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Megaloblastäre Anämie
Definition
Hyperchrome, makrozytäre Anämie durch Mangel an Vit B12 (am häufigsten) u./o. Folsäure
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Megaloblastäre Anämie:
Vitamin B12
- externe Zufuhr durch tierische Nahrung (Fleisch, Milch, Eier)
- Bindung an intrinsic factor aus Parietal-/Belegzellen und Aufnahme im terminalen Ileum
- Speichervorrat für 2 Jahre, tgl Bedarf 5ug
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Megaloblastäre Anämie:
Folsäure
- Vorkommen in leber und Gemüse
- Coenzym zur Bildung von Vorstufen der DNA-Synthese mit Vit B12
- Resorption im Jejunum
- Speichervorrat für 3 Monate, tgl Bedarf 400ug
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megaloblastäre Anämie:
Einteilung
- 1. Vit B12 -Mangel:
- - Mangelhafte Zufuhr bei vegetarischer Kost
- - Mangel an intrinsic factor:
- -- Z.n. Magenresektion
- -- Perniziöse Anämie: AK gegen if u. Parietalzellen
- - Malabsorption bei intestinalen Erkrankungen
- - bakterielle Überwucherung (z.B. blind loop)
- - Fischbandwurm
- 2. Folsäuremangel:
- - Mangelernährung (Alkohol)
- - erhöhter Bedarf (SS, Hämolyse...)
- - Malabsorpiotn
- - Folsäureantagonisten ( MTX...)
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megaloblastäre Anämie:
Klinik
- Vit B12:
- Hämatologische+neurologische+gastroenterologische Störungen
- - allgemeine Anämiesymptome, evtl intramedulläre Hämolyse
- - Autoimmungastritis mit Achlorhydrie bei perniziöser Anämie
- - Hunterglossitis
- - funikuläre Myelose mit Markscheidenschwund: spinale Ataxie (Hinterstränge), Pyramidenbahnzeichen/Parese, Polyneuropathie mit zuerst Störung der Tiefensensibilität
- Folsäure:
- - Anämie, keine Myelose
- - Neuralrohrdefekt
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megaloblastäre Anämie:
Labor
- Megalozytäre Anämie (MCV: 85-98fl, MCH 28-34pg)
- häufig auch Leukopenie, Thrombozytopenie
- Knochenmark: ineffektive Reifung aller 3 Linien bei intakten Stammzellen, erythropoetische Hyperplasie, Megaloblasten, Riesenstäbchen
- ineffektive Erythropoese mit Hämolyse (Eisen, LDH, ind. Bili hoch)
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megaloblastäre Anämie:
Diagnostik
- anamnese
- Klinik
- Labor + VitB12, Folsäure
- KM-Punktion
- perniziöse Anämie:
- Schilling-Test (heute seltener)
- Nachweis von AK: if am spezifischsten, Parietalzellen, teilweise gegen SD-Antigen mit Hypothyreose
- Magendiagnostik
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megaloblastäre Anämie:
Therapie
- kausale Therapie (Alkohol, blindloop...)
- Vit B12-Substitution: parenteral, initial 1000ug/Woche bis BB normal, dann 1000ug/alle3-6Mo
- - krisenartiger Anstieg der Retis
- - K+Fe Substitution
- - erhöhtes Thrombembolierisiko durch evtl Thrombozytose
- bei perniziöser Anämie Kontrollgastro wg Ca-Risiko
Folsäuresubsitution: oral 5mg/d
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