CW urology chapter 118 Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney Complet

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Author:
alissande
ID:
283738
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CW urology chapter 118 Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney Complet
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2015-04-22 15:07:50
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CW urology chapter 118 Renal dysgenesis cystic disease kidney
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CW urology chapter 118 Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney
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  1. Sur quel chromosome sont retrouvé et quels sont les noms des gènes impliqués dans la sclérose tubéreuse?
    • TSC1 chormosome 9
    • TSC2 chromosome 16

    p. 3168
  2. Quels sont les gènes impliqués dans la maladie polykystique autosomale dominante?(ADPKD)
    • PKD1
    • PKD2

    p.3162
  3. Quelle est l'incidence de l'agénésie rénale bilatérale et unilatérale?
    bilatérale: 1/4000 naissance (prédominance mâle)

    unilatéral: 1/450- 1/1000 naissances

    p.3162
  4. Vrai ou faux
    Une agénésie rénale peut être le fruit d'un développement anormal des canaux de Wolffe, du bud urétérique et/ou du blastème métanéphrique.
    Vrai

    p.3162
  5. Quelles sont les catactéristiques d'un enfant qui nait avec une agénésie rénale bilatérale? (4)
    • poumons immatures
    • pneumothorax
    • facies de Potter (hypertélorisme, prominent inner canthal folds, recessive chin)
    • défautx orthopédiques
    • autres anomalies du sinus urogénital
    • olygohydramnios
    • p.3162
  6. Nommer trois éléments du facies de Potter.
    • hypertelorisme
    • prominent inner canthal folds
    • recessive chin

    p.3162
  7. Qu'est-ce qu'on retrouve dans le syndrôme de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?
    • différentes anomalies associées dont:
    • agénésie rénale unilatérale
    • ectopie rénale
    • défaut mullériens ipsilatéraux
    • agénésie vaginale

    p.3162
  8. Quelle maladie associée est souvent présente avec une absence bilatérale des vas déférents?
    Fibrose kystique

    p.3162
  9. Quel % des hommes avec une absence uni et bilatérale du canal déférents présentent une agénésie rénale unilatérale concomittante?
    • uni 26%
    • bilatérale 11%

    p.3162
  10. Quelles sont les anomalies urologiques associées avec l'agénésie rénale unilatérale? ()
    • reflux vésico urétérale (28%)
    • mégauretère obstructif (11%)
    • syndrôme de la jonction urété-pyelique (3%)

    similaire au rein multicystique dysplasique dont il est possible que plusieurs agénésies soient des Multicystiques dysplasiques involués...

    p.3162
  11. Vrai ou faux
    Les dysplasie rénale est défini comme une mauvais développement du rein qui affecte sa taille, sa forme ou sa structure.
    • Faux
    • ce n'est pas la dysplasie mais la dysgénésie...
    • la dysplasie est une diagnostique histologique en présence de composant rénale primitifs, embryonnaire, ou de méscenchyme immature

    p.3162
  12. Quelle est la trouvaille histologique représentative de la dysplasie rénale?
    • le primitive duct
    • provient du ureteric bud ou d'une obstrucution du tractus urinaire

    p.3162
  13. Quelles sont les deux théories de la pathogenèse de la dysplasie rénale?
    • 1- un échec du fonctionnement du bud urétérique
    • 2- une disruption dans le développement rénal produit par une obstruction du flow urinaire fétal

    p.3163
  14. Quelle est l'apparence échographique de reins dysplasiques?
    • petit
    • hyperéchogène
    • perte de la différentiation corticomédullaire
    • distinction minimale entre le parenchyme rénal et la graisse périrénale
    • kyste possibles

    p.3163
  15. Qu'est-ce qu'un rein hypoplasique?
    un rein avec une nombre plus petite que la normale de calyces et ne néphrons mais qui ne sont pas dysplasique ou embryonnaires.

    p.3163
  16. À quoi est associé les reins hypodysplastiques? Quel nom peut être donné à ce moment?
    reflux vésicourétéral

    néphropathie de reflux

    p.3164
  17. Qu'est-ce que l'oligomeganephronie et quel est le devenir de ces patients.
    • Moins de néphron qui sont hypertrophiée
    • condition bilatérale
    • cause inconnu
    • patient progressent vers ESRD vers la 2 ième décade
    • protéinurie commencent plusieurs années avant
    • diagnostique pathologique

    non héréditaire donc on peut prendre don de rein de la famille

    p.3164
  18. Qu'est-ce que le Ask-Upmark Kidney (hypoplasie segmentaire)?
    • cicatrice d'étologie X (peut être possible reflux avec PNA...) sur le rein, souvent centrale, peut être uni ou bilatéral
    • associé avec hypertension importante
    • souvent fille un peu plus de 10 ans
    • traitement par néphrectomie aide HTA

    p.3164
  19. Vrai ou faux
    l'hypodysplasie rénale est souvent associée à des phénomènes obstructifs de l'arbre urinaire.
    Vrai

    p.3164
  20. De quelle structure la plupart des kystes rénaux sont-ils dérivés? Quelle sont les 2 exeptions?
    les tubules (de la capsule de Bowman ad le tip de la papille rénale)

    • dysplasie multikystique car créé avant la formation du néphron
    • kyste multiloculaire bénin (croissance néoplasique)

    p.3166
  21. Nommer les différentes maladies kystiques du rein des catégories hériditaire et non hériditaire
    • Hériditaire:
    • ADPKD
    • ARPKD
    • juvenile nephronophthisis/medullarys cystic disease complexe
    • juvenile dephronophthisis (autosomal récessif)
    • medullary cystic disease (autosomal dominant)
    • familial hypoplastic glomerulocystic disease (a dominant)
    • multiple malformation syndrôme with renal cysts (TS, VHL)

    • non héréditaire:
    • rein multikystique dysplasique
    • néphrome kystique (multiloculaire bénin)
    • kyste simple
    • rein éponge médullaire
    • maladie rénale glomérulocystique sporadique
    • maladies rénale kystique acquise
    • diverticule caliciel (kyste pyelogénique)

    p.3167
  22. Nommer sur quel chromosomes on retrouve les gènes des maladies rénales kystiques suivantes:
    ARPKD:
    ADPKD PKD1:
    ADPKD PKD2:
    TS TSC1:
    TS TSC2:
    VHL:
    • ARPKD:6
    • ADPKD PKD1:16
    • ADPKD PKD2:4
    • TS TSC1:9
    • TS TSC2:16
    • VHL:3

    p.3168
  23. Quelle maladie rénale hériditaire kystique donne de gros rein homogènes échogène dès la naissance?
    ARPKD

    p.3168
  24. Quelle maladie rénale kystique a une fibrose hépatique et une dysgénésie biliaire d'associée?
    ARPKD

    p.3168
  25. Quel maladie kystique du rein est associée aux anévrismes intracraniens (berry)?
    ADPKD

    p.3168
  26. Nommer les manifestations extrarénales de la ADPKD. (5)
    • diverticules coliques
    • kystes foie, rate, pancréatique et poumons, membrane arachnoïde, vésicule séminale)
    • prolapsus de la valve mitrale
    • anévrismes intracraniens (berry: du cercle de Willis)
    • anévrismes de l'aorte


    p.3168 et 3170
  27. Quelle maladie kystique du rein est associé au syndrôme de Senior-Loken? Quelle est la manifestation extra rénale de ce syndrôme?
    • Juvenile nephronophthisis (medullary custic disease complex
    • rétinite pigmentaire
    • p.3168
  28. L'insuffisance rénale des maladies kystiques du rein suivante débute avant ou après l'appartition des kystes au niveau de la fonciton corticomédullaire?
    a) juvenile nephronophthisis
    b) maladie kystiques médullaire.
    • a) kystes après l'IRC
    • b) kystes avant l'IRC

    p.3168
  29. Quelles sont les manifestations extra rénales de la sclérose tubéreuse (4)
    • adénomes sébacés
    • épilepsie
    • retard mental
    • tumeur craniennes

    p.3168
  30. Quelles sont les manifestation extracraniennes de la maladie de von Hippel Lindau? (5)
    • hémangioblastome cérébelleux
    • angiome rétiniens
    • phéochromocytome
    • kyste du pancréas
    • kyste de l'épididyme

    p.3168
  31. Quelle maladie kystique héréditaire du rein est associé à des kystes rénaux, des angiomyolipomes et un risque de 3% de RCC?
    Sclérose tubéreuse

    p.3168
  32. Quel est le risque de RCC chez les patients avec les syndrômes suivants:
    a) VHL
    b) sclérose tubéreuse
    • a) 35-38%
    • b) 3%

    p.3168
  33. Quelles est la condition kystique rénale la plus fréquente chez le nouveau-né?
    le rein multikystique dysplasique

    p.3168
  34. Laquelle de ces deux conditions est héréditaire?
    la maladie cystique médulaire
    le rein médullaire en éponge
    la maladie cystique médulaire

    p.3168
  35. D'où émergent les kystes des reins médullaire éponges?
    des tubules collecteurs ectasiques

    p.3168
  36. Avant quel âge se présentent généralement les patients une une ARPKD?
    avant 13 ans, rarement ad 20 ans

    p.3167
  37. Qu'elle est l'incidence de l'ARPKD?
    • 1 /10 000 à 1/50 000 naissance vivantes
    • mais environ 50% meurent dans les premiers jours de vie, donc incidence beaucoup plus faible chez les enfants qui se rendent à 1 an de vie!
    • De ceux qui se rendent à 1 ans, 50% sont encore vivant à 10 ans

    p.3167
  38. Quel est le gène impliqué dans la ARDPKD, le chromosome et le nom de la protéine?
    • PKHD1
    • chromosome 6
    • fibrocystin ou polyductin

    p.3168
  39. Quels sont les problèmes de santé préoccupant pour les enfants qui survivent avec une ARPKD?
    • HTA
    • IRC
    • maladie hépatique (hypertensio portale, fibrose hépatique, varices esophagiennes, hépatosplénomégalie)

    p.3169
  40. Où se retrouve les kystes chez les patients avec ARPKD?
    les tubules collecteurs sont dilatés de façon fusiforme

    p.3169
  41. Quelle maladie rénales kystique présente des reins réniforme augmentés de volume?
    ARPKD

    p.3169
  42. Quel est le ddx de l'ARPKD? ()
    • ADPKD
    • hydronéphrose bilatérale sévère
    • rein multikystique
    • maladie rénale glomerulokystique sporadique
    • néphrome mesoblastique bilatéral
    • tumeur de Wilms
    • thrombose veine rénale bilatérale

    p.3169
  43. Comment on peut s'aider à différentier un ADPKS d'un ARPKD?
    • ARPKD
    • fibrose hépatique à la bx
    • peu de manisfestation extrarénale
    • mode récessif

    • ADPKD:
    • anévrismes intracraniens berry

    p.3169
  44. Quelle est l'incidence de l'ADPKD?
    1/400 à 1/1000 naissance vivantes

    p.3170
  45. Quelles sont les décades les plus fréquentes pour le dx de APKPD?
    entre la quatrième et cinquième décades

    p.3170
  46. À quoi est du l'apparence hyperechogène des reins des patients avec ARPKD?
    présence de nombreux microkystes (créées par les tubules collecteurs dilatés fermement compactés) qui donne d'innombrables interfaces

    p.3171
  47. Associé:
    a)ARPKD
    b)ADPKD

    1)fibrocystin
    2)polycystin
    • a-1
    • b-1

    p.3168 et 3171
  48. Quelles sont les gênes de la ADPKD et de la sclérose tubéreuse qui sont près l'un de l'autre et qu'elle est l'implication clinique.
    • PDK1 et TSC2 sur le chromosome 16
    • il y a des patients qui présentent les caractéristiques classiques des deux syndrômes car les deux régions peuvent être atteintes en même temps

    p.3171
  49. Quelle gène et protéine de l'ADPKD est associé à la forme la plus précoce de la maladie?
    • PDK1
    • polycystin-1
    • ESRD commence dans les 50 ans vs 70 ans pour les PDK2 (et p-e PDK-3)

    p.3171
  50. Pourquoi les patients avec ADKPD présentent rarement de l'anémie malgré un état d'ESRD?
    car la masse rénale étant augmentée, il y a une bonne production d'erythropoietin

    p.3173
  51. Quel % des patients avec ADPKD vont présenter des lithiases rénales et quels types de lithiase sont le plus fréquentes chez ces patients?
    • 20-30%
    • acide urique et oxalate de calcium

    p.3173
  52. Nommer des raisons pour un patient avec ADPKD d'avoir une douleur abdominale?
    • rénomégalie
    • diverticulite
    • colique rénale (lithiase ou caillots)
    • saignement dans un kyste
    • infection du système ruinaire

    p.3173
  53. Par quel mécanisme les patients avec ADPKD développent de l'HTA?
    • médié par la rénine
    • étirement dans les vaisseau intrarénaux autour des kystes ce qui amène une ischémie distale

    p.3173
  54. Nommer 5 facteurs de risque de développer une insuffisance rénale terminales plus tôt chez les patients avec ADPKD.
    • PKD1
    • homme
    • premier épisode d'hématurie avant l'âge de 30 ans
    • hyperlipidémie
    • sickle cell trait

    p.3173
  55. Quelle est la manifestation extrarénale la plus commune de l'ADPKD?
    kyste hépatiques

    p.3173
  56. Quel % des patients avec ADPKD ont des anévrismes du cercle de Willis (berry aneurysm) et combien en meure )hémorragie subarrachnoïdienne.?
    • 10-30% en ont
    • 9% des patients avec des anévrismes en meurent

    p.3173
  57. Nommer des avantages et des inconvénients aux dépistage génétique de la ADPKD.
    • avantages:
    • donne un dx définitif
    • aider au planning familial
    • détection précoce et traitmeent des complications de la maladie
    • sélection pour des donneurs apparenté non atteints

    • inconvénient:
    • assurabilité
    • discrimination à l'emploie
    • stress psychologique d'une dysfonction d'organes à venir

    p.3174
  58. Nommer les critères diagnostics pour la ADPKD.
    • échographique:
    • si moins de 30 ans: au moins 2 kystes unilatéral ou kystes bilatéraux
    • 30-59 ans: 2 kystes dans chaque rein
    • 60 ans et plus: 4 kystes dans chaque rein

    • si pas d'histoire familiale:
    • kystes bilatéraux et 2 ou plus des suivants:
    • enlargement rénal bilatéral
    • 3 ou plus kystes hépatiques
    • anévrismes arétriel cérébral
    • kyste solitaire de l'arachnoïde, gland epinéal, pancréas ou rate

    p.3174
  59. Quels sont les meilleurs choix pour traiter une infection de kyste de ADPKD et pourquoi?
    lipophylique

    bactrim, chloramphénicol et fluroroquinolone

    p.3175
  60. Dans quelles conditions ont doit faire une dépistage des anévrismes du cercle de Willis chez les patient avec ADPKD?
    • histoire familiaile d'anévrisme ou d'hémorragie sous-arrachnoïdienne
    • rupture d'anévrisme antérieure familiale
    • besoin de dépistage pour une chirurgie majeure élective
    • travail à haut risque (ex pilote d'avion)
    • haut taux d'anxiété face à la possibilité d'un anévrysme par le patient

    p.3175
  61. À partir de quelle taille un anévrisme du cercle de Willis chez un patient avec ADPKD est plus à risque de rupture?
    7 mm

    p.3176
  62. Quels sont les premiers symptômes de l'ADPKD qui peuvent se manifester vers l'âge de 30 à 50 ans?
    • hématurie
    • dlr au flanx
    • symptômes gastrointestinaux
    • colique rénale
    • HTA

    p.3176
  63. Quel est le risque de RCC chez les patients avec ADPKD?
    le même que la population générale

    p.3176
  64. Quels types de maladies rénales kystiques sont caractérisées par de la fibrose interstitelles?
    • néphronophthisis juvénile
    • complexe de maladie kystique médullaire

    p.3176
  65. Quel maladie rénale kystique est associé à la rétinite pigmentaire et fornale le sydn^rome rénal0rétinien ou Senior-Loken?
    néphronophtisis juvénile

    p.3176
  66. Quelles maladies kystiques rénales sont associées avec une polydispsie et une polyurie résistante à la vasopressine et de l'HTA?
    • néphronophthisis juvénile
    • complexe de maladie kystique médullaire

    p.3176
  67. Vrai ou faux
    La nephronophthisis juvénile est responsable de 10 à 20% des cas d'insufisance réanel termine chez les enfants.
    Vrai

    p.3177
  68. Associer:
    a)néphronophthisis juvénile
    b)complexe de maladie kystique médullaire

    1- autosomal dominant
    2- autosomal recessif
    • a-2
    • b-1

    p.3176 et 3168
  69. Nommer des syndromes avec de multiples malformations qui présentent des kystes rénaux. (4/5)
    • VHL
    • sclérose tubéreuse
    • Meckel
    • Jeune asphyxiating thoracic dystrophy
    • Zellweger cerebrohepatorenal


    p.3177
  70. Quel syndrôme est associé à la croissance d'hamartomes?
    sclérose tubéreuse

    p.3177
  71. Quelle est la triade de la sclérose tubéreuse?
    • épilepsie (80%)
    • retard mental (60%)
    • adénome sébacé (75%)

    p.3177
  72. Quels sont les critères diagnostiques pour la sclérose tubéreuse?
    2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 mineurs:

    • majeurs:
    • angiomyolipome
    • angiofibrome facial ou plaque du le front
    • fibrome périundual ou ungual non traumatiques
    • 3 ou plus macules hypomelanotiques
    • patch de shagreen (pelure orange)
    • hamartome nodulaire rétiniens multiples
    • tuber cortical
    • nodule subependymal
    • astocytome subependymal à cellules géantes
    • rhabodmyome cardiaque
    • lymphangioleiomymomatose

    • critères mineurs:
    • kystes rénaux multiples
    • hamartome non rénale
    • polupe rectal hamartomateux
    • patch achromique rétiniene
    • tracé de migration radiale de mathière blanche cérébrale
    • kyste osseux
    • fibrome finginval
    • lésion cutanée en confetti
    • multiple enamel pits (trou dans l'émail des dents)

    p.3177
  73. Quelles sont les chromosomes, les gènes et les protéines de la sclérose tubéreuse?
    • TSC1, chromosome 9, hamartin
    • TSC2, chromosome 16, tuberin

    agissent comme gène suppresseur de tumeur et sont impliqué dans le travail mTOR

    p.3177
  74. Quels % des patients avec sclérose tubéreuse ont des angiomyolipomes?
    40-80%

    p.3178
  75. Dire le mode d'hérédité des maladies suivantes:
    1) ADPKD
    2) ARPKD
    3) VHL
    4) Sclérose tubéreuse
    5) maladie kystique médullaire
    6) Néphronophthisis juvénile
    • 1) ADPKD :AD
    • 2) ARPKD :AR
    • 3) VHL : AD
    • 4) Sclérose tubéreuse: AD
    • 5) maladie kystique médullaire: AD
    • 6) Néphronophthisis juvénile: AR

    p.3168 à 3179
  76. Quelles sont les manifestations du VHL (8)
    • hémangioblastome rétinien
    • hémangioblastome cérébelleux
    • kyste du pancréas
    • kyste au rein
    • kyste à l'épididyme
    • cystadenome epididymaire ou du ligament large
    • phéochromocytome
    • RCC à cellule claire
    • tumeur du sac endolymphatique

    p.3179
  77. Nommer 4 phakomatoses.
    • VHL
    • sclérose tubéreuse
    • neurofibromatose
    • Webber-Krablle syndrome

    p.3179
  78. Quel est l'âge moyen à la présentation des patients avec VHL?
    35 à 40 ans

    p.3180
  79. Quel % des patients avec VHL ont des kystes rénaux? des phéochromocytomes?
    • kystes:76%
    • phéo: 10-17%

    p.3180
  80. Décrire les types de la classification des VHL.
    • 1: sans phéo
    • 2: avec phéo
    • 2a: sans RCC ou kyste pancréatique
    • 2b: avec RCC et kyste pancréatique
    • 2c: phéo familial sans hemangioblastome et RCC

    p.3180
  81. Décrire les critères diagnostiques pour les VHL
    • Si un membre de la famille est atteint, un parmi les suivants:
    • - hémangioblastome rétinien unique
    • - hémangioblastome cérébelleux
    • - RCC
    • - phéo

    Si histoire familiale négative, 2 ou plus des manifestation cardinales ou un seul hémangioblastome et une lésions caractéristique supplémentaire

    p.3181
  82. Quels sont les deux objectifs de la prise en charge des cancers rénaux chez les patients avec VHL?
    • contrôle du cancer (pas cure)
    • préservation de parenchyme rénal fonctionnel

    p.3181
  83. Quelle est la prise en charge des cystadenome epididymaire chez les patients avec VHL
    pas de potentiel néoplasique donc on laisse ça tranquille à moins d'avoir de la dlr associée, alors là on peut l'enlever chirurgicalement

    p.3182
  84. Quel est le protocole de suivi d'un patient avec le VHL.
    • examen physique annuellement
    • métanéphrine et normétanéphrines urinaire des 24h anuellement
    • fundoscopie annuellement
    • IRM du cerveau (ou IRM) aux 3 ans, (aux 5 ans après 50 ans)
    • évaluation abdo, echo annuel et tdm au 3 ans (plus de tdm si beaucoup de kystes rénaux)

    p.3181
  85. Quelle protéine est altérée dans le VHL?
    HIF

    p.3182
  86. Quelles sont les 2 premieres causes de masse abdominales chez une nouveau né?
    • hydronéphrose
    • rein multikystique dysplasique

    p.3182
  87. Quels sont les deux types de rein multikystiques dysplasiques?
    • infundibulopelvien
    • hydronéphrotique

    p.3182
  88. Quelles sont les 2 théories pour expliquer les reins multikystiques dysplasiques?
    • obstruction
    • interaction anormale entre le bud urétérique et le blastème métanéphrique

    p.3182
  89. Quelles fréquence de syndrôme de la jonction UP et de reflux vésicourétéral retrouve-t-on dans le rein contralatéral des patients avec un rein multikystique dysplasique?
    • syndrôme J UP: 3-12%
    • reflux 18-43%

    p.3183
  90. Quelles sont les 3 choses à suivre chez les patients avec un rein multikystique dysplasique?
    • HTA
    • masse abdo
    • infection urinaire

    peut être fait par md de famille

    p.3183
  91. Quel est le risque de néoplasie rénale chez un patient avec un rein multikystique dysplasique?
    le même que la population générale

    p.3183
  92. Quels % des reins multikystiques dysplasique involue spontanément?
    40%

    p.3183
  93. Nommer des éléments qui peuvent aider à différencier un rein multikystique dysplasique d'une hydronéphrose.
    • MDCK:
    • haphazard distributio of cysts
    • pas de communications entre les kystes visible
    • petite kystes entre les gros

    • HN:
    • kystes et calices organisés autour de la périphérie du rein
    • commuitation entre les kystes
    • kyste médial
    • pas d epetis kystes entre les plus gros

    p. 3183
  94. Nommer des raisons de faire une néphrectomie d'un rein multikystique dysplasique.
    • effet de masse incommodant
    • HTA
    • kyste rupturé avec douleur ou hémorragie à contrôler

    p.3184
  95. Donner un synonyme de kyste multiloculaire bénin.
    néphrome kystique multiloculaire

    p.3184
  96. De spectre de masse rénale fait partie le néprhome cystique multiloculaire?
    Wilms

    p.3184
  97. Vrai ou faux
    Un néphrome kystique multiloculaire est un segment rénal atteint de dysplasie multikystique.
    Faux

    p.3184
  98. À quelle âge se présente les patients avec un néphrome kystique multiloculaire?
    • moisn de 4 ans ou plus de 30 ans
    • si moins de 4 ans, 2X plus de chance que ce soit chez un homme
    • si plus de 30 ans, 8X plus de chance que ce soit une femme

    p.3186
  99. Quelle est la présentation clinique d'un néphrome kystique multiloculaire?
    • si enfant: masse au flanc asymptômatique
    • adulte: masseau flanc, dlr abdo ou hématurie

    p.3186
  100. Vrai ou faux
    L'aniridie et l'hémihypertrophie est associé au néphrome kystique multiloculaire comme il l'est au tumeur de Wilms.
    • faux
    • pas d'association

    p.3186
  101. Comment fait-on un diagnostique de néphrome kystique multiloculaire?
    pas évaluation histopathologique de la tumeur réséquée...

    p.3186
  102. Comment différenti-t-on un néphrome kystique multiloculaire d'un kyste multiloculaire avec un fci de tumeur de Wilms ou adénocarcinome, un néphrome mésoblastique, d'une tumeur kystique de Wilms ou d'un sarcome à cellules claires?
    Analyse histopathologique de la tumeur

    p. 3187
  103. Que doit-on faire si après une néphrectomie partielle chez un enfant on a comme histopathologie une sarcome à cellule claire?
    Aller faire une néphrectomie totale du reste du rein

    p.3188
  104. Quelles est l'incidence des kystes simples à 40 ans et après 60 ans?
    • 40 ans: 20%
    • après 60 ans: ad 50%

    p.3188
  105. Par quel mécanisme un kyste peut devenir un diverticule pseudocaliciel?
    Par rupture dans le système pyelocaliciel

    p. 3188
  106. Par quel mécanisme un kyste rénal peut amené de l'HTA?
    par ischémie segmentaire

    p.3188
  107. Quels sont les critères échographique d'un kyste rénal simple.
    • pas echos interne
    • une paroi, distincte, mince, sharply defined
    • sphérique ou ovale
    • bonne trasmission des ondes acoustiques avec un enchancement derrière le kyste

    p. 3188
  108. Quels sont les critères d'un kyste simple au TDM.
    • mur smooth, distinct, mince et sharp
    • forme sphérique ou ovoïde
    • contenu homogène

    • densité de -10 à +20 HU
    • hyperdense si 20 à 90HU
    • pas de rehaussement avec contraste

    p.3189
  109. Décrire la classification de Bosniak des kystes simples et complexes.
    • 1:
    • - kyste simple bénin avec une bonne transmission (rehaussement postérieur)
    • - pas d'echos dans le kyste
    • - sharply marginated smooth wall

    • 2:
    • - a l'air bénin avec:
    • - septation
    • - calcification minimale
    • - haute densité

    • 2f:
    • - calcificatio plus épaisse et plus nodulaire
    • pas de rehaussement

    • 3:
    • - plus de calcification
    • - spetations plus préminentes
    • - mur plus épaissis

    • 4:
    • - large cystic component
    • - irregular margin
    • - élements vasculaire solides

    p. 3188
  110. Donner les 3 indications de ponctionner un kyste rénal.
    • infection suspectée
    • présence de low-level echos à l'echo mais un kyste classique au ct
    • une lésion borderline chez un patient qui est un mauvais candidat chirurgical

    p.3190
  111. Nommer un synonyme de ectasie canaliculaire precalycielle.
    rein éponge médullaire

    p.3191
  112. Où se retrouve les kystes dans les rein éponges?
    dans la postion distgale des tubules collecteur et confiné strictement aux pyramides médullaires

    p. 3191
  113. Quelle proportion des patients avec des reins médullaires éponges présentent de l'hypercalciurie?
    1/3 à la moitié

    p.3192
  114. Quels syndrômes sont associés aux reins éponges médullaires?
    • hémihypertrophie
    • Beckwith-Wiedemann syndrome
    • Ehler0Danslos syndrome
    • anodontia
    • Caroli disease

    p.3192
  115. Nommer des éléments du Beckwith-Wiedemann syndrome.
    • macroglossie
    • ompnalocèle
    • gigantisme
    • Wilms tumor

    p. 3192
  116. Quel type de lithiase font les patients avec rein éponge médullaire?
    • calcium oxalate
    • calcium phosphate

    p. 3192
  117. Quelles sont les trouvailles à l'uro IV qui font penser à des reins éponges médullaires?
    • rein élargie
    • calcification particulièrement au niveau des papilles
    • tubules papiallaires allongés ou cavité qui se repmlise avec du contraste
    • blush papillaire de contraste avec une opacification médullaire persistante

    p. 3192
  118. Quel est le traitement des reins éponge médullaires?
    • ce sont les complications qu'on traite:
    • -apport liquidien
    • -thiazide ou phosphate inorganique si non possible (pas si infection)

    donner des thiazides si lithiase même si pas d'hypercalciurie

    prophylaxie atb à envisager si infection un problème

    p. 3192
  119. Qu'est-ce que la maladie kystique rénale acquise?
    • apparition de kystes rénaux bilatéraux chez des patients avec insuffisance rénale terminale pour d'autre cause que des maladies rénales kystiques.
    • Au moisn 3 kystes par rein nécessaire pour faire le dx

    p. 3192
  120. Incidence du la maladie kystique rénale acquise après 3 ans, 5 ans et plus de 10ans?
    • 3 ans: 44%
    • 5 ans: 60%
    • plus de 10 ans: 90%

    plus fréquent (3X plus) chez homme que femme

    23% chez enfants

    p. 3192
  121. Vrai ou faux
    La dialyse péritonéale donne plus de maladie kystique rénale acquise que l'hémodialyse.
    • Faux
    • les deux ce serait autant

    p. 3192
  122. Quel % des patients avec une maladie rénale kystique acquise vont avoir des saignements dans leurs kystes?
    50%

    p. 3193
  123. Quel est l'incidence relative de malignité rénale chez les patients dialysé par rapport à la population générale?
    5 à 50X plus élevé

    p. 3193
  124. Quand doit-on envisager une néphrectomie pour une suspicions de néoplasie dans un rein avec maladie rénale kystique acquise?
    • plus de 3cm
    • hématurie persistante
    • croissance rapide

    p. 3193
  125. Quels sont les facteurs de risque de développer une tumeur maligne rénale chez un patient qui a une maladie rénale kystique acquise?
    • homme
    • durée de dialyse
    • poid du rein

    p. 3193
  126. Vrai ou faux
    Les kystes de la maladie kystique rénale acquise régresse après une transplantation rénale.
    • Vrai
    • mais le risque de RCC persiste tout en étant moins grande

    p. 3193
  127. Quelle est la complication associée à l'utilisation de gadolinium comme contraste pour un IRM pour un patient avec une faible fonction rénale?
    fibrose néphrogénique systémique

    p. 3193
  128. Quel le suivi pour la maladie rénale kystique acquise chez le patient dialysé?
    à partir de 3 ans post supplémentation rénale, faire echo et ct, si pas de kyste, echo q 6 mois, si + faire echo et tdm q 6 mois

    p. 3194
  129. Donner un diagnostique différentiel des kystes parapyeliques.
    • lipomatose du sinus rénal
    • lymphome
    • hémorragie
    • urinome

    p. 3196

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