytopenie als bei HUS
  6. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Diagnose
    • 1. Coombs-negative hämolytische Anämie:
    • - Hb-Abfall, LDH-Erhöhung, Fragmentozyten
    • 2. Thrombozytopenie:
    • - rascher Abfall auf< 30000/ul
    • 3. extrinsiche und intrinsische Gerinnungstests o.B.
    • 4. Harnstoff und Crea erhöht u./o. GFR<80 u./o. Oligurie
    • 5. Komplement C3
    • 6. Bestimmung der Plasmaaktivität von ADAMTS13, der AK (vorwiegend TTP und atypische HUS)
    • 7. HUS: Erregernachweis+ Nachweis von Shigatoxin oder Shigatoxingen
    • 8. Sono, Dopplersono
  7. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Therapie
    • - bei EHEC keine Antibiotika, keine Motiliätshemmer, kein Heparin; Ery-gabe nur bei massivem Hb-Abfall, Thrombogbe nur bei akuten Blutungen oder anstehenden Operationen
    • - Flüssigkeitsbilanzierung ( unkontrollierte Substitution bie Diarrhoe kann bei beginnendem Nirenversagen zur Überwässerung führen)
    • - Plasmapherese, Frischplasmagabe
    • - bei ADAMTS-Mangel oder Ak: Immunsuppression mit Rituximab (vorwiegend TTP und atypischer HUS)
    • - frühzeitige Dialyse
  8. Thrombotische Mikroangiopathie:
    Prognose
    • Letalität nach typischem HUS: ca 2%
    • hohe Letalität beim atypischen HUS ( bis zu 70% entwickeln eine terminale Niereninsuffizienz), läßt sich durch rechtzeitige Plasmapherese und medikamentöse Therapie entscheidend senken

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