Hämophilie A+B

Card Set Information

Author:
Youki
ID:
170827
Filename:
Hämophilie A+B
Updated:
2012-10-05 02:16:23
Tags:
Hämatologie Koagulopathie
Folders:

Description:
hereditäre Koagulopathie Herold 2011, Internist 53
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  1. Hämophilie:
    Einteilung
    Epi
    Ät
    X-chromosomal rezessiv vererbt, Konduktorinnen können teilweise aber auch bluten

    • Hämophilie A:
    • schwerste Form
    • 85% der Fälle, 1:10000Männer
    • A-: Fehlen von FVIIIC (90%), A+: Inaktivität von FVIIIC (10%)

    • Hämophilie B:
    • 15% der Fälle, 1:30000 Männer
    • Fehlen/Inaktivität von F IX
  2. Hämophilie:
    Schweregrade der HA anhand der Restaktivität von FVIII
    • normal >75%
    • Subhämophilie 16-50%
    • leichte Hämophilie 6-15%
    • mittelschwere H. 1-5%
    • schwere H. <1%
  3. Hämophilie:
    Klinik
    • Blutungstyp:
    • Nabelschnurblutung
    • großflächige Blutungen
    • Gelenkblutungen mit folgender Arthropathie (v.a. Knie)
    • Muskelblutungen
  4. Hämophilie:
    Diagnostik
    • Familienanamnese
    • Blutungstyp
    • Labor: normale Blutungszeit, normales Quick, verlängerte aPTT, Faktor VIII +IX-Aktivität
  5. Hämophilie:
    Therapie
    • Behandlung in Zentren
    • keine Thrombozytenaggregationshemmer, keine i.m. Injektion
    • sorgfältige lokale Blutstillung
    • Substitution (FVIII bei H.A):
    •   - bei leichter H. bei Bedarf
    •   - Dauerbehandlung bei schwerer H.:
    • Desmopressingabe bei leichter HA (Freisetzung von VIIC und vWF aus Endothel)

    Physiotherapie bei Gelenkblutung
  6. Hämophilie:
    Therapieproblem
    • Hemmkörperhämophilie:
    • Entwicklung von Allo-Ak (IgG) gegen substituierten F VIII

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