Pediatri

Card Set Information

Author:
Farash
ID:
294179
Filename:
Pediatri
Updated:
2015-01-28 13:13:16
Tags:
hemato kan allah koyuşun iğne
Folders:

Description:
a
Show Answers:

Home > Flashcards > Print Preview

The flashcards below were created by user Farash on FreezingBlue Flashcards. What would you like to do?


  1. Target cell nedenleri?
    • Hemoglobinopatiler
    • KC hastalıkları
    • Ağır DEA
  2. Akantosit nedenleri?
    • Siroz
    • Abetalipoproteinemi
  3. Şistosit nedenleri
    Travmatik hemolizler
  4. Ekinosit nedeni?
    Üremi
  5. Bazofilik stipling nedeni
    Kurşun zehirlenmesi
  6. Howell-Jolly cisimciği nedenleri
    Dalağın fonksiyon gösteremediği durumlar
  7. Hipokrom-mikrositer anemi nedenleri?
    • Fe&Cu eks
    • Pb&Al zeh
    • Talasemi
    • Kronik hastalık anemisi
    • Sideroblastik anemiler (pirisoksin eksikliği)
  8. Makrositer anemi nedenleri?
    • Megaloblastik anemiler
    • Hemolitik anemiler (retikülositoz)
    • MDS
    • Kemik iliği yetmezliği
    • Hipotiroidi
    • Orotik asidüri
  9. Sıcak tip OİHA'nin soğuktan farkları nelerdir?
    • Rh Ag'ine karşı IgG
    • (Soğukta I/i antijenine karşı IgM)
    • Dalakta yıkım olur (soğukta IV)
    • Coombs+ (soğukta komplemanlı Coombs+)
    • Steroid, IVIG, splenektomi etkili
    • Plasmaferez etkisiz

    Ortak yanları ikisinin de immunsupresana yanıt vermesi<
  10. Çocukta Hb alt sınırları?
    • YD: 13
    • 1 ay-6 ay: 9.5
    • 6 ay-6 yaş: 10.5
    • >6 yaş: 11
  11. Çocukta MCV değerleri
    • YD: 110-130
    • Diğer yaşlar: [(70+yaş)-(90+yaş)]
  12. İmmatür eritrositin özellikleri (stres eritropoezde saptananlar)
    • Büyüktür
    • ADA yüksektir
    • i Ag yüksektir
    • HbF yüksektir
  13. Makrositer olan tek sideroblastik anemi
    Pearson sendromu
  14. Diamond-Blackfan anemisine en çok eşlik eden anomaliler nelerdir?
    • Kısa boy
    • Kraniyofasyal deformiteler
    • Trifalengeal başparmak
  15. Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisinin Diamond-Blackfan'dan ayrımı
    • Ek anomali yok
    • Stres eritropoez yok
  16. Folat eksikliğine neden olan durumlar
    • Hamilelik
    • Düşük doğum ağırlığı (hızlı büyürler)
    • Keçi sütüyle beslenme
    • Malabsorpsiyon
    • Kronik hemoliz
    • Metotreksat
    • Kotrimoksazol
  17. Folat eksikliği tanısı nasıl konur?
    FİGLU
  18. Konjenital pernisiyöz anemide ne eksiktir?
    İntrinsik faktör eksiktir
  19. Juvenil pernisyöz anemiyi konjenitalden ayıran özellikleri
    Otoimmündür, aklorhidri ve gastrik atrofi bulunur
  20. Transkobalamin 2 eksikliğinin diğer pernisyöz anemilerden farkı nedir?
    Yenidoğanda başlayan tek pernisyöz anemidir, serum B12 seviyesi normaldir
  21. İmmerslund-Grasbeck sendromunun diğer pernisyöz anemilerden farkı nedir?
    Terminal ileumdaki B12 reseptörlerinde (cubulin) defekt vardır, proteinüri görülebilir
  22. OHA'da splenik sekestrasyon krizi hangi yaş grubunda görülür?
    Bebeklerde
  23. Artmış MCHC neyi gösterir?
    Herediter sferositoz
  24. Hemolitik anemi, aplastik anemi, DEA, trombofili, lösemi yatkınlığı yapabilen anemi?
    PNH
  25. Piruvat kinaz eksikliğinin herediter sferositozdan ayrımı
    Osmotik frajilite normaldir
  26. Paroksizmal soğuk hemoglobinüride görülen antikor hangisidir?
    • P Ag'e karşı IgG (Donath-Landsteiner Ab)
    • Düşük ısıda intravasküler hemoliz olur
  27. Fankoni anemisi tanısı nasıl konur?
    DEB'le uyarılan kromozom kırıkları gösterilir
  28. Fankoniye eşlik eden anomaliler
    • Hiperpigmentasyon (en sık), cafe-au-lait
    • Kısa boy
    • Hipogonadizm
    • Kardiyak, renal, GIS anonaliler, MR
  29. Sekonder polisitemi nedenleri
    • Hipoksi yapan herşey
    • Hormon artıran herşey
    • Trizomi 13, 18, 21
  30. Erken hemostazda adezyondan ve agregasyondan sorumlu proteinler ve eksiklikleri
    GP1b/9: vWF'e bağlanır, adezyonu sağlar. Eksikliği Bernard-Soulier

    GP2b/3a: fibrinojene bağlanır, agregasyondan sorumlu. Eksikliği Glanzman
  31. ağımlı sentezlenen faktörler hangileri?
    F2, F7, F9, F10, protein C & S
  32. AT 3 antikoagülan özelliğini hangi faktörler üzerinden gösterir?
    F2a & F10a
  33. PTZ (INR) neyi ölçer?
    Ekstrinsik yolu (3,7) ve ortak yolu (1,2,5,10)
  34. aPTT neyi ölçer?
    İntrinsik yolu (8,9,11,12,vWF) ve ortak yolu (1,2,5,10)
  35. Kanama öyküsü olan hastada kanama parametreleri bozuksa mixing testi nasıl kullanılır?
    • Mixingle düzelirse: faktör eksikliği
    • Mixingle düzelmezse: inhibitör faktör varlığı
  36. Kanama öyküsü olmayan hastada kanama parametreleri bozuksa mixing testi nasıl kullanılır?
    • Mixingle düzelirse: faktör 12 eksikliği
    • Mixingle düzelmezse: antifosfolipid antikor
  37. Kazanılmış kanama eğiliminin en sık nedeni nedir?
    Trombositopeniler
  38. Çocukta trombositopeninin en sık nedeni nedir?
    ITP
  39. ITP'de kanama parametreleri ve KİA nasıldır?
    Kanama zamanı uzamış, PT ve aPTT normaldir. Kemik iliğinde genç megakaryositler artmıştır.
  40. Akut ITP tedavisi nasıldır?
    • Steroide yanıt iyidir, çoğu spontan iyileşir.
    • ALL de aynı klinik tabloyu yapabileceği için ve steroid tanıyı geciktireceği için KİA gereklidir
  41. Hemofili C'nin A ve B'den farkı nedir?
    Otozomal geçişlidir, bu yüzden kızlarda da görülebilir.
  42. vWF hangi faktörü stabilize eder?
    F8'i stabilize eder, bu yüzden vWH'nda F8 düzeyleri düşer
  43. vWH'nın önemli tipleri hangileridir?
    Tip 1: En sık, tüm parametreler normal olabilir.

    Tip 2B: Trombositopeni olur
  44. n C ve S hangi faktörler üzerinden antikoagülan etki gösterir?
    5 ve 8
  45. Faktör 13 eksikliği kliniği nasıldır?
    Fibrin stabilize olmadığı için hasta geç kanamayla gelir, kanama parametreleri normaldir
  46. Bernard-Soulier ile Glanzman ayrımı nasıl yapılır?
    Bernard-Soulierde (GP1b/9) trombositler az ve dev

    Glanzmanda (GP2/b3a) platelet sayısı ve şekli normaldir.
  47. got protein C eksikliğinin kliniği nasıldır?
    YD'da fatal purpura fulminans
  48. Çocuklarda yaşlara göre en sık maligniteler hangileridir?
    • <1 yaş: Nöroblastom
    • 1-14 yaş: Lösemiler
    • 14-19 yaş: Lenfomalar (özellikle Hodgkin)
  49. Çocukta ALL'ye yatkınlık yapan durumlar hangileridir?
    • Hipoplazi/aplazi durumları
    • İmmün yetmezlikler
    • En iyi bildiğin 3 sendrom (Down, Turner, Klinefelter)
  50. RDW kullanım yerleri nelerdir?
    • Talasemi minör-DEA ayrımı
    • Dismorfik anemi tanısı
  51. Diamond-Blackfan anemisinde Kİ nasıldır?
    Eritroid hipoplazi vardır
  52. Pearson sendromu patogenezi nedir?
    • Mitokondriyal DNA delesyonuna bağlıdır
    • Stres eritropoez ve Kİ'de vakuollü eritroblastlarla karakterizedir
  53. Ekzokrin ve endokrin pankreas yetmezliği ve renal Fankoni görülebilen konj aplastik anemi hangisidir?
    Pearson
  54. Kronik hastalık anemisinin DEA'nden ayrımında en güvenilir kriter nedir?
    TfR ⬇️
  55. DEA'nın en sık nedeni nedir?
    • 9 ay-2 yaş: İnek sütüyle beslenme
    • >2 yaş: Kanama
  56. DEA tedavisinde düzelme sırasıyla nasıl olur?
    • İlk irritabilite ve iştahsızlık
    • 2. günde eritroid hiperplazi ve retikülositoz
    • 1. ayda Hb⬆️
    • 3. ayda depolar dolar
  57. Çocukta DEA tedavisi ve profilaksisi nasıl yapılır?
    • Tedavi: 6 mg/kg/gün
    • NDA profilaksi: 4 aylıkken 1 mg/kg/gün
    • DDA profilaksi: 2 aylıkken 2 mg/kg/gün
    • Profilaksi 1 yaşına kadar
  58. Konj sideroblastik anemi patogenezi ve tedavisi nedir?
    • X'e bağlı ALA sentetaz defekti
    • Kofaktörü piridoksin tedavide yararlıdır
  59. Mikrositik hemolitik anemi nedeni nedir?
    Talasemi
  60. Talasemi minörün DEA'dan ayrımı nasıldır?
    • RDW⬇️
    • RBC⬆️
  61. β-talasemi türlerinde Hb değerleri kaçtır?
    • Minör: 9-11
    • İntermedia: 6-8
    • Majör: <5
  62. OHA'li çocuklarda morbidite ve mortalitenin en sık nedeni nedir?
    Bakteriyel sepsis
  63. Renal medüller kanser riskini artıran anemi nedeni nedir?
    OHA
  64. OHA vazooklüziv kriz tedavisi nedir?
    • Hidrasyon ve asidozun tedavisi
    • Akut göğüs sendromunda ve SVO'da transfüzyon endikasyonu vardır (sekestrasyon krizinde de transfüzyon yapılır)
  65. Parahemofili patogenezi ve ayırıcı tanısı nedir?
    • Faktör 5 eksikliği
    • PT ve aPTT uzar
    • YD'ın hemorajik hastalığından Vit K'ya yanıtsız olmasıyla ayrılır
  66. vWH'nın plazmada vWF'ün saptanmadığı tipi nedir?
    Tip 3
  67. TAR sendromu kliniği nasıldır?
    • Trombositopeni ve radius yokluğuyla karakterizedir
    • Trombositopeni hayatın ilk birkaç yılında düzelir
  68. Okülokütanöz albinizm ve kanama diyatezinin birlikte görüldüğü sendrom nedir?
    Hermanski-Pudlak
  69. Parsiyel albinizm ve dev lizozomal granüllerin görüldüğü hastalık hangisidir?
    Chediak-Higashi
  70. Çocukta ALL tedavisinde 1. remisyondan sonra KİT yapma endikasyonu nedir?
    • t(9;22)
    • Ciddi hipodiploidi
  71. Subkutan nodüller (blueberry muffin) ve kloroma (granülositik sarkom) AML'nin hangi tipi için tipiktir?
    M2
  72. AML'nin hangi tipinde salınan lizozim hangi etkileri yapar?
    M4-M5

    • Hipokalemi
    • Hipokalsemi
    • Hipofosfatemi
    • Hipoalbüminemi
  73. Çocu
  74. L'de 2. remisyondan sonra KİT endikasyonu nedir?
    • APL (AML-M3)
    • Down + AML
  75. Transient myeloproliferatif sendrom hangi hastalarda görülür?
    Down sendromlu YD'da
  76. KML ve JKML'de trombosit ve lökosit sayısı nasıl değişir?
    • KML'de trombositoz, WBC>100 bin
    • JKML'de trombositopeni, WBC<100 bin
  77. KML ve JKML'nin hangisinde cilt bulguları beklenir?
    JKML'de egzema ve cafe au lait sıklıkla vardır
  78. Hodgkin hastalığında en sık enfeksiyon ve en sık menenjit etkenleri nelerdir?
    • VZV: en sık enf
    • Kriptokok: en sık menenjit
  79. Hodgkin hastalığında KT protokolleri nelerdir?
    • MOPP
    • COPP
  80. Çocukta VKSS'nun en sık nedeni nedir?
    T hücreli lenfoma
  81. VHL hangi beyin tümörü riskini artırır?
    Hemanjiyoblastom
  82. Çocuklarda yaşlara göre beyin tümörlerinin yerleşimi nasıldır?
    • <1 yaş-supratentoriyal: koroid pleksus tm ve teratom
    • 1-10 yaş-infratentoriyal: JPA ve medulloblastom
    • >10 yaş-supratentoriyal: diffüz astrositomlar (low-high grade)
  83. Çocuklarda en sık beyin tümörleri ve tipik radyolojik görüntüleri nedir?
    • 1) JPA: Kistik kitlenin duvarında kontrast tutan nodül
    • 2. en sık astrositom: fibriller infiltran LGA: kontrast tutmayan kitle
    • En sık malign tm-Medulloblastom: Solid homojen kontrast tutan kitle
  84. Nöroblastomda görülebilen sitogenetik anomaliler nedir?
    • N-myc amplifikasyonu
    • 1p, 11q, 14q del
    • 17q kazanımı

    Hepsi kötü prognostik
  85. NB ve
  86. sık nereye met yaparlar?
    • NB: Kİ (en az AC)
    • Wilms: AC
  87. Nöroblastom ve Wilms'in BT görünümleri nasıldır?
    • Nöroblastom kalsifiye olur
    • Wilms kalsifiye olmaz (⬆️Ca olduğu halde)
  88. Toraksta nöroblastom ile lenfomanın yerleşim farkı nedir?
    • Lenfoma: anterior med
    • NB: posterior med
  89. Çocukta Horner sendromunun en sık nedeni nedir?
    NB
  90. NB ile Wilms'e eşlik eden göz bulguları nelerdir?
    • NB: Heterokromia iridis
    • Wilms: Aniridi
  91. Çocukta diyare nedeni en sık tm nedir?
    NB
  92. Medulloblastom ve NB'un Kİ'nde tipik görünümleri nedir?
    • Medulloblastom: Homer-Wright
    • NB: Psödo rozet
  93. Wilms tümörüne eşlik eden sitogenetik anomaliler nelerdir?
    • WT1(11p13) mut:Denys Drash
    • del 11p13: WAGR
    • del 11p15 (WT2): Beckwith-Wiedemann
  94. NB ve Wilms'te CBC bulguları nelerdir?
    • NB: Pansitopeni
    • Wilms: Polisitemi
  95. NB'da evre 3 ve 4s kriterleri nelerdir?
    • Evre 3: Tm orta hattı geçmiş
    • Evre 4s: Lokalize tm (evre 1-2), <1 yaş, KC, Kİ, cilt met olabilir. Kemik met yok!
  96. Wilms'e en sık eşlik eden anomaliler nelerdir?
    Genitoüriner (polikistik hariç tüm böbrek anomalileri)
  97. Wilms'e eşlik eden sendrom ve anomaliler nelerdir?
    • Aniridi, WAGR
    • GÜS anomalisi, Denys-Drash
    • Hemihipertrofi, Beckwith-Wiedemann
    • NF tip 1, Li Fraumeni, Bloom, Sotos
    • vWH
  98. Rabdomyosarkomun en sık köken aldığı bölge neresidir?
    Baş-boyun
  99. Rabdomyosarkomu olanlarda en sık ikinci malignite nedir?
    Osteosarkom
  100. Rabdomyosarkomun en sık ve en kötü tipleri nelerdir?
    • Embryonal: En sık
    • Alveoler: En kötü
  101. Rabdomyosarkomun en sık met yerleri nerelerdir?
    • 1) AC
    • 2) Kemik, Kİ
  102. Çocuklarda en sık primer kemik tmleri nelerdir?
    • En sık: Osteosarkom
    • <10 yaş en sık: Ewing
  103. Osteosarkom ve Ewing sarkomu en sık köken aldıkları yerler nerelerdir?
    • Osteosarkom: Uzun kemiklerin metafizi, en sık distal femur
    • Ewing: Uzun kemik diafizi veya yassı kemikler, en sık uzun femur, en sık yassı pelvis
  104. Dirençli osteomyelit durumunda hangi malignensi düşünülmelidir?
    Ewing
  105. Osteosarkom ve Ewing klasik radyolojik görünüm nasıldır?
    • Osteosarkom: Sunburst
    • Ewing: litik lezyon ve periost reaksiyonu (soğan lezyonu)
  106. Primer kemik tümörlerinden RT'ye dirençli olanı hangisidir?
    Osteosarkom
  107. RB'da hangi markerlar pozitiftir?
    CEA ve AFP
  108. Biyopsinin kontrendike olduğu kanser hangisidir?
    RB
  109. Sınıf 1 histiyositoz (LHH) tanısı nasıl konur?
    Birbeck granülü veya CD1a pozitifliği
  110. Otore yapan malignensiler nelerdir?
    • Sınıf 1 histiyositoz (LHH)
    • Kulakta rabdomyosarkom
  111. Sınıf 1 histiyositozun (LHH) en sık bulgusu nedir?
    Kemikte sınırları belirgin osteolitik lezyonlar
  112. Sınıf 1 histiyositozun (LHH) cilt bulguları nedir?
    • Saçlı deride seboreik dermatit
    • Saçsız deride hemorajik dermatit
  113. Sınıf 3 (malign) histiyositoz hangi AML'ye denk gelir?
    M5
  114. Hepatoblastom ve HCC yerleşimi nasıldır?
    • Hepatoblastom: Sağ lobda soliter kitle
    • HCC: Multifokal
  115. Hepatoblastom için risk faktörleri nelerdir?
    • DDA
    • Beckwith-Wiedemann
  116. Konstipasyon yapan çocukluk çağı tümörü nedir?
    Germ hücreli tm
  117. Çocuklarda germ hücreli tmde en önemli prognostik faktör nedir?
    Çocuğun yaşı (büyüdükçe kötüleşir)
  118. Germ hücreli tümörlerde en kötü prognozlu yerleşim yeri neresidir?
    Mediastinal
  119. KML ve JKML'den hangisinde t(9;22) görülür?
    KML
  120. BT'de intraoküler kalsifikasyon hangi hastalığı düşündürür?
    RB

What would you like to do?

Home > Flashcards > Print Preview