Enfermedad de la unión motora

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Author:
Cndl
ID:
281647
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Enfermedad de la unión motora
Updated:
2014-08-30 13:40:03
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Enfermedad de la unión motora
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TIRAJE
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  1. Los  síndromes de EUM se pueden dividir en (5 niveles de afectación neurológica):
    • 1) NEURONA MOTORA SUPERIOR (LA VIA CORTICOESPINAL o piramidal)
    • 2) LA MEDULA ESPINAL, ASTAS ANTERIORES (NEURONA MOTORA ALFA)
    • 3) NERVIO PERIFERICO
    • 4) UNION NEUROMUSCULAR
    • 5) MUSCULO
  2. NEURONA MOTORA SUPERIOR (LA VIA CORTICOESPINAL o piramidal).
    • ACV (ICTUS, isquémico y hemorrágicos)
    •  Neoplasias (tumor cerebral).
    •  Hemorragias intracerebrales (Tallo cerebral, Intramedular )
    •  Compromiso de la vía corticoespinal: a nivel cortical, tallo cerebral, y parte de medula espinal.
  3. Neurona motora inferior: corresponde al asta anterior de la medula espinal. f o v
    v
  4. La comunicación entre las neuronas se da por dos vías:
    sinapsis eléctrica y química
  5. Neurotransmisor específico que permite hacer un potencial de acción postsinaptico de carácter excitatorio para que se dé la contracción muscular.
    Acetilcolina
  6. La Acetilcolina se sintetiza en:
    En el botón terminal presináptico
  7. las sustancias precursoras de la acetilcolina son: son _____ se unen gracias a  _____ y su degradación es dada por
    • Acetato y colina
    • Colina acetiltransferasa
    • Acetilcolinesterasa.
  8. Tenemos que tener en cuenta, como el mecanismo del estímulo eléctrico, al hacer que se libere el neurotransmisor en la hendidura puede dar pie a una serie de patologías:
    •  Alteración de membrana pre sináptica.
    •  Alteración de la liberación de acetilcolina a la hendidura.
    •  Alteración de la membrana post sináptica y sus receptores (impidiendo la unión del receptor con su neurotransmisor sin que se dé el potencial exitatorio)
  9. Existen 3 mecanismos por los cuales los anticuerpos aminoran el número de los receptores que están activos:
    1. Recambios acelerados de receptores acetilcolinicos por mecanismos de enlaces cruzados y endocitosis rápida de receptores.

    2. Daño de la membrana celular postsinaptica por parte del anticuerpo, junto con la acción del complemento.

    3. Bloqueo del sitio activo del receptor acetilcolinico (donde se une la a cetil colina).
  10. Es la enfermedad más representativa de la alteración de la placa neuromuscular
    Miastenia gravis
  11. La MG es un trastorno neuromuscular que se caracteriza por los siguientes síntomas:
    debilidad y fatiga a predominio demúsculos esquelético
  12. Cuál es la causa de la MG
     Es de etiología autoinmune, porque se producen auto anticuerpos dirigidos hacia losreceptores de la acetilcolina en la membrana post sináptica. (Esto es importante y claveque es en la membrana post sináptica.)

     Estos autoanticuerpos se producen por una alteración en la inmunidad.
  13. ¿DONDE ESTA LA ALTERACION EN LA MG?
    EN LA MEMBRANA POST SINAPTICA
  14. Características clínicas DE MG ES Fatigabilidad o debilidad muscular donde predomina? que musculos afecta?
    •  Se da en todas las extremidades.
    •  A PREDOMINIO PROXIMAL
    •  Afecta músculos extra oculares (ptosis), está la caída del parpado se da porafectación del TERCER PAR CRANEAL.
    •  El problema está a nivel de la placa, todo los demás componentes del nervioestán bien.
    •  Diplopía por compromiso de los músculos de la movilidad ocular (extraoculares).
    • Disfagia progresiva : Compromiso de los nervios y musculatura para deglutir opara hablar por debilidad del paladar blando
    •  Disartria.
    •  Regurgitaciones.
  15. Son anticuerpos específicos anti AChR. F O V
    V
  16. Son anticuerpos IgG dependientes de linfocitos T. fov
    v
  17. Los auto anticuerpos disminuyen el número de receptores por tres mecanismos:
    • 1. Degradación acelerada de los AChR (Endocitosis).
    • 2. Bloqueo del sitio activo del AChR.
    • 3. Lesión de la membrana muscular post sináptica junto al complemento.
  18. Que % de px con MG tiene el timo anormal?
    75%
  19. El timo es hiperplasico en el 65% de los pacientes miastenicos. F O V
    V
  20. % DE PX CON MG que tienen timoma: 
    10%
  21. el diagnostico de TIMOMA se hace por medio de: 
    TOMOGRAFIA TORAXICA.
  22. Epidemiologia de MG: prevalencia, relación h:m, edad, incidencia máxima
    •  Prevalencia 1-7 por 10, 000 personas.
    •  Mujer ˃hombre 3:2
    •  Edad: cualquiera
    •  Incidencia máxima: ♂ = 6-7 década ♀ = 3-4 década
  23. Manifestaciones clínicas de MG
    • Debilidad y fatigabilidad muscular que aumenta con actividad repetitiva y mejora con el reposo.
    •  Disfagia progresiva: cuando el paciente intenta comer hay fatiga.
    •  Infecciones de vías respiratorias frecuentes por flujo nasal y bronco aspiración (micro aspiraciones) de líquidos y alimentos.
    •  Evolución variable: debido a exacerbaciones por eventos INFECCIOSOS Principalmente y remisiones cuando disminuye la producción de anticuerpos.
  24. ¿Cómo vamos a hacer el diagnostico?
    clínico, neurofisiológico, serológico y farmacológico. EN QUE COSISTE C/u
    • Clínico:patrón de fatiga a predominio proximal
    • Neurofisiológico: Test de estimulación repetitiva /(Test de fibra única)
    • Serológico:  hay auto anticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina en la membrana post sináptica.
    • Farmacológico: Test de Edrofonio ò Test de tensilon que inhibe la acetilcolinesterasa (AChE) y hace que aumente la cantidad de acetil colina, hay una mejoría clínica transitoria de los síntomas, no es tratamiento solo una prueba terapéutica.
  25. En la Hx clínica que sintomas podemos encontrar en un px con MG
    • -Diplopía.
    •  Ptosis
    •  Debilidad
    •  Fatigabilidad Fluctuación (fatigabilidad fluctuante)
  26. La fuerza del paciente está graduada en una escala de 0-5Grado 5:
    • 5- fuerza muscular normal contra resistencia completa 
    • 4: la fuerza muscular está reducida pero la contracción muscular puede realizar un movimiento articular contra resistencia
    • 3: la fuerza muscular está reducida tanto que el movimiento articular solo puede realizarse contra la gravedad, sin la resistencia del examinador. Por ejemplo, la articulación del codo puede moverse desde extensión completa hasta flexión completa, comenzando con el brazo suspendido al lado del cuerpo
    • 2: movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad. Por ejemplo, el codo puede flexionarse completamente solo cuando el brazo es mantenido en un plano horizontal.
    • 1: esbozo de contracción muscular 
    • 0: ausencia de contracción muscular
  27.  % de los individuos sin anticuerpos contra AChR y con MG generalizada tienen anticuerpos contra MuSK.
    Alrededor del 40%
  28. Que test nos va a dar en Dx de MG:
    el test de estimulación nerviosa repetitiva
  29. Cual de los test de MG tiene mayor especificad y sensibilidad:
    Test de fibra única
  30. Cómo se hace el Dx farmacológico de MG
    •  Se utilizan fármacos que inhiben a la enzima AChE.
    •  Edrofonio
    •  Inicio de acción a los 30 segundos
    •  Duración del efecto 5 minutos.
    •  Dosis inicial 2 mg de edrofonio por vía intravenosa.
    •  Luego 8 mg adicionales por vía intravenosa.
    •  Dosis máxima 10 mg.
    •  (esto se puede hacer de
  31. Efectos adverso de edrofonio
    •  Nauseas
    •  Diarrea
    •  Salivación
    •  Fasciculaciones
    •  Sincope o bradicardia: puede haber incluso paro cardiorrespiratorio
  32. En la miastenia inducida por fármacos: los más involucrados son:
    Penicilamina, Aminoglicosidos(Muy usados para tratar IVU), Procainamida.
  33. Que está alterado en el sd de Lambert Eaton:
    canales de calcio
  34. para el Tratamiento sintomático que fármaco necesitamos:
    Inicio de acción
    Duración 
    Dosis
    • Piridostigmina (mestinon):
    • •Inicio de acción 15-30 min
    • •Duración de efecto: 3-4 horas
    • •Dosis 30-60 mg/ 4 veces al día
  35. La presentación de la tableta de piridostigmina es de 
    60 mg.
  36. Los receptores afectados en la miastenia son 
    los de tipo nicotínico
  37. Sobre cuales receptores actúa la acetilcolina
    • muscarinicos
    • nicotínicos
  38. •Efectos secundarios muscarínicos:
    • diarreas
    • espasmo abdominal
    • salivación
    • nauseas
    • cólicos abdominales.
  39. Dosis de inmunoglobulina para pacientes con MG:
    Dosis 2 g/Kg por 5 días (dosis total 400 mg/kg/día).
  40. Que hace la inmunoglobulina
    • - un efecto químico.
    • -bloquea los anticuerpos que bloquean al receptor
    • -altera la producción de anticuerpos
    • -altera la conformación del antígeno que genera anticuerpos, por lo tanto da una mejoría rápida aunque transitoria de 1 a 2 meses.
  41. Efectos adversos de la inmunoglobulina : 
    sobrecarga hídrica (por ser hipertónico), cefalea, meningitis aséptica,Insuficiencia renal (por la gran carga de proteína que se le administra al paciente).
  42. Si tienen un paciente con ICC, falla renal, sobrecarga de volumen, ¿Qué opción terapéutica utilizaría?
    Plasmaferesis
  43. Inmunosupresión a mediano plazo: Esteroides- dosis de inicio
    • La primera dosis debe ser relativamente pequeña (15 a 25 mg/día).
    •  Debilitamiento inicial o temprano aparece en 33% de los pacientes que reciben inicialmente una dosis alta.
    •  La dosis se aumenta poco a poco según lo tolere la persona.
    •  Por lo común 5 mg/día, a intervalos de dos a tres días, hasta obtener notable mejoría clínica o llegar a una dosis de 50 a 60 mg/día.
  44. Dosis de ciclosporina en MG 
    EFECTOS ADVERSOS-
    • 4-5 mg/kg/dia.
    • Efectos adversos hipertensión y nefrotoxicidad
  45. Inmunosupresión a largo plazo
    Azatioprina la dosis es de: 2-3 mg/kg/día.
  46. Entre los efectos adversos de la azatioprina tenemos:
    Depresión de médula ósea

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