-
Target cell nedenleri?
- Hemoglobinopatiler
- KC hastalıkları
- Ağır DEA
-
-
Şistosit nedenleri
Travmatik hemolizler
-
-
Bazofilik stipling nedeni
Kurşun zehirlenmesi
-
Howell-Jolly cisimciği nedenleri
Dalağın fonksiyon gösteremediği durumlar
-
Hipokrom-mikrositer anemi nedenleri?
- Fe&Cu eks
- Pb&Al zeh
- Talasemi
- Kronik hastalık anemisi
- Sideroblastik anemiler (pirisoksin eksikliği)
-
Makrositer anemi nedenleri?
- Megaloblastik anemiler
- Hemolitik anemiler (retikülositoz)
- MDS
- Kemik iliği yetmezliği
- Hipotiroidi
- Orotik asidüri
-
Sıcak tip OİHA'nin soğuktan farkları nelerdir?
- Rh Ag'ine karşı IgG
- (Soğukta I/i antijenine karşı IgM)
- Dalakta yıkım olur (soğukta IV)
- Coombs+ (soğukta komplemanlı Coombs+)
- Steroid, IVIG, splenektomi etkili
- Plasmaferez etkisiz
Ortak yanları ikisinin de immunsupresana yanıt vermesi<
-
Çocukta Hb alt sınırları?
- YD: 13
- 1 ay-6 ay: 9.5
- 6 ay-6 yaş: 10.5
- >6 yaş: 11
-
Çocukta MCV değerleri
- YD: 110-130
- Diğer yaşlar: [(70+yaş)-(90+yaş)]
-
İmmatür eritrositin özellikleri (stres eritropoezde saptananlar)
- Büyüktür
- ADA yüksektir
- i Ag yüksektir
- HbF yüksektir
-
Makrositer olan tek sideroblastik anemi
Pearson sendromu
-
Diamond-Blackfan anemisine en çok eşlik eden anomaliler nelerdir?
- Kısa boy
- Kraniyofasyal deformiteler
- Trifalengeal başparmak
-
Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisinin Diamond-Blackfan'dan ayrımı
- Ek anomali yok
- Stres eritropoez yok
-
Folat eksikliğine neden olan durumlar
- Hamilelik
- Düşük doğum ağırlığı (hızlı büyürler)
- Keçi sütüyle beslenme
- Malabsorpsiyon
- Kronik hemoliz
- Metotreksat
- Kotrimoksazol
-
Folat eksikliği tanısı nasıl konur?
FİGLU
-
Konjenital pernisiyöz anemide ne eksiktir?
İntrinsik faktör eksiktir
-
Juvenil pernisyöz anemiyi konjenitalden ayıran özellikleri
Otoimmündür, aklorhidri ve gastrik atrofi bulunur
-
Transkobalamin 2 eksikliğinin diğer pernisyöz anemilerden farkı nedir?
Yenidoğanda başlayan tek pernisyöz anemidir, serum B12 seviyesi normaldir
-
İmmerslund-Grasbeck sendromunun diğer pernisyöz anemilerden farkı nedir?
Terminal ileumdaki B12 reseptörlerinde (cubulin) defekt vardır, proteinüri görülebilir
-
OHA'da splenik sekestrasyon krizi hangi yaş grubunda görülür?
Bebeklerde
-
Artmış MCHC neyi gösterir?
Herediter sferositoz
-
Hemolitik anemi, aplastik anemi, DEA, trombofili, lösemi yatkınlığı yapabilen anemi?
PNH
-
Piruvat kinaz eksikliğinin herediter sferositozdan ayrımı
Osmotik frajilite normaldir
-
Paroksizmal soğuk hemoglobinüride görülen antikor hangisidir?
- P Ag'e karşı IgG (Donath-Landsteiner Ab)
- Düşük ısıda intravasküler hemoliz olur
-
Fankoni anemisi tanısı nasıl konur?
DEB'le uyarılan kromozom kırıkları gösterilir
-
Fankoniye eşlik eden anomaliler
- Hiperpigmentasyon (en sık), cafe-au-lait
- Kısa boy
- Hipogonadizm
- Kardiyak, renal, GIS anonaliler, MR
-
Sekonder polisitemi nedenleri
- Hipoksi yapan herşey
- Hormon artıran herşey
- Trizomi 13, 18, 21
-
Erken hemostazda adezyondan ve agregasyondan sorumlu proteinler ve eksiklikleri
GP1b/9: vWF'e bağlanır, adezyonu sağlar. Eksikliği Bernard-Soulier
GP2b/3a: fibrinojene bağlanır, agregasyondan sorumlu. Eksikliği Glanzman
-
ağımlı sentezlenen faktörler hangileri?
F2, F7, F9, F10, protein C & S
-
AT 3 antikoagülan özelliğini hangi faktörler üzerinden gösterir?
F2a & F10a
-
PTZ (INR) neyi ölçer?
Ekstrinsik yolu (3,7) ve ortak yolu (1,2,5,10)
-
aPTT neyi ölçer?
İntrinsik yolu (8,9,11,12,vWF) ve ortak yolu (1,2,5,10)
-
Kanama öyküsü olan hastada kanama parametreleri bozuksa mixing testi nasıl kullanılır?
- Mixingle düzelirse: faktör eksikliği
- Mixingle düzelmezse: inhibitör faktör varlığı
-
Kanama öyküsü olmayan hastada kanama parametreleri bozuksa mixing testi nasıl kullanılır?
- Mixingle düzelirse: faktör 12 eksikliği
- Mixingle düzelmezse: antifosfolipid antikor
-
Kazanılmış kanama eğiliminin en sık nedeni nedir?
Trombositopeniler
-
Çocukta trombositopeninin en sık nedeni nedir?
ITP
-
ITP'de kanama parametreleri ve KİA nasıldır?
Kanama zamanı uzamış, PT ve aPTT normaldir. Kemik iliğinde genç megakaryositler artmıştır.
-
Akut ITP tedavisi nasıldır?
- Steroide yanıt iyidir, çoğu spontan iyileşir.
- ALL de aynı klinik tabloyu yapabileceği için ve steroid tanıyı geciktireceği için KİA gereklidir
-
Hemofili C'nin A ve B'den farkı nedir?
Otozomal geçişlidir, bu yüzden kızlarda da görülebilir.
-
vWF hangi faktörü stabilize eder?
F8'i stabilize eder, bu yüzden vWH'nda F8 düzeyleri düşer
-
vWH'nın önemli tipleri hangileridir?
Tip 1: En sık, tüm parametreler normal olabilir.
Tip 2B: Trombositopeni olur
-
n C ve S hangi faktörler üzerinden antikoagülan etki gösterir?
5 ve 8
-
Faktör 13 eksikliği kliniği nasıldır?
Fibrin stabilize olmadığı için hasta geç kanamayla gelir, kanama parametreleri normaldir
-
Bernard-Soulier ile Glanzman ayrımı nasıl yapılır?
Bernard-Soulierde (GP1b/9) trombositler az ve dev
Glanzmanda (GP2/b3a) platelet sayısı ve şekli normaldir.
-
got protein C eksikliğinin kliniği nasıldır?
YD'da fatal purpura fulminans
-
Çocuklarda yaşlara göre en sık maligniteler hangileridir?
- <1 yaş: Nöroblastom
- 1-14 yaş: Lösemiler
- 14-19 yaş: Lenfomalar (özellikle Hodgkin)
-
Çocukta ALL'ye yatkınlık yapan durumlar hangileridir?
- Hipoplazi/aplazi durumları
- İmmün yetmezlikler
- En iyi bildiğin 3 sendrom (Down, Turner, Klinefelter)
-
RDW kullanım yerleri nelerdir?
- Talasemi minör-DEA ayrımı
- Dismorfik anemi tanısı
-
Diamond-Blackfan anemisinde Kİ nasıldır?
Eritroid hipoplazi vardır
-
Pearson sendromu patogenezi nedir?
- Mitokondriyal DNA delesyonuna bağlıdır
- Stres eritropoez ve Kİ'de vakuollü eritroblastlarla karakterizedir
-
Ekzokrin ve endokrin pankreas yetmezliği ve renal Fankoni görülebilen konj aplastik anemi hangisidir?
Pearson
-
Kronik hastalık anemisinin DEA'nden ayrımında en güvenilir kriter nedir?
TfR ⬇️
-
DEA'nın en sık nedeni nedir?
- 9 ay-2 yaş: İnek sütüyle beslenme
- >2 yaş: Kanama
-
DEA tedavisinde düzelme sırasıyla nasıl olur?
- İlk irritabilite ve iştahsızlık
- 2. günde eritroid hiperplazi ve retikülositoz
- 1. ayda Hb⬆️
- 3. ayda depolar dolar
-
Çocukta DEA tedavisi ve profilaksisi nasıl yapılır?
- Tedavi: 6 mg/kg/gün
- NDA profilaksi: 4 aylıkken 1 mg/kg/gün
- DDA profilaksi: 2 aylıkken 2 mg/kg/gün
- Profilaksi 1 yaşına kadar
-
Konj sideroblastik anemi patogenezi ve tedavisi nedir?
- X'e bağlı ALA sentetaz defekti
- Kofaktörü piridoksin tedavide yararlıdır
-
Mikrositik hemolitik anemi nedeni nedir?
Talasemi
-
Talasemi minörün DEA'dan ayrımı nasıldır?
-
β-talasemi türlerinde Hb değerleri kaçtır?
- Minör: 9-11
- İntermedia: 6-8
- Majör: <5
-
OHA'li çocuklarda morbidite ve mortalitenin en sık nedeni nedir?
Bakteriyel sepsis
-
Renal medüller kanser riskini artıran anemi nedeni nedir?
OHA
-
OHA vazooklüziv kriz tedavisi nedir?
- Hidrasyon ve asidozun tedavisi
- Akut göğüs sendromunda ve SVO'da transfüzyon endikasyonu vardır (sekestrasyon krizinde de transfüzyon yapılır)
-
Parahemofili patogenezi ve ayırıcı tanısı nedir?
- Faktör 5 eksikliği
- PT ve aPTT uzar
- YD'ın hemorajik hastalığından Vit K'ya yanıtsız olmasıyla ayrılır
-
vWH'nın plazmada vWF'ün saptanmadığı tipi nedir?
Tip 3
-
TAR sendromu kliniği nasıldır?
- Trombositopeni ve radius yokluğuyla karakterizedir
- Trombositopeni hayatın ilk birkaç yılında düzelir
-
Okülokütanöz albinizm ve kanama diyatezinin birlikte görüldüğü sendrom nedir?
Hermanski-Pudlak
-
Parsiyel albinizm ve dev lizozomal granüllerin görüldüğü hastalık hangisidir?
Chediak-Higashi
-
Çocukta ALL tedavisinde 1. remisyondan sonra KİT yapma endikasyonu nedir?
- t(9;22)
- Ciddi hipodiploidi
-
Subkutan nodüller (blueberry muffin) ve kloroma (granülositik sarkom) AML'nin hangi tipi için tipiktir?
M2
-
AML'nin hangi tipinde salınan lizozim hangi etkileri yapar?
M4-M5
- Hipokalemi
- Hipokalsemi
- Hipofosfatemi
- Hipoalbüminemi
-
-
L'de 2. remisyondan sonra KİT endikasyonu nedir?
-
Transient myeloproliferatif sendrom hangi hastalarda görülür?
Down sendromlu YD'da
-
KML ve JKML'de trombosit ve lökosit sayısı nasıl değişir?
- KML'de trombositoz, WBC>100 bin
- JKML'de trombositopeni, WBC<100 bin
-
KML ve JKML'nin hangisinde cilt bulguları beklenir?
JKML'de egzema ve cafe au lait sıklıkla vardır
-
Hodgkin hastalığında en sık enfeksiyon ve en sık menenjit etkenleri nelerdir?
- VZV: en sık enf
- Kriptokok: en sık menenjit
-
Hodgkin hastalığında KT protokolleri nelerdir?
-
Çocukta VKSS'nun en sık nedeni nedir?
T hücreli lenfoma
-
VHL hangi beyin tümörü riskini artırır?
Hemanjiyoblastom
-
Çocuklarda yaşlara göre beyin tümörlerinin yerleşimi nasıldır?
- <1 yaş-supratentoriyal: koroid pleksus tm ve teratom
- 1-10 yaş-infratentoriyal: JPA ve medulloblastom
- >10 yaş-supratentoriyal: diffüz astrositomlar (low-high grade)
-
Çocuklarda en sık beyin tümörleri ve tipik radyolojik görüntüleri nedir?
- 1) JPA: Kistik kitlenin duvarında kontrast tutan nodül
- 2. en sık astrositom: fibriller infiltran LGA: kontrast tutmayan kitle
- En sık malign tm-Medulloblastom: Solid homojen kontrast tutan kitle
-
Nöroblastomda görülebilen sitogenetik anomaliler nedir?
- N-myc amplifikasyonu
- 1p, 11q, 14q del
- 17q kazanımı
Hepsi kötü prognostik
-
-
sık nereye met yaparlar?
- NB: Kİ (en az AC)
- Wilms: AC
-
Nöroblastom ve Wilms'in BT görünümleri nasıldır?
- Nöroblastom kalsifiye olur
- Wilms kalsifiye olmaz (⬆️Ca olduğu halde)
-
Toraksta nöroblastom ile lenfomanın yerleşim farkı nedir?
- Lenfoma: anterior med
- NB: posterior med
-
Çocukta Horner sendromunun en sık nedeni nedir?
NB
-
NB ile Wilms'e eşlik eden göz bulguları nelerdir?
- NB: Heterokromia iridis
- Wilms: Aniridi
-
Çocukta diyare nedeni en sık tm nedir?
NB
-
Medulloblastom ve NB'un Kİ'nde tipik görünümleri nedir?
- Medulloblastom: Homer-Wright
- NB: Psödo rozet
-
Wilms tümörüne eşlik eden sitogenetik anomaliler nelerdir?
- WT1(11p13) mut:Denys Drash
- del 11p13: WAGR
- del 11p15 (WT2): Beckwith-Wiedemann
-
NB ve Wilms'te CBC bulguları nelerdir?
- NB: Pansitopeni
- Wilms: Polisitemi
-
NB'da evre 3 ve 4s kriterleri nelerdir?
- Evre 3: Tm orta hattı geçmiş
- Evre 4s: Lokalize tm (evre 1-2), <1 yaş, KC, Kİ, cilt met olabilir. Kemik met yok!
-
Wilms'e en sık eşlik eden anomaliler nelerdir?
Genitoüriner (polikistik hariç tüm böbrek anomalileri)
-
Wilms'e eşlik eden sendrom ve anomaliler nelerdir?
- Aniridi, WAGR
- GÜS anomalisi, Denys-Drash
- Hemihipertrofi, Beckwith-Wiedemann
- NF tip 1, Li Fraumeni, Bloom, Sotos
- vWH
-
Rabdomyosarkomun en sık köken aldığı bölge neresidir?
Baş-boyun
-
Rabdomyosarkomu olanlarda en sık ikinci malignite nedir?
Osteosarkom
-
Rabdomyosarkomun en sık ve en kötü tipleri nelerdir?
- Embryonal: En sık
- Alveoler: En kötü
-
Rabdomyosarkomun en sık met yerleri nerelerdir?
-
Çocuklarda en sık primer kemik tmleri nelerdir?
- En sık: Osteosarkom
- <10 yaş en sık: Ewing
-
Osteosarkom ve Ewing sarkomu en sık köken aldıkları yerler nerelerdir?
- Osteosarkom: Uzun kemiklerin metafizi, en sık distal femur
- Ewing: Uzun kemik diafizi veya yassı kemikler, en sık uzun femur, en sık yassı pelvis
-
Dirençli osteomyelit durumunda hangi malignensi düşünülmelidir?
Ewing
-
Osteosarkom ve Ewing klasik radyolojik görünüm nasıldır?
- Osteosarkom: Sunburst
- Ewing: litik lezyon ve periost reaksiyonu (soğan lezyonu)
-
Primer kemik tümörlerinden RT'ye dirençli olanı hangisidir?
Osteosarkom
-
RB'da hangi markerlar pozitiftir?
CEA ve AFP
-
Biyopsinin kontrendike olduğu kanser hangisidir?
RB
-
Sınıf 1 histiyositoz (LHH) tanısı nasıl konur?
Birbeck granülü veya CD1a pozitifliği
-
Otore yapan malignensiler nelerdir?
- Sınıf 1 histiyositoz (LHH)
- Kulakta rabdomyosarkom
-
Sınıf 1 histiyositozun (LHH) en sık bulgusu nedir?
Kemikte sınırları belirgin osteolitik lezyonlar
-
Sınıf 1 histiyositozun (LHH) cilt bulguları nedir?
- Saçlı deride seboreik dermatit
- Saçsız deride hemorajik dermatit
-
Sınıf 3 (malign) histiyositoz hangi AML'ye denk gelir?
M5
-
Hepatoblastom ve HCC yerleşimi nasıldır?
- Hepatoblastom: Sağ lobda soliter kitle
- HCC: Multifokal
-
Hepatoblastom için risk faktörleri nelerdir?
-
Konstipasyon yapan çocukluk çağı tümörü nedir?
Germ hücreli tm
-
Çocuklarda germ hücreli tmde en önemli prognostik faktör nedir?
Çocuğun yaşı (büyüdükçe kötüleşir)
-
Germ hücreli tümörlerde en kötü prognozlu yerleşim yeri neresidir?
Mediastinal
-
KML ve JKML'den hangisinde t(9;22) görülür?
KML
-
BT'de intraoküler kalsifikasyon hangi hastalığı düşündürür?
RB
|
|
