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Grundlagen
KMP sind primäre oder sekundäre Erkrangungen die NICHT durch Koronarsklerose, Herzklappenfehler, erkrankung des Perikard oder arterieller Hypertonie verursacht werden
- Primäre
- .Idiopathisch verursacht
- Sekundäre (Im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen)
- -inflammatorische CM
- -Toxische CM (Anthrazyklin-Therapie bei akuter Leukämie)
- -infiltrative CM
- -metabolische CM
- -Systemerkrankung wie( Leukämie; Kawasaki, Sarkoidose, Kollagenose)
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Tabelle
 - Dilatative Kardiomyopathie:
- -Viral, Alkohol, Noxen und kardiotoxische medikamente Noxen, autoimmune; entzündliche erkrankungen
- -Herz ist vergrößert
- -Pumpleistung niedriger: Linker vorhof und Ventrikel erhöhter Druck
- -Histologisch: schlanke Herzmuskelzellen mit tonnenförmig verdickten Kernen
- Klinik:
- Linksherzinsuffizienz ( Dyspnoe, Lungenödem) danach
- Rechtsherzinsuffizienz : (Ödeme, Aszites, Hepatomegalie)
- -Angina-pectoris-artige beschwerden
- Hypertrophische KM: Junge Sportler: Plötzlicher Herztod + Arrythmogene rechtsventrikuläre KM
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Dilatative Kardiomyopathie
- Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
- • Ventrikeldilatation und verminderte Kontraktion
- – Inzidenz: 5 : 100.000
- – Mittleres Alter (3.-5. Dekarde)
- • Idiopathische DCM (Ursache unbekannt)
- – Autoimmunerkrankung im Anschluß an eine Virusmyokarditis(in ca. 15% Übergang in DCM)
- – genetische Faktoren (familiäre DCM)
- • Sekundäre DCM:ca. 100 Erkrankungen des Myokards können in eine DCM münden
- – neurologische und myopathische Erkrankungen(Friedreich`Ataxie, Duchenne`sche Muskeldystrophie)
- – verschiedene Noxen (Alkohol, Kobalt, Adriblastin, Katecholamine)
- – Kollagenosen
- Morphologie der DCM• identisch für primäre und sekundäre Formen
- • makroskopisch:
- – biventrikuläre Dilatation und Hypertrophie (Herzgewicht bis 900 g)
- – Endokardfibrose und evtl. Wandthromben
- – Myokardfibrose
- • mikroskopisch:
- – Hypertrophie und Atrophie der Myozyten (Kalliberschwankungen)
- – Myofibrillenverlust der Myozyten
- – Ungeordnete Muskelphaserzüge
- – interstitielle (und perivaskuläre) Fibrose
- – evtl. vereinzelt kleinstherdige interstitielle entzündliche Infiltrate
- – Mitochondriopathie (Vermehrung der Mitochondrien
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Hypertrophe Kardiomyopathie
- Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
- • ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie
- • asymmetrische Septumverdik-kung undVorwölbung des Septums in die linkeKammer(infraaortaler Wulst *)
- • Inzidenz: 1: 4000
- – in ca. 50% familiär
- – 10% der HCM ab den 10. Lebensjahr!
- – 14q Schwerketten ß-Myosin
- • häufige Ursache des plötzlichen Herztodes
- • Prognose besser als bei DCM da die Krankheit häufig stagniert explantiertes Herz nach Herztransplantation
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Restriktive Kardiomyopathie
Primär-obliterative/RestriktiveKardiomyopathie (OCM)
- Kennzeichen: Einengung des Ventrikelvolumens
- Ätiologie:
- • Tropische Endokardfibrosen
- – Äquatorialafrika; selten: Indian, Brasilien, NordamerikaUrsachen: Unterernährung, Bananenverzehr, Filiaria u.a.Histologie: endomyokardiale Fibrose mit Herinsuffizien, Mitral- Trikuspidal
- -Klappeninsuffizienz
- Prognose: schlecht (führt in der Regel innerhalb kurzer Zeit zum Tod)
- • Endokarditis parietalis fibroblastika Löffler
- – Seit Erstbeschreibung 1936 wurden 150 Fälle beschrieben!
- – Männer bevorzugt um das 30. Lebensjahr
- – Bluteosinophilie
- – 3 Stadien: Nekrose-; Thrombose-; Fibrose-Stadium
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