-
Humoral immün yetmezlikler (İY) için tarama testleri nelerdir?
- İzohemaglütininler (<2 yaş ve AB hastada negatif)
- Aşı yanıtı (<2 yaş güvenilir değil)
- IgA+G+M<400 İY, >600 sağlıklı
-
Çok yüksek serum antikor düzeyi hangi hastalıkları gösterir?
- HIV
- Kr granülomatöz hastalık
-
Bruton (X geçişli agammaglobünemi) patogenezi nedir?
- BTK mut sonucu tirozin kinaz defekti
- GH eksikliğine de neden olabilir
-
Bruton'da hangi enfeksiyonlar artar?
- Bakteriyel (en sık pnömokok ve Hib)
- Viral hepatit
- Echovirus (myoziti dermatomyoziti taklit eder)
-
Selektif IgA eks ve CVID'ın ortak noktaları nelerdir?
- Birbirlerine eşlik ederler
- Etyolojide aynı ilaçlar rol oynayabilir (fenitoin, penisilamin, altın, sulfasalazin)
- Anti-IgA Ab bulunabilir
- IgG2 subgrup eks eşlik edebilir
-
Çölyak hastalığına en sık hangi otoimmun hastalık eşlik eder?
Selektif IgA eks
-
CVID'ın en sık komplikasyonu nedir?
Kronik AC hastalığı
-
IgG subgrup eksiklikleri özellikleri nelerdir?
- IgG2: en sık, polisakkarit aşıya yanıt oluşmaz, yine de aşı yapılır
- IgG1: Ağır seyirli, panhipogammaglobulinemiye benzer
- IgG3: Wiskott-Aldrich ve juvenil DM'a eşlik edebilir
-
Hiper-IgM'ye hangi hastalıklar eşlik edebilir?
- Verruca vulgaris
- Cryptosporidium gastroenteriti
- KC hastalığı
-
EBNA'ya Ab yanıtınn bozulduğu hastalık hangisidir?
Duncan (X linked lenfoproliferatif sendrom-XLPS)
-
İmmun yetmezlik de yapan megaloblastik anemi nedeni nedir?
Transkobalamin 2 eksikliği
-
Hücresel immün yetmezliklerin tarama testleri nelerdir?
Candida deri testi (Gecikmiş tip HS)
-
Raşitizmdeki gibi kemik değişiklikleri hangi immün yetmezliğe eşlik eder?
ADA mutasyonlu SCID (OR)
-
Persistan lökositoz (eozinofili ve lenfositoz) ve alopesi görülen, IgE⬆️ ile karakterize immün yetmezlik nedir?
Omenn sendromu
-
Wiskott-Aldrich ve Ataksi Telenjiektazide Ig düzeyleri nasıl değişmiştir?
- WA: IgM⬇️, IgA ve IgE⬆️, IgG:N
- AT: IgA (+-IgG2) ve IgE⬇️
-
Wiskott-Aldrich'te ana ölüm nedeni nedir?
EBV ilişkili malignite
-
Ataksi-Telenjiektazili hastalarda fetal dönemde artan markerlar nelerdir?
AFP ve CEA
-
Hiper IgE (Job) sendromu patogenezi ve kliniği nasıldır?
STAT-3 gen defekti (OD)
- Kaba yüz görünümü
- Eozinofili ve egzema
-
a uzuvlu cücelik ve hiperekstensible eklemler ile karakterize immün yetmezlik ve sık ölüm nedeni nedir?
- Kıkırdak saç hipoplazisi
- VZV enfeksiyonu
-
Villöz atrofiye bağlı kronik ishal görülen immün yetmezlik sendromları nelerdir?
-
IPEX'in komponentleri nelerdir?
- İmmün disregülasyon
- Poliendokrinopati
- Enteropati
- X geçiş
-
Fagosit fonksiyon bozukluğu tarama testleri nelerdir?
- Rhadomin boya ile sol patlaması (en güvenilir ve yararlı)
- Rebuck skin window testi (kemotaksiyi göstermede en iyi)
-
DMli hastalarda dissemine kandidiyazis yapan immün yetmezlik hangisidir?
Myeloperoksidaz eksikliği
-
PMNLlerin immatür çomak halinde kaldığı immün yetmezlik hangisidir?
Pelger-Hüet
-
LAD tiplerinde nötrofil sayısı nasıldır?
-
Bakterisidal aktivitenin azaldığı hemolitik anemi nedir?
G6PD
-
Göbek kordonunun geç düştüğü hastalıklar nelerdir?
- Omfalit
- LAD
- Alloimmün neonatal nötropeni (ANN)
- F13 eks
- Hipotiroidi
-
Alloimmün neonatal nötropenide (ANN) ateş durumunda hangi antibiyotik verilir?
- AG+sefalosporin
- 1 hafta ateş geçmezse antifungal eklenir
-
Sadece enfeksiyonlar sırasında nötropeni görülen hastalık nedir?
Siklik nötropeni
-
Kİ'nde myeloid hipoplazi yapan metabolik hastalık nedir?
Von Gierke tip 1b
-
Kompleman eksiklikleri trama testi nedir?
CH50
-
Kompleman eksiklikleri nasıl kalıtım gösterir?
- Properdin X
- Diğer hepsi OR
|
|
