CW urology Chapter 137 pediatric urologic oncology Complet

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Author:
alissande
ID:
283852
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CW urology Chapter 137 pediatric urologic oncology Complet
Updated:
2015-04-22 13:22:15
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CW urology Chapter 137 pediatric urologic oncology
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CW urology Chapter 137 pediatric urologic oncology
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  1. Quelle est la tumeur solide extracranienne la plus fréquente chez l'enfant?
    neuroblastome

    p. 3696
  2. De quel type de cellules origine les neuroblastomes?
    les cellues de la crête neural (surrénale ou les ganglions sympatiques)

    p. 3696
  3. Quel % des neuroblastome proviennent du rétropéritoine? Surrnéale? chaine ganglionnaire paravertébrale?
    • 75%
    • 50%
    • 25%

    p. 3696
  4. Quelle est la tumeur maligne la plus commune de l'enfance?
    neuroblastome

    p. 3696
  5. Quel est l'âge médian du dx d'un neuroblastome? dans les cas familiaux?
    • 19 mois
    • 9 mois

    p. 3696
  6. Quel est le risque de développement d'un neuroblastome chez la fratrie ou la descendence d'un patient en ayant eu un?
    6%

    p. 3696
  7. Quelle amplification d'oncogène est une facteur de mauvais pronostic chez les neuroblastomes?
    N-MYC

    p. 3696
  8. Que veut dire le concept des neuroblastomes in-situ
    Il y a plein de petits nodules surrénalien in utéro avec une histologie semblable au neuroblastome qui regresse spontanément chez les infants

    p. 3697
  9. Quelles sont les chromosomes qui peuvent présenter des translocations qui peuvent avoir un facteur pronostic pour les neuroblastomes?
    1 et 11

    p. 3697
  10. Quelle est la première tumeur pour laquelle les markeurs biologiques en plus de l'histologie et du stage clinique ont été utilisé pour déterminer l'intensité de la chimiothérapie?
    neuroblatome

    p. 3696
  11. Quel est le nom de la forme bénigne du spectre du neuroblastome?
    ganglioneurome

    p. 3697
  12. Quelle est la classification histologique des neuroblastomes?
    • stroma-poor:
    • - favorable
    • - non favoralbe

    • stromi rich:
    • -nodulaire
    • - intermixed
    • - bien différentié

    p. 3698
  13. À quel endroit retrouve-t-on davantage de ganglioneuromes?
    médiastin et rétropéritoine, rarement dans les surrénales

    p. 3698
  14. Une patient se présente avec des echymoses périorbitaire et une masse abdominales. On pense à quoi?
    neuroblatome

    p. 3698
  15. D'où proviennent les neuroblastome du pelvis?
    De l'organe de Zuckerkandl

    p. 3698
  16. Quel % des patients avec neuroblastome vont se présenter avec des métastases?
    70%

    p. 3698
  17. Nommer des syndrômes paranéoplasique possibles avec un neuroblastome.
    • sécrétion de cathécholamines (comme un phéo)
    • sécrétion de VIP (diarrhée liquide sévère avec hypokaliémie)
    • encephalopathie myoclonique aïgue

    p. 3698
  18. Quelles analyses de laboratoire doit-on envisager chez un patient avec un neuroblastome?
    • cathécholamies urinaire
    • biopsie de moelle osseuse

    p. 3699
  19. La présence de calcification intratumoral et d'encaisement vasculaire ou les deux milite plus pour un neuroblastome ou pour un Wilms?
    neuroblastome

    p. 3699
  20. Quelle imagerie doit-on faire avant de prendre en charge un neuroblastome?
    • rx poumon
    • ct ou tdm abdo
    • scan MIBG

    p. 3699
  21. Pourquoi le dépistage systématique du neuroblastome n'est pas fait?
    Car ça ne change rien au nombre de cas avancé chez les enfants plus vieux et les jeunes diagnostiqué ont 97% d'évolution favorable

    p. 3699
  22. Décrire le staging du neuroblatome.
    • stage 1:
    • tumeur localisée avec excision grossière complète avec ou sans maladie résiduelle microscopique. Ganglions lymphatiques ipsilatéraux représentatifs sont négatif microscopiquement. Les ganglions retirés avec la rumeur primaire peuvent être positifs

    • stage 2A:
    • tumeur localisée avec exicision grossière incomplète, Ganglions lymphatiques ipsilatéraux non adhérents représentatifs sont négatif microscopiquement

    • stage 2B:
    • tumeur localisée avec ou sans excision grossière compète avec des ganglions nonadhérent ispsilatéraux positifs pour de la tumeur. les ganglions contralatéraux élargie doivent être négatif microscopiquement

    • stage 3:
    • malaide unilatérale non réséquable infltrant à travers la ligne médiane avec ou sans atteinte ganglionnaire régionale. ou tumeur localisée avec atteinte des ganglions régionaux contralatéraux ou tumeur ventrale avec extssions par infiltration (non réséquable) ou par atteinte ganglionnaire

    • stage 4:
    • n'importe qu'elle tumeur priamire qui a disséminé à des ganglions distants, au os, à la moelle osseuse, au foie, à la peau ou à d'autres organes

    • stage 4S:
    • tumeur localisté primaire (stage 1 ou 2A ou 2B) avec dissémination limité à la peau, le foie et ou la moelle osseuse (moins de 10%) chez un enfant de moins de 1 an (pas les os)

    p.3700
  23. Il y a une meilleure survie dans les cas de neuroblastome avec une origine surrénalienne ou extrasurrénalienne?
    meilleure survie si extrasurrénalien

    p. 3700
  24. Nommer les critères du groupe de patient du stade clinique 4S
    • tumeur localisté primaire (stage 1 ou 2A ou 2B) avec dissémination
    • limité à la peau, le foie et ou la moelle osseuse (moins de 10%) chez un
    • enfant de moins de 1 an (pas les os)

    p. 3700
  25. Quels sont les critères utilisés par la COG déterminer le risque chez une enfant avec un neuroblastome? ()
    • le stade clinique (INSS)
    • âge du patient
    • N-MYC status
    • grade histologique
    • ploidy de l'ADN

    p.3700 et  3701
  26. Vrai ou faux
    Il est important de faire une résection maximale pour un neuroblastome au risque de partir en bloc avec d'autres organes.
    • Faux
    • ne pas partir avec des organes car le pronostic est excellent surtout chez les jeunes enfants

    p.3701
  27. Les enfants avec un neuroblastome de bas risque peuvent être traité avec la chirurgie seule. Chez qui doit-on envisager de la chimiothérapie?
    • récidive
    • N-MYC +
    • histologie non favorable

    p.3701
  28. Quels sont les patients avec un stage 4S qui ont un mauvais pronostique.
    Ceux qui ont des markeur non favorables (ex N-MYC)

    p.3702
  29. Quel est le rôle de la radiothérapie dans le neuroblastome?
    • échec de réponse à la chimio primaire ou secondaire dans le bas risque
    • aide au conmtrol local chez les patienst avec un stade 4 ou un stage 3 bulky

    p.3702
  30. Pourquoi donne-t-on dela chimio avant la chx pour les aptients avec un stade avancé de neuroblastome?
    tumeur est plus petites, plsu ferme et moins de risque deurptore et d'hmorrhagie. moins de risque de complicaiton particulièrement la néphrectomie

    p.3703
  31. Nomme une complication d'une exicision de neuroblastome qui est en lien avec la résection d'une tumeur autour de l'axe celiaque et de l'artère mésentérique supérieure.
    diarrhée

    p.3703
  32. Quelles sont les modalités de traitement d'une compression du la moelle épinière avec un neuroblastome?
    présent dans 5% des patients, extention peut être présente ad 13%

    • on traite avec de préférence chimio
    • laminectomie donne un scolisose
    • radiothérapie nuit à la croissance de la colonne

    p.3704
  33. Quels sont les 3 tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant?
    • neuroblastome
    • Wilms
    • rhabdomyosarcome

    p.3704
  34. Quel % des rhabdomyosarcomes sont à départ du système génitourinaire?
    15-20%

    p.3704
  35. Quels sont les sites génitourinaires les plus fréquent pour les rhabdomyosarcomes?
    • prostate
    • vessie
    • paratesticulaire

    vagin et utérus moins commun

    p.3704
  36. Quels sont les sites de rhabdomyosarcome génitourinaire avec le meilleur pronostique?
    vagins et paratesticulaire c'est mieux que vessie/prostate

    p.3704
  37. Quel groupe d'âge est atteint par le rhabdomyosarcome de type botryoïde?
    moins de 6 ans

    p.3704
  38. Quels sont les deux pic d'incidence d'âge des rhabdomyosarcomes génitourinaires?
    moins de 2 ans et adolescence

    p.3704
  39. Nommer deux syndomes qui présente plus de rhabdomyosarcomes?
    • neurofibromatose
    • Li-Fraumeni

    p.3704
  40. Quels sont les 3 types histologiques majeurs de rhabdomyosarcomes?
    • embryonnaire (comprend le botryoïde et le spindle cell ou leiomateux) le plus fréquent au niveau génitourinaire
    • alvéolaire (15-20% des génétourinaire, marquage possible à la myogenine)
    • indifférencié
    • p.3704
  41. Quel est le site de métastases le plus fréquent des rhabdomyosarcomes?
    poumons

    p.3705
  42. Quelle est la classification du stade en groupe des rhabdomyosarcomes?
    • Groupe 1:
    • maladie localisée complètement réséquée
    • confiné à l'organe d'origine
    • atteinte contigue

    • Groupe 2:
    • résection grossière totale sansévidence d'essaimage régionale
    • résidu microscopiqe
    • ganglions positif mais pas de résidu microscopique
    • ganglions positifs mais résidu microscopique dans les ganglions ou les marges

    • Groupe III:
    • résection incomplète avec maladie grossière résiduelle
    • après une biopsie seulement
    • après une résection grosseière ou majeure de la tumeur primaire (plus de 50%)

    • Groupe IV:
    • maladie métastatique au diagnostic (poumons, foie, os, moelle osseuse, cerveau, ganglions non régionaux)
    • cytologie positive du liquide cérébro-spinal, pleura ou préitonéal ou implans sur la surface de la plèvre ou du péritoine

    p.3705
  43. Quelles sont les évaluations préopératoire à faire pour une rhabdomyosarcome?
    • tdm thoarax
    • tdm ou irm du site primaire, des ganglions régionaux
    • scinti osseuse
    • aspiration de la moelle ou biopsie

    p.3706
  44. Quel est le principe de traitement d'un rhabdomyosarcome vésical ou prostatique?
    • conservation vésicale
    • commencer par chimio et rxtx puis envisager chx

    p.3709
  45. Quel est la prportion de rhabdomyosarcome de stage 1 au niveau paratesticulaire versus ailleurs?
    • paratesticulaire 60-80%
    • ailleurs 13%

    p.3709
  46. Quel est l'histologie la plus fréquente des rhabdomyosarcomes paratesticulaires?
    embryonnaire

    p.3709
  47. Si un enfant de plus de 10 ans présente une rhabdomyosarcome paratesticulaire, quelle internvention de staging devrait être faite en plus de l'orchidectomie inguinale?
    ipsilatérale RPLND

    p.3710
  48. Quelle est la masse primaire maligne du rein la plus commune?
    tumeur de Wilms

    p.3711
  49. Quel est l'incidence, l'âge moyen au dx et quel % ont leur dx avant l'age de 5 ans pour les Wilms?
    • 7-10/milion
    • 3,5 ans
    • 80%

    p.3711
  50. Quel % des Wilms sont bilatéaux? Quel % ont des patients ont des syndrômes ou des anomalies congénitales? Quels % sont des cas familiaux?
    • 5-10% bilatéraux
    • 10% syndrôme ou anamalie congénitale
    • 1 à 2% familiaux

    p.3711
  51. Nommer des syndrômes associés au Wilms. (5/12)
    • WAGR
    • Denys-Drash
    • Fasier
    • Beckwith-Wiedemann
    • tumeur de Wilms familiales
    • Perlman
    • Fanconi
    • Simpson-Golabie-Behmel
    • LI-Fraumeni
    • Neurofibromatose
    • Sotos
    • Trisomie 18
    • Bloom

    p.3711
  52. Le gène WT1 impliqué dans le Wilms est sur quel chromosome?
    11

    p.3711
  53. Que signinfie WAGR?
    • Wilms tumor
    • aniridie
    • genital anomalies
    • mental retardation

    p.3711
  54. Quel % des patients avec aniridie vont développer une tumeur de Wilms?
    • si WT1 atteint: 40-70%
    • si WT1 normal: pas de Wilms

    p.3712
  55. Quel est le synomyme de néphroblastome?
    tumeur de Wilms

    p.3711
  56. Quel syndrôme est caractérisé par des tumeurs de Wilms, un pseudohermaphrodismes masculin et un sclérose mésangiale rénale?
    Denys-Drash syndrome

    p.3712
  57. Associer:
    a) WT1
    b) WT2

    1) Hemihypertrophie
    2) Denys-Drash
    3) Beckwith-Wiedemann
    4) WAGR
    • a) 2 et 4
    • b) 1 et 3

    p.3712
  58. Quel est le risque de Wilms chez les patient avec une hémihypertrophie ou un Beckwith-Wiedemann?
    4 à 10% et 21% sont bilatéraux

    p.3712
  59. Quel est le suivi de dépistage de Wilms et chez qui on le fait?
    • Echo q 3 à 4 mois ad âge de 5 ans (ad 7 ans si Beckwith-Wiedemann, Wilms familial, Simpson-Golabie-Behmel)
    • on le fait qui ceux qui on un risuqe de plus de 5 %
    • (WAGR, Denys-Drash, Frasier, BWS, Familial, hemihypertrophie, Perlman, Fanconi, Simpson-Golabie-Behmel)

    p.3711 et 3713
  60. Quel % des filles avec Wilms vont avoir une anamlie des canaux mullériens?
    • 10%
    • (ex duplication du col ou de l'utérus, utérus bicorne)

    p.3713
  61. Quel est le risque par rapport à la population générale de Wilms chez un patient avec des reins en fer à cheval?
    7X

    p.3713
  62. Quels sont les 3 éléments qui composent le Wilms à la pathologie? Quelle prédominance est la moins aggressive?
    • blastème
    • épithélial
    • stromal


    • épithéliale
    • p.3714
  63. Quels sont les 2 types d'anaplasie dans le Wilms.
    Diffus et focal

    p.3715
  64. À quelle modalité de traitement un Wilms avec anaplasie est-il résistant?
    chimiothérapie

    p.3714
  65. Quels sont les deux types de néphrogenic rests?
    périlobaire et intralobaire

    p.3715
  66. Quelle est l'implication clinique de retrouver de multiples néphrogenic rests chez un enfant de moins de 1 an qui a eu un Wilms réséqué?
    Il a plus de risque de faire une récidive dans l'autre rein et on doit le surveiller davantage

    p.3715
  67. Qu'est-ce que la néphroblastomatose?
    la présence de multiples néphrogénic rest

    p.3715
  68. Associer:
    1) néphrogénic rest intralobaire
    2) néphrogénic rest périlobaire

    a) Beckwith-Wiedemann
    b) Aniridie
    • 1-b
    • 2-a

    p.3715
  69. Quelle est l'incidence de la maladie de von Willebrand acquise chez les patient avec un nouveau dx de Wilms?
    8%

    p.3716
  70. Quelle est la masse rénale la plus commune chez le nouveau né? (pas HN)
    le néphrome mésoblastique congénital

    p.3716
  71. Dans la façon de faire européenne où on donne de la chimio avant la chx pour les Wilms, quel % des patients vont avoir une autre patho à la chx?
    5,4%

    p.3716
  72. Quelles sont les modalités d'imagerie pour évaluer la veine rénale pour une chx de Wilms?
    • echo doppler
    • CT
    • IRM

    p.3716
  73. Quelle est l'imagerie recommandée pour les patients avec une sarcome à cellules claire du rein?
    • scan osseux
    • CT ou IRM de la tête

    p.3717
  74. Quels sont les deux déterminants les plus importants du outcome des enfants avec un Wilms?
    • histopathologie
    • stade de la tumeur

    p.3717
  75. Décrivez les stade des tumeurs de Wilms.
    • stage 1:
    • tumeur confinée au rein et complètement réséquée. La capsule réanel est intacte et la tumeur n'a pas rupturé avant d'être retirée. Pas d'extension au niveau des sinus rénaux. Pas de tumeur résiduelle

    • stade 2:
    • Pénétration extracapsulaire mais avec résection complète. Peut avec une extension au  niveau du sinus rénal et les vaisseaux peuvent contneus un thrombus tumoral ou être infiltré par la tumeur.

    • stade 3:
    • Tumeur résiduelle non hématogène confiné à l'adomen. Atteinte des ganglions lymphatgiques. Tout spillage de tumeur, implant péritonéaux, tumeur  au delà de la marge chirurgicale soit grossièrement ou microscopiquement ou tumeur non complètement réséquée

    stade 4: métastases hématgènes au poumons, foie, os, cerveau, etc

    stade 5: maladie bilatérale au diagnostique

    p.3717
  76. Quel est le premier signe d'extention en dehors du rein pour les tumeurs de Wilms:
    a) Pénétration à travers la capsule rénale
    b) métastases à distance au poumon
    c) invasion des vaisseaus sanguins et lymphatiques au niveau du sinus rénal
    • c
    • p.3717
  77. On fait une biopsie à un enfant qui confirme la présence d'une tumeur de Wilms. Quel est le stade de son cancer?
    3 au minimum

    p.3717
  78. La présence du LOH au chromosome 16 et 1 est une bon ou un mauvais facteur de pronostic pour un patient avec un Wilms.
    mauvais pronostic

    p.3718
  79. Vrai ou faux
    La lymphadénectomie fait partie de la chirurgie pour aider au staging des tumeurs de Wilms.
    • Faux
    • on fait un samplings des ganglions suspects, pas une lymphadénectomie formelle

    risque de complications: ascite chileux

    p.3718
  80. Nommer les facteurs de risque de récidive local de tumeur de Wilms selon Shamberger. (4)
    • spillage
    • histologie non favorable
    • résection incomplète de la tumeur
    • abscence de tout sampling des ganglions lymphatiques

    p.3718
  81. Pour une tumeur de Wilms avec spillage ou ganglions positifs, quelle modalité de traitement est ajoutée?
    radiothérapie

    p.3719
  82. Quel est le traitement d'un Wilms  chez un patient de bas risque, (stage 1, histologie favorable, tumeurs de moins de 550g, moins de 2 ans).
    néphrectomie seule

    p.3719
  83. Quel est le traitement d'un patient avec un Wilms stage III (avec histologie favorable) sans LOH?
    • vincristine
    • dactinomycine
    • doxorubicine
    • radiothérapie

    p.3719
  84. Quel est le traitement des patients avec un Wilms stage I ou II avec un LOH (1 et 16) (et une histologie favorable).
    • vincristine
    • dactinomycine
    • doxurubicine
    • pas de radiothérapie

    p.3719
  85. Quel est le traitement du Wilms stage IV  avec une histologie favorable?
    • vincristine
    • dactinomycine
    • doxorubicine
    • radiothérapie seulement si les lésions pulmonaires n'ont pas régréssées 6 semaines après les chimios
    • Si pas de régression, aussi donner du cyclophophamide et de l'etoposide

    p.3719
  86. Quel est le traitement d'un patient avec Wilms qui présente soit un stage 1  avec anaplasie diffuse ou stage 1 à 3 avec anaplasie focale?
    • vincristine
    • dactinomycine
    • doxorubicine
    • radiothérapie

    p.3719
  87. Quel est le traitment d'un patient avec un Wilms bilatéral?
    • chimio (vincristine, dactinomycine, doxorubicine) pendant 6 à 12 semaines
    • chirurgie pas plus tard que 12 semaiens

    p.3719
  88. Quelle est la particularité de la prise en charge de la chimio et de la chirurgie chez les patients avec une aniridie, BWS, hémihypertrophie ou autre syndrôme d'overgrowth?
    chimio X 6 semaines puis chx et tenter néphrectomie partielle

    p.3719
  89. Quelles sont les 3 situations où on envisage de la chimio avant de faire la chx pour les Wilms?
    • Si on veut faire du rénal-sparing
    • Si la tumeur est non opérable
    • S'ily a un thrombus qui dépasse les veines hépatiques

    p.3721
  90. Que fait-on chez un patient qui a eu des wilms bilatéraux excisé qui va avoir une greffe rénale?
    On enlève les restes de rein natifs

    p.3722
  91. Donner des risques à long terme de la radiothérapie chez les enfants.
    • scoliose
    • petite stature
    • infertilité
    • hypogonadisme
    • risque associé à la grossesse (bébé de petit poid, prématurité, malformation congénitales, fausse couche)
    • néoplasie recondaires

    p.3723
  92. Quel est le risque à long terme pour les patients qui ont reçu des anthracyclines (doxorubicine)?
    congestive heart failure

    p.3723
  93. À quel type de métastases est associé le sarcome à cellule claire du rein?
    os et cerveau

    p.3723
  94. Quelle est la tumeur du rein chez l'enfant la plus agressive et la plus léthale?
    tumeur rhabdoïde

    p.3723
  95. À quel endroit les tumeur rhabdoïde du rein ont tendance à métastasier?
    • au cerveau
    • aussi associé avec d'autres tumeurs primaire du cerveau

    p.3723
  96. Quel est l'âge moyen du diagnostic des néphrome mésoblastique congénitaux?
    3,5 mois

    p.3723
  97. Quelle est la tumeur du rein la plus communément diagnostiquée sur l'échographie prénatale?
    néphrome mésoblastique congénital

    p.3723
  98. Quelle est la tumeur rénale la plus commune ches le infant?
    néphrome mésoblastique congénital

    p.3723
  99. Quel est le traitment du néphrome mésoblastique congénital?
    • chirurgie
    • p.3724
  100. Quels sont les 2 pics d'incidence des néphrome kystiques multiloculaire? (ou mkyte multiloculaire solitaire)
    • jeunes enfant (surtout garçon)
    • jeunes femmes adultes

    p.3724
  101. Quel est le cancer du rein le plus fréquent dans la deuxième décade de vie?
    RCC

    p.3724
  102. Quel type de cancer du rein chez l'adolescent est associé à la sickle cell hemoglobinophaty?
    renal meullary carcinoma

    p.3724
  103. L'incidence de quel sous type de RCC est plsu fréquente chez l'enfant.
    papillaire

    p.3724
  104. Vrai ou faux
    Les enfants avec rcc présentent une bonne réponse aux thérapies immunoréactives.
    • Faux
    • si papillaire avec translocation à Xp11.1 ça répond peu ou pas

    p.3724
  105. Quel est le plus imporant déterminant du outcome des enfants avec un rcc?
    complete tumor resection

    p.3724
  106. Quel % des patients avec les sclérose tubéreuse developpent des amgiomyolipomes?
    80%

    P.3724
  107. Quelles sont les manifestations rénales de la sclérose tubéreuse? (4)
    • AML
    • kystes simples
    • maldies rénale polykystique
    • RCC

    p.3724
  108. À partir de quelle taille on a une risque augmenté de saignement pour un AML?
    4 cm

    p.3724
  109. La proportion de tumeur du testicule qui s'avère être bénigne est plus élevée chez l'adulte ou chez l'enfant?
    enfant (ad 38%, un rapport 74% chez les prébubère)

    p.3725
  110. Quel est l'âge du pic d'incidence des tumeurs testiculaires chez l'enfant?
    2 ans

    p.3724
  111. Quelle est l'incidence des tumeur testiculaires chez les patients avec DSD (disorder of sex developmen) avec un chromosome Y présent?
    10% by age 20 years

    p.3725
  112. Quelle est la tumeur maligne du testicule la plus commune chez les infant est les jeunes garçons?
    • Yolk sac tumor
    • synonymes:
    • tumeur du sinus endodermique
    • adenocarcinomes embryonnaire
    • adénocarcinome infantile du testicule
    • orchidoblastome
    • tumeur de Teilum

    p.3725
  113. Quelle tumeur a comme caractéristiques les cors de Schiller-Duval?
    • les tumeurs du sinus endodermique (yolk sac)
    • du testicule

    p.3726
  114. Quelle tumeur urologique a comme caractéristique pathologique les cristaux de Reinke?
    • tumeur de Leydig du testicule
    • présent dans seulement 40% des cas

    p.3726
  115. Quel est le nom du CIS du testicule?
    intratubular germ cell neoplasia

    p.3726
  116. Nommer une lésion précureuser du développement des tumeur des cellules germinale invasive du testicule.
    CIS (intratubular germ cell neoplasia)

    p.3726
  117. Quelle est l'incidence du CIS du testicule chez les patients adultes ayant eu une orchidopexie en jeune âge?
    1,7%

    p.3726
  118. Donner le ddx d'une lésion anéchoique du testicule chez un enfant. 4
    • kyste simple
    • dysplasie kystique
    • tératome
    • tymeur kystique des cellules de la granulosa

    p.3726
  119. Quelle chirurgie proposer à une enfant avec une masse testiculaire kystique avec un  AFP normal?
    testicular sparing procedure

    p.3727
  120. Un enfant a une masse testiculaire qui a l'apparence échographique suivante:
    masse hétérogène
    anneau concentriques alternant des zone hypo et hyperechoique (apprend de peau d'onion) masse entourée par un anneau hypoechoique
    absence de flow au doppler

    Quel type de masse est le plus probable?
    kyste épidermoïde

    p.3727
  121. À partir de quel âge on peut se fier au valeur de labo de l'AFP de l'adulte pour un enfant avec masse testiculaire?
    8 mois

    p.3727
  122. Quelle est la demi-vie de l'AFP et du b hCG?
    • AFP: 5 jours
    • bhCG: 24 h

    p.3727
  123. Décrire les stades du CUOG pour les tumeurs testiculaires chez l'enfant.
    • stade 1:
    • Tumeur limité au testicule et complètement réséqué avec une orchidectomie inguinale. Pas d'évidences cliniques, radiologiqes et histologiques de maladie au delà du testiuclae. Si orchidectomie scrotale, toutes les marges de résection du cordon proximal sont négatives. Les marqueurs tumorausx sont négatifs après une décroissance appropriée à la demi-vie de ceux-ci. Si le patients avec des évidence d'adn suspecte à l'image, le sampling ispsilatéral est négatif

    stade 2: maladie résiduelle microscopique dans le scrotum ou dans le cordon spermatique haut. (moins de 5 cm du bout proximal). Marqueurs tumoreuax qui demeurent élevés malgré un temps approprié de demi-vie. Rupture de la tumeur ou biopsie scrotal avant l'orchidectomie complète

    • stade 3:
    • atteinte des ganglions rétropéritonéaux. (Si plus de 4cm au tdm, consédéer métastases) entre 2 et 4 cm on doit biopsier

    stade 4: Dépots de maladie métastatique à distance

    p.3727
  124. Quelle est la prise en charge chirurgicale d'un tératome testiculaire de l'enfant?
    • Chx testis-sparing avec extempo perop
    • la plupart des tératomes de l'enfant sont bénins et ne métastasie pas contrairement à l'adulte

    p.3827-3728
  125. Quel est le site de métastases le plus commun pour les tumeurs du sinus endodermique de l'enfant?
    poumon (pas le rétro...)

    p.3728
  126. Est-ce que la chimio ou la rpldnd post orchidectomie pour une tumeur du sinus endodermique chez l'enfant est indiquée?
    non

    p.3728
  127. Laquelle des tumeurs stromales gonadique est la plus fréquente chez l'enfant et quel est sont pic d'incidence d'âge?
    leydig

    4-5 ans

    p.3728
  128. Quelles sont les hormones qui peuvent être produites par une tumeur testiculaire de cellules de Leydig?
    • Testostérone
    • corticostéroide
    • progestérone
    • estrogènes

    p.3729
  129. Quel est le ddx d'une puberté précoce chez un enfant? ()
    • lésion hypophysaire
    • hyperplasie des cellules de Leydig
    • grosse tumeur des cellules de Sertoli
    • nodule testiculaire hyperplastique qui se développe qui un enfant avec un CAH mal contrôlé

    p.3729
  130. Quelle est la tumeur stromale du testicule chez l'enfant qui est associée au syndrome de Peutz-Jeghers et Carney?
    tumeur de sertoli

    p.3729
  131. Quelle est la tumeur tescticulaire chez l'enfant la plus commune chez les patients avec un désordre de la différentiation sexuelle?
    gonadoblastome

    p.3729
  132. Quel élément chromosomique est associé au gonadoblastome du testicule?
    la présence d'élément du chromosome Y

    p.3729
  133. Pour quelle raison les streak gonads des patients avec une dysgénésie gonadique doivent être retirées?
    risque de former des gonadoblastomes qui peuvent se transformer en séminome ou tumeur non-séminomateuses

    p.3729
  134. Quand on retrouve des microlithiases dans le testicule d'un enfant, on fait quoi?
    • Chez l'adulte rien
    • chez l'enfant c'est écrit de faire un suivi échographique jusqu'à l'âge adulte...
    • 5% des hommes normaux ont des microlithiases

    p.3729

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