V8. Motorik peripher

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  1. PNS
    wurzeln, nerven, motorische endplatte, muskel. vorderhorn gehört zum zns und geht ins pns -> anatomische begrenzung. untere motorneuron gehört zum pns auch wenn es im zns beginnt.
  2. Motorische einheit
    grundeinheit krafproduktion. wie viele muskelfasern werden von einem axon innerviert? lokalisation ist wichtig. augen: 5-10. augenmuskeln fein gesteuert. handmuskeln 100-200. gastrognemius am meisten fasern pro axon
  3. einteilung von krankheiten
    • neuropathine (inkl motoneruonerkrankungen; axon geht vom zellkörper aus zugrunde)
    • axonopathien und myelinkrankheiten
    • endplattenkrankheiten (myasthene syndrome) – übertragungsprobleme
    • muskelkrankheiten
  4. hauptsymptome bei funktionsstörung oder verlust von Motorneuronen
    Lähmung = parese (nicht vollständig, dh es besteht eine schwäche). paralyse: altmodischer begriff für parese
  5. plegie
    vollständige lähmung. paraplegie: vollständige lähmung der beine. hemiplegie: lähmung der muskeln einer seite. kaum, mehr hemiparese
  6. bulbärparalyse
    lähmungen mehrer motorischer hirnnerven
  7. pseudobulbärparalyse
    lähmung der pyramidenbahn zu den hirnnervenkernen
  8. lokalisatorische beschreibung einer parese
    • bewegung in einem gelenk, zb knieextensionsparese, hüftabduktionsparese
    • bewegungsfunktion, zb suppinationsparese, lidheberparese
    • muskel, quadricepsparese, lidheberparese
    • nerv, zb femoralisparese, radialisparese, facialisparese, parese der wurzel L4
    • körperregion, hemiparese, gesichtslähmung, paraparese
  9. läsionen des unteren motorneurons können: --- verursachen
    • paresen
    • verminderter muskeltonus
    • muskelatrophie (engl wasting. DD atrophie nach inaktivität, zeitliche latenz nach auftreten der axonläsion)
    • faszikulationen
    • kontrakturen
  10. muskelatrophie und kontrakturen
    überwiegen einer muskelzugrichtung führt zu dauernder gelenkfehlstellung. falls chronisch erfolgt die bleibende einschränkung der motilität. bsp: fingerbeugenkontrakturen nach monatelanger parese.
  11. faszikulation
    sporadisch und spontan auftretende kontraktion einer motorischen einheit oder eines teils davon. klinisch oft irreguläres und inkonstantes zucken unter der haut sichtbar. führen idr nicht zu bewegung des gelenkes. meist ohne krankheitswert und bei vielen gesunden vorhanden. tretten auch bei ALS auf.
  12. faszikulationen – benigne oder maligne
    • benigne: fein, hochfrequent, immer am gleichen ort, nur an einem ort (zb augenlid, wade, schulter), keine parese / atrophie
    • maligne: grob, tieffrequent, wechselnde lokalisation, an vielen stellen, muskelatrophie / parese
  13. poliomyelitis acuta anterior
    • paradebeispiel einer krankheit mit peripheren lähmungen.
    • schmier- und schmutzinfektionen, polio-virus / kinderkrankheit mit bleibender immunität
    • befall vorderhornzellen, führt zum untergang derselben
    • verlauf:
    • febrile vorerkrankung
    • progrediente paresen ohne sensibilitätsstörungen
    • befall einzelner segmente, zb lumbale segmente, hirnnervenkerne
    • danach rückbildung (wochen), oft inkomplett
    • atemmuskulatur betroffen
  14. polio-virus
    • picornavirus (enterovirus)
    • befällt nur den menschen
    • nobelpreis 1954: enders / chapman / huckle weller: vermehrung des polio-virus in zellkulturen
    • 1955 salk: inaktivierter poliovirus
    • ca 1960 oraler polioimpfstoff
    • bei uns seit der einführung der impfung ausgerottet
  15. motorneuron erkrankungen
    sehr viele neurologische krankheiten führen zu einem funktionsverlust von mn (nervenverletzungen, wurzelsyndrome, polyneuropathien, schlaganfälle etc). nur wenige krankheiten betrffen ausschliesslich die mn (oberes oder unteres).
  16. einteilung der motorneruonkrankheiten
    • spasitsche paresen: oberes mn, bsp primäre lateralsklerose
    • schlaffe paresen: unteres, spinale muskelatrophien, poliomyelitis, post-polio-s.
    • beide betroffen: amyotrophe lateralsklerose
  17. amyotrophe lateralsklerose
    • untergang der zentralen und periphere mn
    • untergang anderer neurone (frontotemporale demenz)
    • unklare aetiologie (sporadische formen)
    • multiple genetische unrsachen (familiäre formen)
    • zwei haupt-verlaufsformen: spinal / bulbär
    • assoziation mit frontotemporaler demenz (FTD)
    • klassiche form führt innert 2-5 j zum tod wegen atemisuffizienz
    • palliative behandlung
    • inzidenz ähnlich zu ms (3/100'000) aber prävalenz tiefer. m:f = 3:2, ca 95% der fälle sporadisch
  18. ALS symptome
    • unteres motoneruon
    • muskelschwäche
    • muskelatrophie
    • faszikulationen
    • krämpfe
    • dysarthrie (sprachmotorik)
    • dysphagie (störung schluckvorgan)
    • restriktive atemstörung
    • oberes
    • muskelschwäche
    • spastik, hyperreflexie
    • babinski-zeichen
    • dsyarthrie
    • dysphagie
    • zwangslachen/-weinen (fronto-temporale demez der grund)
    • schwächere glied bestimmt die klinik
    • nicht-motorische symptome
    • zwangslachen/weinen
    • frontotemporales syndrom
    • FTdemenz
  19. paresen bei ALS
    • mesit asymmetrischer und distaler beginn: zb schwäche einer hand
    • gelegentlich zuerst befall von rachen und atemmuskulatur, mit schluckstörungen und restriktiver atemstörung, abhuststörung (=bulbäre ALS)
    • faszikulationen in befallenen muskeln (oft als frühzeichen)
    • innert monaten bis jahren ausdehnung der paresen auf weitere muskeln
    • zunahme der paresen
    • führt zum vollständigen pflegebedürfnis und tod innert weniger jahre
    • paresen können schlaff oder spastisch sein
    • gelegentlich schlaffe paresen mit gesteigerten reflexen
  20. verlaufsformen der ALS
    • klassische spinale ALS
    • beginn extremitäten (> 50% arme), aussparung von augenmuskeln und sphinkteren
    • meist zunächst zeichen des 2. mn
    • vulpian-bernard-syndrom = proximale schlaffe paresen der arme (m:f = 9:1)
    • upper motor neuron-dominant ALS = vorwiegend zeichen des 1. mn
    • bulbäre ALS (zu beginn: progressive bulbärparalyse)
    • initial bulbäre sprache, dysphagie, atrophien von zunge und mimischer muskulatur
    • schlechtere prognose
    • progressive muskleatrophie (PMA) = nur 2. mn betroffen
    • primäre lateralsklerose (PLS) = nur 1. mn betroffen
    • keine muskelatrophien, keine faszikulationen
    • eigene krankheitsentität? variante?
  21. ALS fehlende symptome
    • sensible ausfälle
    • schmerzen
    • sphinkterstörungen, vegetative störungen
    • störungen der augemotilität (mn sind auch involviert, weiss nicht weshalb nicht)
    • aber: patienten meist in höherem alter, deshalb oft komorbidität auch mit anderen neurologischen krankheiten (cerebrovaskulär, kompressive rückenmarksleiden uä)
  22. frontotemporale demenz bei ALS
    • unterschiedlich stark ausgeprägt
    • kann den motorischen syndromen vorausgehen oder hinterherhinken
    • bei hereditärer ALS in gleicher familie ALS und FTD
    • verhaltensvariante der FTD, semantische demenz, progressive non-fluent aphasie
    • verminderte selbstkontrolle, enthemmung (aggressionen, unangemessene gefühlsäusserungen, unangebrachte bemerkungen, uneinsichtigkeit)
    • störung der urteilsfähigkeit (fehlende krankheitseinsicht, ablenbarkeit)
    • vom patient und arzt oft erst /zu) spät erkannt
  23. ALS, FTD und TDP-43
    • TDP-43 (= 43 kd TAR DNA binding protein) findet sich in einschlüssen in hirn und myelon von ALS pat und im frontotemporalen neocortex und im hippocampus bei pat mit FTD
    • tdp-43-gen zeigt mutationen bei ca 4% der fALS-pat. mittlerweile 40 dominante missence-mut bekannt
    • tdp-43: spielt eine rolle bei rna-transkription und –splicing und microRNA biogenese. wird aktiv in neurone transportiert und reguliert dort axonsprossung
    • tdp-43 knockout-mäuse sterben schon intrauterin ab
    • krankheitsmechanismus: tdp-43 akkumuliert und ist toxisch? propagation von misfolding von mutierter zu wildtyp-TDP-43?
  24. stages of pTDP-43 pathology in als
    • 1: in agranulärem motocortex, spinalen alpha-mn, motorische kerne n. V/VII/X-XII
    • 2: precerebelläre hirnstammkerne (inferiore olive, pontine graue substanz)
    • 3: präfrontaler und postzentraler neocortex, basalganglien
    • 4: anteromedialer temporallappen inkl hippocampus
  25. riluzol
    • hemmt den glutamat-mechansimus, wirkt deshalb neuroprotektiv (?)
    • marginaler effekt auf überleben und auf muskelscore-verschlechterunt (leben 3 m länger)
    • effekt auf überleben dosisabh.
    • nebenwirkungen überwiegen nutzen nicht
  26. diagnostik bei ALS
    • bestätigung
    • befall des 1./2. mn
    • mehrere körperregionen
    • nichtbefall sensibler bahnen
    • ausschluss DD
    • etablieren von verlaufs- und behandlungsparametern
    • funktionelle einschränkungen (alltag, beruf)
    • lungenfuktion
    • körpergewicht / nahrungsaufnahme
    • demenz / urteilsfähigkeit
    • willen des pat
  27. lungen(dys)funktion bei ALS
    • nichtinvasive beatmung früh besprechen
    • symptome unspez: initial of nächtliche hypoventilation mit arousals, insomnie, tagesmüdigkeit, reizbarkeit, morgendlichem kopfschmerzen und dgl. später kurzatmigkeit beim liegen; leise stimme, ungenügender husten
    • welchen LuFu-parameter messen? generell kein parameter korreliert gut mit der klinik, expiratorische lungenfunktion genauso wichtig wie inspiratorische
  28. symptomatische therapien bei ALS: PEG
    • = perkutane endoskopische gastrotomie
    • hilft bei vorliegen einer dysphagie
    • hilft aber nicht gegen aspiration
    • verlängert wahrscheinlich das leben
    • erhöht die lebensqualität
    • PEG relativ früh erwägen: spätestens bei gewichtsverlust, bevor ateminsuffizienz eintritt.
  29. medizinische massnahmen bei ALS
    • speichelfluss
    • amitriptilin, hyoscine, atropin sublingual
    • botox in speicheldrüsen, bestrahlen der speicheldrüsen
    • bronchialsekret
    • mucolytica (guaifenesin, acetylcystein, betablocker)
    • cough-assist, manuelle hustenhilfe
    • psychische labilität, depression, angst: antidepressive (SSRI), benzodiazepine
    • muskelkrämpfe: levetiracetam, quininsulfat, physio
    • spastzität
    • regelmässige physio
    • baclofen (evt intrathekal), tizanidin
    • insomnie: amitriptylin, zolpidem
    • venenthrombosen: grundsätzlich wie patienten ohne ALS
  30. paramedizinische / nichtmedizinische massnahmen
    dysarthrie, paresen, hilfsmittel, pflege, bauliche massnahmen, finanziell, patientenwille
  31. ALS: zu erwartende tod
    meist respiratorische insuffizienz, daneben herzstillstand, asphyxie, LE. sehr selten: akute erstickung nach verschlucken

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Author:
catfood
ID:
330616
Filename:
V8. Motorik peripher
Updated:
2017-04-21 11:09:27
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