CW urology chapter 123 Prune-Belly Syndrome complet

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Author:
alissande
ID:
286526
Filename:
CW urology chapter 123 Prune-Belly Syndrome complet
Updated:
2015-04-22 11:22:05
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CW urology chapter 123 Prune Belly Syndrome
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CW urology chapter 123 Prune-Belly Syndrome
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  1. Quels sont les 3 trouvailles majeures dans le syndrome de Prune-Belly?
    • déficience de la musculature abdominale
    • testicules intra abdominaux bilatéraux
    • anomalies de l'arbre urinaire
    • p.3310
  2. Nommer des anomalies de l'arbre urinaire qu'on peut retrouver avec le syndrome de Prune-Belly.
    • hydronéphrose
    • dysplasie rénale
    • uretères dilatés tortueux
    • enlarged bladder
    • urètre prostatique dilatée

    p.3310
  3. Quel est l'élément déterminant de la survie chez le patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    le degré de dysplasie rénale

    p.3310
  4. Lequel de ces noms n'est pas un synonyme de syndrôme de Prune-Belly
    A) abdominal msuclation syndrome
    B) abdo-testis syndrome
    C) Eagle-Barrett syndrome
    D) triad syndrome
    B)

    p.3310
    (this multiple choice question has been scrambled)
  5. Quel % des cas de syndrome de Prune-Belly arrive chez les hommes?
    95%

    p.3310
  6. Quelle est l'incidence du syndrôme de Prune-Belly?
    • 1/29000 à 1/40 000
    • similaire à l'extrophie vésicale
    • p.3310
  7. Laquelle des situations suivantes n'en n'est pas une où l'incidence du syndrôme de Prune-Belly est augmentée:
    a) noirs
    b) enfant née d'une jeune mère
    c) jumaux
    d) multiparité
    • d)
    • p.3310
  8. Vrai ou faux
    Le syndrôme de Prune-Belly est de transmission autosomale dominante.
    • Faux
    • on ne sait pas trop la cause, la plupart des pts atteints on un caryotype normal
    • peut être associé avec Beckewith-Wiedeman, Turner, mnosomie 16, trisomie 13 et 18

    p.3310
  9. Vrai ou faux
    Le degré de dilatation du système urinaire corrèle bien avec le degré de dyplasie chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly.
    • Faux
    • ne corrèle pas

    p.3311
  10. Qu'est-ce qui représente le plus grand risque pour la fonction rénale d'un patient avec un syndrôme de Prune-Belly:
    a) l'obstruction du système urinaire
    b) infection rénale
    b)

    p.3311
  11. L'hydronéphrose est plus souvent obstructive ou non obstructive chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly?
    non osbructive

    p.3311
  12. Quel % des patients avec une syndrôme de Prune-Belly présentent du reflux vésico-urétérale?
    75%

    p.3311
  13. Quelles sont les caractéristiques habituelles de la vessie d'un patient qui a un syndrôme de Prune-Belly?
    • large
    • pseudodiverticule au niveau de l'ouraque
    • p.3311
  14. Quelle caractéristique a l'ouraque des patients avec une syndrôme de Prune-Belly à la naissance?
    25-30% des patients on un ouraque perméable

    p.3312
  15. Vrai ou faux
    la vessie des patients avec un syndrôme de Prune-Belly ont un e ratio collagen/fibres musculaire plus élevé même en absence d'obstruction.
    vrai

    p.3312
  16. Vrai ou faux
    50% des patients avec un syndrôme de Prune-Belly urine spontanéement avec une pression de vidange normale, une flow urinaire normal et un faible résidu post mictionnel.
    vrai

    p.3312
  17. Donner des caractéristiques des testicules, épididyme, vésicules séminales, canaux déférents et urètre prostatique des patients avec un syndrôme de Prune-Belly.
    • dilatation de l'urètre postérieur du à une hypoplasie prostatique
    • vas déférents et vésicules séminales atrétiques, dilatées ou épaissies
    • épididyme poortly attached au testicule
    • abscence de continuité entre les ductules efferent et le rete testis

    p.3312
  18. Il y a plus de muscle normal dans l'uretère proximal ou distal chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly?
    proximal

    p.3312
  19. Nommer 2 anomalies de l'urètre antérieure qu'on peut retrouver chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • atrésie urétrale (si pas d'ouraque perméable, c'est une anomalie mortelle)
    • magalourètre

    p.3312
  20. Donner les 2 types de mégalourètre des patients avec un syndrôme de Prune-Belly.
    • Fusiforme (déficience des corps caverneux et du spongieux) gonflement global à la miction
    • scaphoïde (déficience du corps spongieux avec préservation du gland et des corps caverneux) gonflement ventral à la miction

    p.3312
  21. Vrai ou faux
    Les patients avec un syndrôme de Prune-Belly sont infertiles.
    • Vrai et faux
    • aucun cas de paternité naturelle
    • 3 cas de grossesse suite à extraction et intracytoplasmic sperm injection

    p.3313
  22. Quels sont les systèmes qui peuvent être atteints et présenter des anomalies dans le syndrôme de Prune-Belly?
    • cardiaque
    • pulmonaire
    • gastrointestinal
    • génitourinaire
    • orthopédique

    p.3314
  23. Quel élément peut nous permettre de proposer avec plus d'assurance une interruption de grossesse pour une patient suspecter d'avoir un syndrôme de Prune-Belly in utero?
    s'il y a un oligohydramnios sévère

    sinon c'est pas évident car le degré d'hydronéphrose n'est pas relié à la fonction rénale...

    p.3316
  24. Décrires les 3 catégories de syndrôme de Prune-Belly.
    • catégorie I:
    • nouveau-née avec oligohydramnios marqué en raison de dysplasie frénale ou d'obstruction sévère du bladder outlet avec une hypoplasie pulmoanire sévère et des anomalies squelettiques.  Inclus la plupart des enfants avec une atrésie de l'urètre.

    • catégorie II:
    • full triad features
    • minimal of unilateral renal dysplasia
    • no pulmonary hypoplasia
    • may progress to renal failure

    • catégorie III:
    • incomplete or mild triad features
    • mild to moderate uropathy
    • no renal dysplasia
    • stable renal function
    • no pulmonary hypoplasia

    p.3316
  25. La forme incomplète du syndrôme de Prune-Belly comprend quoi?
    les pseudoprune n'ont pas les caractéristiques de la paroi abdominale mais ont la cryptorchidie et les anomalies rénales et peuvent progresser vers une insuffisance rénale et faire tout plein d'infections urinaires

    p.3316
  26. Quelles sont les imageries et la labos à faire chez un nouveau né avec une syndrôme de Prune-Belly?
    • rx poumons
    • echo rein-vessie
    • VCUG après le début d'une antibioprophylaxie
    • urée créat et électrolytes


    p.3317
  27. Par quelle façon est-il préférable de prendre en charge une obstruction du bladder outlet chez un patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    un percutaneous suprapubic tube

    p.3317
  28. Vrai ou faux
    Il est indiqué de procéder à une circoncision en prévention chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly
    • vrai et faux
    • oui c'est indiqué mais onne doit ple faire s'il y a une anomalie structurelle du pénis

    p.3317
  29. Quel est le traitement urologique à proposer aux patients avec une syndrôme de Prune-Belly de catégorie 1?
    • une sonde vésicale ou un tube quelquonque pour le drainage
    • c'est tout, il va mourrir sous peu de toute façon... snif snif

    p.3317
  30. Quelle est la prise en charge des patients avec un syndrôme de Prune-Belly de catégorie III?
    • orchidopexie bilat
    • suivi échographique de la dilatation rénale
    • suivi de la créat

    p.3317
  31. Quelles sont les 2 conditions qui sont les plus grandes menaces à la vie des patients avec un syndrôme de Prune-Belly de catégorie II?
    infection et insuffisance rénale progressive

    p.3317
  32. Vrai ou faux
    Il est recommander de procéder à une reconstruction du système urinaire chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly de catégorie II et III.
    • Faux
    • seulement II

    on fait juste un suivi et on corrige PRN pour le III

    p.3317 et 8
  33. Quelles sont les raisons de procéder à une reconstruction du système urinaire chez un patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • hydronéphrose sévère ou progressive
    • infections récidivantes de l'appareil urinaire haut
    • uropathie obstructive vraie
    • insuffisance rénale progressive

    p.3318
  34. Chez qui est-il indiqué de procéder à une uréthrotomie interne pour un patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • résidu post mictionnels élevés
    • Hydronéphrose en augmentation
    • ou reflux vésico urétral avec des infections de l'arbre urinaire supérieur récidivantes

    p.3319
  35. Quelle portion de la vessie d'un patient avec un syndrôme de Prune-Belly pourrait être indiqué d'être enlevée?
    • contreverse à savoir si on fait un cystectomie partielle et comment pour donner une forme plus sphérique et moins redondante à la vessie pour l'aider à se vider...
    • on peut certainement enlever un diverticule de l'ouraque
    • toutefois le reste n'est pas prouvé et ça risque aussi de récidiver avec la vessie qui se réalargie...
    • on peut assi faire des kt alternativement pour diminuer le volume de la vessie..
    • p.3319
  36. Quel est l'objectif du remodelage de l'arbre urinaire supérieur chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly?
    diminuer la stase

    p.3319
  37. Quelles sont les 2 indications de faire une reconstruction de l'arbre urinaire supérieure chez un patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • infection urinaire de l'arbre urinaire supérieur non suppressible et répétées
    • détérioration progressive de l'arbre urinaire supérieur

    p.3319
  38. Quelle est l'approche de choix pour l'orchidopexie pour les pt avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • orchidopexie transabdominale bilatérale autour de 6 mois d'âge
    • souvent à cet âge les vaisseaux sont assez mobilisables

    p.3320
  39. Quelles sont les 4 méthodes pour faire une orchidopexie chez les patients avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • orchidopexie transabdominales laparoscopique bilatérale
    • orchidopexie de Fowler-Stephens
    • orchidopexie de Fowler-Stephens stager
    • microvascuar autotransplantation

    p.3321
  40. Quels sont les avantages de procéder à une reconstruction de la paroi abdominale chez un patient avec un syndrôme de Prune-Belly?
    • bénéfices psychosociaux
    • aide à la vidange vésicale
    • toux plus efficace
    • défécation améliorée

    p.3321
  41. Vrai ou faux
    Si un patient avec un syndrôme de Prune-Belly a un nadir de créat en bas de 0,7 , sa fonction rénale va tendre à demeurer stable pendant l'enfance à moins d'avoir des compromis rénaux subséquent par des infections urinaires.
    vrai

    p.3321

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