AMPULARES

Card Set Information

Author:
Alv
ID:
246390
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AMPULARES
Updated:
2013-11-11 18:38:10
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dermato
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2 dermato
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  1. Diferencia penfigo, penfigoide
    En el pénfigo, se presentan ampollas flácidas, en la que el lìquido se puede desplazar, mientras que en el penfigoide y la dermatitis herpetiforme, se presentan ampollas tensas, cupuliformes.
  2. Ampollas histología
    • Intraepidérmica, Que a su vez pueden ser subcórneas y suprabasales (en estrato espinoso).
    • - Subepidérmica. Ubicadas en la unión dermoepidérmica
  3. es el fenómeno por el cual se producen las ampollas, que consiste en la ruptura
    de los desmosomas, o también llamados puentes intercelulares
    ACANTOLISIS
  4. CLASIFICACION DE PENFIGO
    • - Pénfigos profundos: presenta las ampollas localizadas a nivel suprabasal: pénfigo vulgar y pénfigo vegetante.
    •        
    • - Pénfigo superficial: presenta las ampollas localizadas a nivel subcórneo: pénfigo
    • foliáceo, pénfigo seborreico, y pénfigo foliáceo de Brasil (fogo salvagem).
  5. Es la variedad clínica más frecuente, hasta el 80% de todos los casos. Su antígeno principal es la desmogleína 3
    PENFIGO VULGAR
  6. Muestra una imagen “en panal de abejas”.
    penfigo vulgar
  7. Se encuentra sobre todo en grandes pliegues y en mucosas, con frecuentes exulceraciones y maceraciones, por ser áreas de roce constante. Clínicamente tienen un aspecto  vegetante, con vesículas y ampollas. Se clasifica en: tipo Neumann (Limitada o leve), y tipo Hallopeau (extensa).
    qué penfigo es
    • VEGENTANTE
    • -*Variante del vulgar
  8. El antígeno afectado en este tipo de
    pénfigo es la desmogleína 1. La ampolla es más superficial, intraepidérmica y subcórnea,
    ampolla poco visible
    penfigo foliaceo

    *foliu significa hoja
  9. Se le llama también pénfigo de Sennear. Se considera una variante localizada del
    pénfigo foliáceo.
    Pénfigo eritematoso o seborreico
  10. Se caracteriza más por una descamación intensa y eritema, llamada eritrodermia exfoliativa, el paciente tiene una apariencia de “color rojo” en más del 80% de su piel.
    penfigo foliaceo
  11. Tiene características histológicas e  inmunológicas similares a las del pénfigo foliáceo, pero se cree que existe un componente viral o ambiental
    Penfigo salvagem
  12. Pénfigo neonatal. Este cuadro se da en neonatos cuyas madres tienen
    pénfigo vulgar o foliáceo
  13. penfigo neonatal. dx diferencial
    sífilis congénita, TORCH, síndrome de piel escaldada (por la toxina exfoliativa del S. aureus), e impétigo infantil
  14. Puede evolucionar a pénfigo foliáceo
    Penfigo herpetiforme
  15. Pénfigo por medicamentos. Causado sobre todo por
    D-penicilamina (de uso entratamiento en esclerodermia), aunque el uso de captopril, piroxicam,rifampicina, fenobarbital, pueden causar este cuadro
  16. Penfigo que Se da en procesos neoplásicos, como timomas, procesos  linfoproliferativos de células B, Enfermedad de Hodgkin
    penfigo paraneoplasico
  17. Diagnóstico de penfigo
    Es basado en la clínica (sospecha) y en el estudio histopatológico (confirmación). 

    • Se auxilia de métodos como citología de Tzanck (se hace un raspado de la base de las lesiones ampollosas, y se reportan células acantolíticas), inmunofluorescencia
    • directa e indirecta, y ELISA/inmunoblot
  18. principales complicaciones de penfigo
    Desequilibrio electrolítico,y las infecciones sobreagregadas.
  19. descrita por primera vez por Walter lever en 1953
    penfigoide

    *ampollas localización subepidérmica
  20. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra proteínas de los
    hemidesmosomas de las células basales, que se les han llamado antígeno del penfigoide buloso 1 y antígeno del pefigoide buloso 2
    PENFIGOIDE
  21. En penfigoide, A antígenos penfigoide buloso 1 y 2 se fijan:
    • IgG3 e IgG4, los cuales desencadenan la actividad del sistema del complemento, y provocan destrucción de las estructuras a nivel
    • dermoepidérmico.
    • *afecta piel y mucosas
  22. hay acantólisis en penfigoide?
    NO
  23. Enfermedad se presenta sobre todo en pacientes que rondan los 60 años. Clínicamente se observan ampollas tensas, de 1 a 2 cms de diámetro, sobre una base de piel eritematosa, de aspecto urticariano, y pruriginosas. Suelen obsevarse las lesiones en tronco, abdomen y cara  interna de los muslos.
    PENFIGOIDE
  24. trimestre de Penfigoide gestacional
    durante el 2 a 3 trimestre, puede persistir tras el parto, y rara vez inicia en el puerperio
  25. PENFIGOIDE: Variedad que suele presentarse en mayores de 60 años, presentando ampollas subepidérmicas, que involucran áreas mucosas (ojos, orofaríngea, genitales). Este cuadro es progresivo, afectando función, ya que se van generando cicatrices, adherencias y sinequias
    Penfigoide cicatricial
  26. RESUMEN PENFIGOIDE
    • El penfigoide histológicamente, se caracteriza por tener una ampolla
    • subepidérmica,  con un infiltrado mixto con eosinófilos (principalmente) y linfocitos.

    • En la inmunofluorescencia, el IgG y la porción C3 del complemento, que muestra una imagen lineal en la membrana 
    • basal.
    • Esto precisa el diagnóstico en un 90%.
  27. Tratamiento PENFIGOIDE
    • Esteroides sistémicos:
    • Prednisona 0.5 mg/kg/día
    • -         Tetraciclinas.
    • -         Ácido nicotínico
    • -         DDS.
  28. Se conoce también como enfermedad de Duhring- Brock
    Dermatitis herpetiforme
  29. Patogenia autoinmune, causada por el depósito de IgA, sobre los antígenos
    que están en la unión dermoepidérmica. Se asocia a enteropatía por gluten (enfermedad celíaca)
    Dermatitis herpetiforme
  30. la característica histológica principal de la dermatitis herpetiforme.
    Presencia de microabscesos de neutrófilos, a nivel de las papilas dérmicas

    *Pierard y Whinter (1960)
  31. La etiopatogenia, es autoinmune. Los anticuerpos en esta enfermedad son las IgA,
    que se depositan en unión dermoepidérmica. Se da con mayor frecuencia en los extremos de la vida (un grupo a los 5-15 años y otro los mayores de 50 años), aunque puede aparecer a cualquier edad. Se da en ambos
    sexos.
    Se da sobre todo en zonas extensoras: codos, rodillas, cuello, espalda y
    glúteos, y la afección de las mucosas es rara
    Dermatiris herpetiforme
  32. Es la más pruriginosa de todas las enfermedades ampollosas, llegando a tanto
    que en ocasiones es imposible detectar ampollas o vesículas, por el efecto del rascado.
    dermatitis herpetiforme
  33. Las ampollas están en la unión  dermoepidérmica, con microabscesos de
    poolimorfonucleares.
    La inmunofluorescencia detecta a las IgA y porción 3 del complemento, mostrando un patrón glandular
    dermatitis herpetiforme
  34. Tratamiento dermatitis herpetiforme
    • DDS (Diaminodifenilsulfona, Dapsona) 100 – 300 mg al día, reducir progresivamente a
    • 50 mg al día, según se observe la mejoría clínica

    dieta sin gluten

    sulfapiridina y sulfasalazina
  35. DDD Tiene como efectos adversos
    anemia hemolítica, metahemoglobina, leucopenia.

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