-
TÖF'ler icinde en sık goruleni hangisidir?
Distal TÖF
-
Distal TÖF'ün karın bulgusu nedir?
Abd distansiyon
-
İzole ozefagus atrezisinin karin bulgusu nedir?
Skafoid abd
-
Gec tani alan TÖF tipi hangisidir?
H tipi fistul gec tani alir, gec aspirasyonla gelir
-
En erken tani alan TÖF tipi hangisidir?
Proksimal TÖF erken donemde aspirasyonla belirti verir
-
En kotu prognozlu TÖF tipi hangisidir?
Distal TÖF: mide icerigini aspire eder
-
Triple A (Allgrove) sendromunun konponentleri nedir?
- Akalazya
- Adrenal yetmezlik
- Alakrimi
-
Sandifer sendromu nedir?
Reflulu cocuklarin basinin aldigi anormal bas pozisyonlari (en sık opistotonus)
-
Hipertrofik pilor stenozu risk faktörleri
- Aile öyküsü
- İlk ve erkek çocuk
- Annenin makrolid kullanması
- Çocuğa PGE1 veya eritromisin verilmesi
- 0 veya B kan grubu
- Konjenital anomaliler
-
Hipertrofik pilor stenozu klinik bulguları
- ⬆️bilirubinemi
- Olive bulgusu, peristalsizm görülebilir
- Fışkırır tarzda safrasız kusma ve sonrasında iştahlı çocuk
- ⬇️Cl met alkaloz (⬇️K de olabilir)
-
Jejunoileal atrezinin duodenal atreziden farkı nedir?
- Distansiyon vardır
- Ekstraintestinal anomaliler eşlik etmez
- Kusma safralıdır
-
Hayatın ilk günü double-bubble belirtisi yapan durumlar?
- Duodenal atrezi
- Duodenal duplikasyon kisti
- Anüler pankreas
- Paraduodenal portal ven
- Ladd bantları (malrotasyon)
-
Mekonyum ileusu hangi hastalığa eşlik eder?
Kistik fibrozis
-
Malrotasyonun en sık görülen tipi hangisidir?
Çekumun sağ alt kadrana hareketindeki yetersizlik
-
Çekumun malrotasyonunda duodenumu çaprazlayan bantlara ne denir?
Ladd bantları
-
Meckel divertikülünde 2ler kuralı nedir?
- İleoçekal valvden 2 feet uzaklıkta
- Uzunluğu 2 inch
- Toplumun %2sinde
- 2 tür doku içerir
- 2 yaşından önce semptom verir çoğunlukla
-
Meckel diveritükülün en sık semptomu nedir?
- Çocukta aralıklı ağrısız kanama
- Erişkinde obstrüksiyon
-
Konjenital Aganglionik Megakolon (Hirschprung hastalığı)'da biyopsi bulguları nelerdir?
- Auerbach ve Meissner pleksusları yoktur
- Asetilkolinesteraz konsantrasyonu yüksektir
-
Hirschprung hastalığı fonksiyonel kabızlıktan nasıl ayrılır?
Hirschprungda muayenede ampulla boştur, fonksiyonelde gayta vardır
-
İntusepsiyonun en sık nedeni nedir?
- İdiyopatik
- >6 yaş: Burkitt
-
İntusepsiyonun kliniği nasıldır?
- Kusmayla geçici rahatlama
- Tuşede çilek jölesi gibi dışkı
-
Çocukta jeneralize malabsorpsiyonun pankreas nedenli hastalıkları nelerdir?
- Kistik fibrozis: (en sık)
- Shwachman-Diamond: pansitopeni (öz nötropeni)
- Johanson-Blizzard: Tipik yüz görünümü
- Pearson: Kİ-pankreas yetmezliği
-
Çocukta jeneralize malabsorpsiyonun en sık nedeni nedir?
Çölyak
-
Pankreatik yetmezliğin tarama testleri hangileridir?
- Serum tripsinojen
- Fekal elastaz
-
Malabsorpsiyona çomak parmak eşlik ederse ne düşünülür?
-
Çölyak biyopsi bulguları
- Kript hiperplazisi
- Villuslarda atrofi (en çok duodenumda)
- İntraepitelyal lenfositoz
-
Çölyakın laboratuvar bulguları nelerdir?
- Antitransglutaminaz ve antiendomisyum Ab (spesifik)
- Dimorfik anemi vardır (Fe ve folat)
- IgA yükselmiştir (selektif IgA eksikliği olanlar hariç)
-
Çölyaktan en sık ölüm nedeni nedir?
Maligniteler (en sık NHL)
-
İntestinal lenfakjiektazi hangi tür malabsorpsiyonlara neden olur?
Protein ve yağ
-
İntestinal lenfanjiektazi yapabilen sendromlar hangileridir?
Turner ve Noonan
-
Yenidoğanda başlayan persistan ishalin en sık nedeni nedir?
Mikrovillus inklüzyon hastalığı
-
Abetalipoproteineminin triadı nedir?
- Ataksi
- Akantositoz
- Atipik retinitis pigmentosa
-
GGT'yi yükseltmeyen tek kolestaz hangisidir?
Byler (yağ malabsorpsiyonu eşlik eder)
-
Alagille sendromu triadı nedir?
- Gözde posterior embryotakson
- Kelebek vertebra
- Periferik pulmoner stenoz
-
Aagenaes sendromunun özelliği nedir?
- İntermitan kolestaz
- Alt ekstremitede lenfödem
-
Hangi durumlar biliyer atreziyi ekarte ettirir idiyopatik neonatal hepatit tanısı koydurur?
- Gaytada renk olması
- Sintigrafide geçiş olması
-
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde KC biyopsi bulguları nelerdir?
PAS(+) diastaz rezistan, intrasitoplazmik globüller
-
Portal hipertansiyonun çocukta en sık nedenleri nelerdir?
- Portal ven tıkanıklığı
- Siroz
-
Çocukta portal ven trombozu nedenleri nelerdir?
- YD'da umbilikal enfeksiyon/kateterizasyon
- YD'da dehidratasyon ve sistemik enfeksiyon
- İntraabdominal enfeksiyonlar
- Safra kanalı inflamasyonu
- İBH
- Trombofili
- Portal vende web/diyafram
-
Hipertrofik pilor stenozunun radyolojik tanısı nasıl konur?
- USG: en sensitif tanı yöntemi
- Baryumlu grafi: ip, omuz, çift yol belirtileri
-
Hipertrofik pilor stenozu tedavisi nedir?
Ramstedt piloromyotomisi
-
Gastrik volvulus tipik triadı nedir?
- Ani başlayan ağrı
- İnatçı B/K
- NG sondanın mideye ilerletilememesi
-
Duodenal atreziye en çok hangi hastalık eşlik eder?
Down sendromu
-
En sık intestinal atrezi nedir?
- Pediatri: Jejunoileal atrezi
- Patoloji: İmperfore anüs
-
Mekonyum ileusunda hem tanı hem tedavi yöntemi nedir?
Kontrastlı grafi
-
Mekonyum ileusunda ve peritonitinde radyolojik görünüm nasıldır?
- İleus: Sağ alt kadranda ekmek içi (sabun köpüğü, buzlu cam) görünümü
- Peritonit: Peritoneal kalsifikasyon
-
Meckel divertikülü tanısında en duyarlı yöntem nedir?
Teknesyum-99m perteknetat sintigrafisi
-
Hirschprung hastalığı hangi hastalıklara eşlik edebilir?
-
Hirschprungda agangliyonik segment en sık nereye sınırlıdır?
Rektosigmoide
-
Mekonyum tıkacının en sık nedeni nedir?
Hirschprung
-
Hirschprungda ölümün en sık nedeni nedir?
Enterokolit
-
Hirschprungda tercih edilmesi gereken cerrahi yöntem nedir?
Laparoskopik pull-through
-
3 ay- 6 yaş arası çocuklarda intestinal obstrüksiyonun en sık nedeni nedir?
İntussepsiyon
-
İntussepsiyon tanısı nasıl konur?
- USG'de Hedef tahtası-simit görünümü (en iyi tanı yöntemi)
- Kontrastlı enemada dolma defekti, çanaklaşma, somya yayı belirtisi
-
Özefajit riski yüksek ilaçlar nelerdir?
- Tetrasiklin
- KI
- Fe
- NSAID
- Alendronat
-
Çocukta idrarla karışacak ölçüde aşırı sulu ve bol ishal hangi hastalıklarda görülür?
- Konjenital klor diyaresi
- Mikrovillus inklüzyon hastalığı
-
Sarımsı macun kıvamında gayta hangi hastalıkta olabilir?
Ekzokrin pankreas yetmezliğinde
-
İştah çocukluk çağı kronik ishallerinde nasıl etkilenir?
- ⬆️: Ekzokrin pankreas yetmezliği
- ⬇️: Çölyak ve enfeksiyöz ishal
-
Çölyak hastalığı en sık bulgusu ve en sık ekstraintestinal bulgusu nelerdir?
- En sık: İshal
- En sık ekstraintestinal: DEA
-
Çölyak hastalığı genetiği nasıldır?
HLA-DQ 2&8 ➕
-
Çölyak tanısı nasıl konur?
- <2 yaş: 3'lü biyopsi (geçici inek sütü sensitivitesi aynı klinik ve patolojik tabloyu yapabileceği için)
- >2 yaş: Ab + tek biyopsi
-
Çölyak'a en sık eşlik eden otoimmün hastalıklar nelerdir?
-
Çölyak riskini artıran konjenital sendromlar nelerdir?
-
Glukoz-galaktoz malabs. patogenezi nedir?
SGLT1 defekti
-
Klor kaybettiren diyare tanısı nasıl konur?
Dışkıda Na ve K toplamından fazla Cl olmasıyla
-
Direkt hiperbilirubinemi tanımı nedir?
DB>2 veya >%10 TB
-
Neonatal kolestaz tanımı nedir?
>14 gün süren DB>%20 TB
-
İntrahepatik safra kanal azlığı nedenleri nelerdir?
- Alagille (arteriyohepatik displazi): En sık
- Byler
- Aagenes
-
Hayatın ilk yılında en sık kolestatik KC hastalığı nedir?
Biliyer atrezi
-
Çocuklarda KC transının en sık endikasyonu nedir?
Biliyer atrezi
-
NöroWilson'da ilk belirti nedir?
İlerleyici distoni
-
Wilson tedavisinde neler verilebilir?
- Penisilamin
- Trietilen tetramin
- Çinko bakır emilimini azaltır
- Amonyum tetratiomolibdat nörolojik belirtiler için kullanılabilir
-
α1-antripsin eksikliğinin hangi fenotipinde KC hastalığı daha çok olur?
PiZZ fenotipinde
-
Fulminan hepatit varlığında sarılık olmaması hangi hastalığı düşündürür?
Reye sendromu
-
Reye sendromunda ölümün ana nedeni nedir?
Beyin ödemine bağlı KİBAS
-
Otoimmün kronik hepatitte tedavi modalitesi nasıldır?
Kortikosteroid +- azatiyopürin
-
Fulminan hepatik yetmezliğin esas tanı kriteri nedir?
<8 haftada gelişen hepatik ensefalopati
-
Fulminan hepatik yetmezlikte kötü prognoz kriterleri nelerdir?
- Ensefalopati başlamadan önce >7 gün süren sarılık
- PT>50 sn
- Bilirubin>17,5
-
Fulminan hepatik yetmezlikte tek başına trans endikasyonu nedir?
Faktör 7 düşüklüğü
-
Özefagus atrezisine en sık hangi anomali eşlik eder,
- VACTERL
- -Vertebral
- -Anorektal
- -Cardiac
- -Trakeal
- -Ezofageal
- -Renal
- -Radial
- -Limb
-
Özefagusun en sık ekstrensek obstrüktif kitlesi nedir?
LAP
|
|
