DERMATOLOGÍA 2DO PARCIAL

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Author:
Alv
ID:
247949
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DERMATOLOGÍA 2DO PARCIAL
Updated:
2013-11-19 22:02:22
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REGADO
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Regado
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  1. Gen mutado en Sd de Gorlin Gotz
    PTHC 1 en tejidos sanos
  2. Enfermedad en la que aparece la córnea verticillata
    Enfermedad de Fabry
  3. Localización de angioqueratomas en Enfermedad de Fabry
    • Piernas, nalgas y abdomen inferior.
    • (16 años)
  4. Qué se acumulan en enfermedad de Fabry
    Glicoesfingolípidos
  5. Enfermedad en la que se acumulan glicoesfingolípidos neutros en SNC, SNP, endotelio, piel, riñón, hígado, páncreas.
    Enfermedad de Fabry
  6. Es de herencia recesiva ligada al Xq22
    FABRY
  7. Enfermedad en la que hay deficiencia de a-galactosidasa A
    FABRY
  8. En qué enfermedad se ve el angioqueratoma corporis difusum
    FABRY
  9. Localización de Xantelasma
    Periocular (plano o papular)
  10. Xantomas en rodillas y codos
    X. tuberoso
  11. Xantoma que es papular
    ERUPTIVO
  12. Xantoma que aparece en nalgas, miembros y mucosa
    ERUPTIVO
  13. Hiperlipoproteinemia en xantomas planos
    • 2 y 3
    • (II y III)
  14. A qué tipo de xantomas está asociado DM y cirrosis biliar
    Xantomas planos
  15. Tipo de hiperlipoproteinemia y su enfermedad
    II y III: X. planos

    I, III, IV, V: X. eruptivo

    I, III, IV: X. tuberoso

    II, III: X. tendinoso
  16. Primer signo de hipercolesterolemia
    XANTOMAS
  17. Huesos afectados en adolescencia por Berardinelli Seip
    Apendiculares
  18. Lipoatrofia asociada a clitoromegalia
    Berardinelli Seip (en adolescencia)
  19. Acantosis nígricans en Berardinelli Seip, aparece en qué etapa?
    Escolar
  20. Etapa en la que el apetito se hace voráz en Berardinelli Seip
    Preescolar
  21. Lipoatrofia que da apareciencia musculosa se ve en
    Berardinelli Seip
  22. Lipoatrofia que respeta grasa con funciones mecánicas
    Berardinelli Seip
  23. Ig asociada a Barrequer Simon
    IgG
  24. Enfermedades autoinmunes asociadas a Barraquer Simon
    • Lupus
    • Dermatomiositis
  25. Relación Hombre: Mujer en Barraquer Simon
    • Hombre: Mujer
    • 1:4

    (duda de si es al revés)
  26. 2da lipoatrofia adquirida más frecuente
    Barraquer Simons
  27. Enfermedad en la que aparecen Placas de Shagreen
    Esclerosis tuberosa
  28. Mácula hipocrómica congénita es el signo inicial de la siguiente enfermedad
    Esclerosis tuberosa
  29. Cómo es el glaucoma de Sturge Werber
    Ipsilateral a malforación vascular capilar facial
  30. Glaucoma, Buftalmo y heterocromía del iris aparecen en
    • Angiomatosis encefalotrigeminal
    • (Sturge Weber)
  31. % de glaucoma en Angiomatosis encefalotrigeminal(Sturge Weber)
    25 a 60%
  32. % de retraso mental en Angiomatosis encefalotrigeminal(Sturge Weber)
    50 a 70%
  33. % de convulsiones en Angiomatosis encefalotrigeminal(Sturge Weber)
    75 a 90%
  34. cuáles son los déficit neurológicos focales en Angiomatosis encefalotrigeminal(Sturge Weber)
    65%
    • Hemiparesia 30 a 40%
    • Hemianopsia
    • Hemiatrofia 31%
  35. Angiomas que aparecen en Angiomatosis encefalotrigeminal(Sturge Weber)
    • Angioma leptomeningeo
    • Angioma coroideo
  36. Hipertrofia ventricular izquierda, anormalidades en EKG en la siguiente enfermedad
    FABRY
  37. Sobrevida de Fabry
    • Media 48.53
    • Mediana 50 años
  38. ACV aparece en FABRY a la edad de
    40 años
  39. Dolor neuropático en Fabry aparece en la siguiente edad
    10 años
  40. Tinnitus, vértigo, sordera son de la siguiente enfermedad innnata
    Fabry (29 años)
  41. Edada a la que hay Insuficiencia renal y falla renal en FABRY
    36 años
  42. Nevo influenciado por estimulación androgénica
    Nevo de Becker
  43. En qué nevo se miran las líneas de Blashcko
    Nevo epidérmico Verrugoso (NEVIL)
  44. Enfermedad en la que hay alteraciones embrionarias en la colágena o adipogénesis
    Nevo de Hoffman Zurhelle
  45. Nervios afectados en nevo de Ito
    Nervio supraclavicular

    Rama cutánea lateral del nervio braquial
  46. Tumor color de piel, múltiples 0.5 a 2 cm, semiesféricos, lobulados, cerebriformes, se agrupan en placas con distribución lineal café amarillentas
    Nevo lipomatoso
  47. Proliferación vascular más frecuente
    Nevo Rubí (tronco, cuello, raíces de extremedidades)

    No autoinvolucionan
  48. % en que nevo displásico es precursor de melanoma
    10%
  49. Localización del Nevo displásico
    Tronco y extremidades (lesiones pigmentadas)
  50. Gen responsable de Nevo de Clark o displásico
    en cromosoma 1 y 9p21
  51. Localización de nevo de spitz
    Extremidades y cara
  52. En 1910 Darier y Covatte vieron cambios microscópicos atípicos similares a melanomas. Enfermedad?
    Nevo de Spitz
  53. Tumor hemisférico de 1 a 6 mm, eritematoso con telangiectasia
    Nevo de Spitz
  54. Nevo melanocítico con una zona de despigmetación periférica que tiende a la involución probablemente por mecanismo involuntarios
    Nevo de Sutton
  55. Nevo que aparece en troncos y manos y que presentan hipomelanosis de 0.5 a 2 cm
    Nevo de Sutton
  56. Nevos constituidos por melanocitos fusiformes entre los haces de colágena en dermis (efecto de Tyndall)
    • Nevos melanocíticos dérmicos
    • (Ota, Ito, Mongólico, Nevo azul)
  57. El nevo azul previamente fue llamado como
    Cromatoforomonas

    Melanofribromas

    (1906 Tieche lo llama nevo azul)
  58. Edad y localización del nevo azul
    Congénita o 1 o 2a década

    Extremidad y región sacroccigea
  59. Mancha azul pizarra que abarca zona de ramas oftálmica y maxilar del V par craneal
    Nevo de Ota

    • Unilateral 95 %
    • bilateral 5%

    (Ota 1936)
  60. Mancha azul pizarra que abarca hombro, porción superior del brazo, región deltoidea y cara lateral del cuello
    Nevo de Ito
  61. Localización de Xantomas planos
    Palmas, cara, cuello
  62. El glioma óptico es signo extracutáneo de
    Von Recklinghausen
  63. Los nódulos de Lish aparecen en
    Von Recklinghausen 

    (2 o más en >90%)
  64. Enfermedad que presenta múltiples neoplasias hamartomatosas
    Enfermedad de Cowden
  65. Anemia crónica por deficiencia de hierro en
    Blue Rubber Bleb Nevus
  66. cómo debe ser el neurofibroma para cumplir como criterio de Von Recklinghausen
    • 1 plexiforme
    • 2 de otro tipo
  67. Característica de máculas café con leche como criterio en Von Recklinghausen deben ser
    > de 6 manchas

    • >5 mm prepúber
    • > 15 mm postpuber
  68. Hematomas subungueales en
    Blue Rubber Bleb Nevus
  69. Dilataciones vasculares
    Malformación venosa pulmonar
    ACV
    en:
    Osler Weber Rendú
  70. último signo clínico que aparece en Esclerosis tuberosa
    Fibroma periungueal a los 4 años
  71. Poliosis, leucodermia guttata y manchas lanceoladas aparecen en la siguiente enfermedad
    Esclerosis tuberosa
  72. Patognómico de esclerosis tuberosa (según inter)
    Placas de Shagreen 40 a 50%
  73. Signo clínico cutáneo más frecuente de Esclerosis tuberosa
    Fibromas periungueales (86%)
  74. Lesiones eritematosas circuladas u ovaladas con escamas y costras en tronco, cara y extremidades
    Enf. de Bowen

    • info extra:
    • H:M
    • 1:3

    > 50 años
  75. Ulcus rodens en
    Forma ulcerada de ca basocelular
  76. Ca. Basocelular no diferenciado se divide en
    Sólido

    Morfeiforme

    Fibroepitelial

    Superficial multicentrico
  77. Susceptibilidad genética al VPH
    Epidermodisplasia verruciforme
  78. Tumores asociados a Von Recklinghausen
    - Malignos de vaina de nervios periféricos

    - Feocromocitomas

    - Tumores SNC

    - Leucemia mielógena crónicas juvenil (
  79. Hueso que sufre displasia en Von Recklinghausen
    Alas del esfenoides (<5%)
  80. Cancer más frecuente para Léser Trelat
    Adenocarcinoma gástrico
  81. Signo de Leser Trélat
    Acantosis nigricans maligna
  82. Acantosis nigricans extensa en
    Sd de Hirschowitz
  83. HAIR AN es
    Hiperandrogenemia

    Resistencia a insulina

    Acantosis nigricans
  84. Enfermedad de causa genética en la que influyen factores ambientales
    Acantosis nigricans benigna
  85. Deformidad de Sprengel pectoral y sindactilia  son parte de los criterios menores de la siguiente enfermedad
    Sd. de Gorlin  Goltz
  86. Tríada semiológica casi patognómica de Disqueratosis congénita de Zinsser Cole Engman
    1. Hiperpigmentación reticular

    2. Atrofia ungueal

    3. Leucoplasia oral
  87. Tratamiento de rosácea
    Metronidazol 0.75% a 1% 2v/día

    Lociones con azufre 5 a 10%

    Sulfacetamida sódica

    Sln de eritromicina 10%
  88. Precáncer que afecta encéfalo, piel, ojo, labios y lengua (expuesta a sol)
    Xeroderma pigmentosa
  89. Mutación del gen PATCHED en
    Sd Carcinomas nevoides basocelulares
  90. Depresiones de palmas y plantas
    Quistes maxilares
    Anormalidades óseas
    Sd carcinomas nevoide basocelular
  91. % de asintomáticos de melanocitosis neurocutánea
    23 a 30%
  92. Patognómico de Enf. de Cowden (inter)
    Triquilemomas
  93. Léntigo mucocutáneo en región perioral, mucosa oral perinasal y nariz, párpados, manos y pies.
    Peutz Jeghers
  94. Herencia en Peutz Jeghers
    AD

    (dominante)
  95. % en que Melanocitosis (MNC) da melanomas a SNC
    40 a 50%
  96. Hemimegalencefalia aparece en
    Melanocitosis neurocutánea
  97. El nevo en MNC es mayor de
    > 50 cm
  98. Acantosis nigricans maligna es más frecuente en (lugar9
    Mucosa oral y encías
  99. Susceptibilidad excesiva a VPH5
    Epidermodiplasia verruciforme
  100. Macrocefalia ataxia cerebelar progresiva  en hipertensión intracraneana se ve en
    Enfermedad de Lhermitte Duclos (Enf. de Cowden)
  101. A qué tipo de Ca. predispone la leucoplasia
    Ca. espinocelular
  102. Ca. visceral que se ve en queratosis arsénica
    Pulmón e hígado
  103. Malignizacion en radiodermitis
    10 a 55%
  104. Queratosis actínica se transforma en 10 a 15% a
    Ca espinocelular
  105. Dermatosis precancerosa más frecuente
    Queratosis actínica

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