lupus

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Author:
Alv
ID:
246352
Filename:
lupus
Updated:
2013-11-11 16:58:18
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dermato
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1 dermato
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  1. Patogenia de lupus
    Presencia de auto anticuerpos no órgano específicos
  2. En la patogenia/factores desencadenantes de lupus el Factor disparador mas importante
    Radiación Ultravioleta
  3. Virus precipitante de LES

    −     Precipitantes o exacerbantes
    • −     Citomegalovirus 
    • −     Virus de Epstein-Barr 
    • −     Virus de Inmunodeficiencia Humana
  4. Clasificación de Gilliam de las lesiones cutáneas asociadas con Lupus Eritematoso
    • Enfermedad leve
    • -         Lupus eritematoso cutáneo subaguado LECS
    • -         Lupus eritematosocutáneo crónico

    • Enfermedadsevera
    • -         Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo LECA
  5. Clasificación Leca

    *Lupus eritematoso Cutáneo Agudo
    • •     LECA localizado: eritema malar o alas de mariposa
    • •      LECA generalizado: eritemaLES, fotosensibilidad
  6. LECS

    *cutáneo subagudo
    LECS anular: LE gyratus repens, lupus marginado

    LECS pápulo escamoso: ptiriasiforme,psoriasiforme
  7. Leca localizado Se asocia a
    anticuerpos anti ADN y nefritis
  8. Leca generalizado
    • Eritema lupus
    • Fotosensibilidad
  9. 2 formas específicas de leca generalizado
    • Lupus ampollar
    • Necrolisis Epidérmica “Like
  10. Ac específico para LE
    Anticuerpos anti-dsDNA: 40 a 90 %
  11. Importantes en pacientes Anti-dsDNA
    (-)
    Anticuerpos anti sm
  12. Dentro de LECS
    • LE pitiriasiforme
    • LE psoriasiforme
  13. Síndrome de rowell es de
    Lecs
  14. Transferencia de autoanticuerpos maternos: anti Ro
    LE neonatal (LECS)
  15. Causa de defunción en LE neonatal
    • ICC
    • *mortalidad 20%
  16. Disminuye el bloqueo cardíaco el tx materno de lE neonatal?
    • NO
    • solo la ICC disminuye
  17. Forma mas común de LECC
    Lupus Discoide
  18. Placas eritematosas urticaria ”like”
    Lupus Tumidus
  19. −     Curan con cicatriz y atrofia

    −     Localizadas (80 %): cara

    −     Diseminadas (20 %)
    Lupus discoide
  20. Lupus profundo está asociado a
    Lupus eritematoso discoide (en 70%)
  21. Enfermedad de Kaposi-Irgang
    Paniculitis lupica
  22. Lupus profundo asociado a LES en
    En 50%
  23. Nódulos eritematosos de lupus profundo simulan
    Lipodistrofia
  24. Lecc hipertrófico Alopecia cicatrizal: diferenciar de?
    LECA alopecia no cicatrizal
  25. Se usa como tx en enfermedad extensa o enf. Sistémica LUPUS
    Azatriopin
  26. Inhibidores del FNT α usados como tx de Enfermedad sistémica:
    efanercept, infliximab
  27. −     Miopatia proximal, simétrica
    extensora, inflamatoria
    Erupción cutánea característica
    • Dermatiomiositis
    • *probable origen autoinmune
  28. Espectro de enfermedad dermatomiositis:
    • −     Extremos polares
    • −     Polimiositis sin lesiones cutáneas
    • Forma amiopatía: dermatomiositis sine miositis
  29. Dermatomiositis. relacion H:M
    Género:

    −     Adultos: mujeres 2:1 hombres

    −     Niños: sin diferencia
  30. Edad de dermatomiositis. BIMODAL
    1. Un cuarto de pacientes: adultos relacionada con malignidad oculta

    2. Dermato Miositis Juvenil (DMJ) asociada con vasculitis y calcinosis cutis
  31. Patogénesis de la dermatomiositis
    • Predisposición genética
    • Disparadores externos
    • Proceso inmunológico (inmunidad celular/apoptosis; Inmunidad humoral
  32. Disparadores externos de dermatomiositis
    • Medicamentos
    • Malignidad 
    • Agentes infecciosos
  33. Infección por ecovirus en DERMATOMIOSITIS se da en pacientes con
    hipogammaglobulinemia
  34. Medicamentos precipitantes de dermatomiositis
    • •     D-penicilamina
    • •     Hidroxiurea
    • •     AINES
    • •     Hipolipemiantes
  35. Signos patognómicos de la dermatomiositis
    • •       Signode Gottron 
    • •       Pápulas de Gottron
  36. Son manifestaciones clínicas características de dermatomiositis
    • •       Eritema en heliotropo
    • •       Telangiectasias periungueales
    •  •       Eritema maculo-violáceo simétrico
    • •       “Mano de mecánico”
  37. Manifestaciones clínicas compatibles con DERMATOMIOSITIS
    • •     Poiquilodermia atrófica vascular
    • •       Calcinosis cutis
  38. Signo inicial de enfermedad muscular en dermatomiositis
    Dificultad para levantarse de una silla o subir escalones
  39. DERMATOMIOSITIS enfermedades malignas relacionada con
    cáncerde ovario, Mama, pulmón, gástrico
  40. Indicador mas sensible y especifico de enfermedad muscular
    CPK
  41. Cpk alterado en
    Alterada en otras miopatías, fármacos, hipotiroidismo, trauma muscular, esfuerzo físico
  42. indicador menos sensible de miositis
    aldolasa
  43. Hallazgos de laboratorio de dermatomiositis
    • Elevación de enzimas musculares
    • Autoanticuerpos
    • VES acelerada
    • electromiografia
  44. Criterios de Bohan y Peter para diagnóstico de DERMATOMIOSITIS
    • 1.-Debilidad  proximal simétrica queprogresa en meses o años 
    • 2. - Biopsia muscular con evidencia de miopatíainflamatoria 
    •  3.-Elevación de enzimas musculares séricas 
    • 4.-Electromiografía con características de miopatía
    •  5.-Erupción cutánea típica de dermatomiositis

    Definitivo  4 de 5

    Probable    3 de 5

    Posible     2 de 5
  45. Tratamiento de dermatomiositis
    • Local:
    • •     Evitar exposición solar
    • •     Protectores solares 
    • •     Corticosteroides tópicos

    • Sistémico:
    • •     Prednisona
    • •     Hidroxicloroquina
    • •     Metotrexato
    • Azatioprina
  46. Espectro de ESCLERODERMIA:
    • −     Morfea en placas
    • −     Esclerosis sistémica: progresiva yfatal
  47. Epidemiología de ESCLERODERMIA
    • •     Esclerodermia Localizada:
    • Relación mujer 3: 1 hombre
    • Entre 20 a 50 años: 75 %


    •     Esclerodermia lineal: primeros 20 años 


    • •     Esclerodermi aSistémica:
    • Relación mujer  4 : 1 hombre
    • •     Raza negra
    • •     Supervivencia a los 7 años: 75%
  48. Síndrome de Parry Romberg
    (ESCLERODERMIA LOCALIZADA): atrofia hemifacial de piel y tejidos subyacentes. Blanco primario fascia, piel secundario
  49. Afecta extremidades, Acortamiento de dedos 
    Placa lineal fibrotica con cambios pigmentarios

    ESCLERODERMIA
    LINEAL
  50. Forma lineal que afecta cara

    Blanco primario: fascia

    Escasos cambios pigmentarios
    • PARRY ROMBERG
    • ESCLERODERMIA
  51. Forma lineal que afecta cara

    Blanco primario: piel
    • COUP DE SABRE
    • ESCLERODERMIA
  52. Miostomia:   Estrechamiento de orificio bucal EN
    Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa
  53. CREST (ESCLEROSIS SISTÉMICA):
    • Calcinosis
    • Fenómeno de Raynaud 
    • Alteraciones de la motilidad Esofágica
    • S:esclerodactilia 
    • Telangiectasias
  54. Fenómeno de Raynaud en ESCLEROSIS
    Esclerosis sistémica cutánea limitada
  55. Etiología fenómeno de raynaud
    • −     Espasmo vascular
    • −     Daño arterial
    • −     Obstrucción
  56. Afeccion sistémica en ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • Fibrosis Pulmonar
    • Gastrointestinal
    • Cardiaca
    • Renal
  57. Tratamiento de esclerodermia
    • Fenómeno de Raynaud:
    • Bloqueadores de canales de calcio
    • Evitar exposición al frío

    • Esclerodermia Localizada:
    • Inmunosupresores tópicos
    • (tacrolimus)/ corticosteroides tópicos
    • Terapia sistémica: metotrexate, prednisona

    • Esclerosis Sistémica:
    • Resultados insatisfactorios
    • Azatioprina, metotrexate, prednisona,
    • ciclofosfamida

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