-
Vesikoureteraler Reflux (VRU)
- Ätiologie:
- klaffendes Ureterostium (fehlender Ureterklappenmechanismus)
- Blasendruckerhöhung (Urethralklappen, neurogene Blase)
- Infektion (sek. Sklerosierung d. Ostiums)
- Klinik: rez. HWIs, Enuresis, Bauch- oder Rückenschmerzen
- Diagnostik:Sono
- MCU:
- Grad 1: VUR in Uretere
- Grad 2: VUR in Pyelon
- Grad 3: VUR mit Pyelondilatation
- Grad 4: VUR mit Aufweitung der Kelche
- Grad 5: VUR mit Verplumpung der Kelche und geschlängeltem Ureter
- selten Zystoskopie
- Therapie:antibiot. Dauerprophylaxe
- zystoskopische Unterspritzung
- OP: Ureterklappenplastik (Ureterneueinpflanzung und Unterspritzung der Blasenwand im Bereich der Ostien)
- Prognose:mit Therapie gut, sonst Verlust der Nierenfunktion
-
Ureterabgangsstenose
- Enge am pyelouretralen Übergang
- Ätiologie:
- Fibrosierung im pyeloureteralen Übergang
- atypisch verlaufendes Blutbgefäß
- Ureterkinking
- gestörte Ureterperistaltik
- Tumor, Stein
- Klinik: Hydronephrose
- Diagnostik:Sono
- Funktionsszintigraphie
- Therapie:bei akuter Hydronephrose perkutane Nephrostomie
- OP: Resektion des stenotischen peloureteralen Übergangs
-
Ig A Glomerulonephritis
- Ablagerung von IgA im Mesangum der Glomeruli
- Häufig
- m>w
- Stimulation der IgA-Produktion durch exogene Antigene (Nahrung, Infekt), auftreten häufig nach banalen Infekten oder primäre Dysregulation des Immunsystems
- Leitsymptom: res. Makrohämaturie, häufig in Ass. mit Infekt. , Impfung oder Belstung, Mikrohämaturie im Intervall
- IgA im Serum erhöht (15%)
- Nierenbiopsie: mesangiale Proliferation, epitheliale Halbmondbildung, immunhistochem. Nachweis von IgA Ablagerungen im Mesangium der Glomeruli
- Therapie:
- ACE-Hemmer
- Angiotensin-Rezeptor-Blocker
- Prognose: Niereninsuff. nach 10 J bei 5 - 13%
-
Benigne familiäre Hämaturie
- autosomal-dominant
- isolierte Mikrohämaturie ohne Nierenveränderung
- Diagnostik:
- isol. Mikorhämaturie
- Urinuntersuchung aller Familienmitglieder
- DNA Analyse
- Therapie: keine Behandlung erforderlich
-
Idiopathische benigne rekurrierende Hämaturie
- 1% der Mädchen, 0,5% der Jungen
- keine Symptome außer isolierte Hämaturie (glomerulär)
- keine Behandlung erforderlich
-
Alport Syndrom
- häufiste heriditäre progrediente Nierenerkrankung
- 80% X-chromosomal-dominant, 15% autosomal-rezessiv
- progressive Glomerulosklerose
- Klinik:
- zunächst Mikro- dann Makrohämaturie
- bei Jungen Proteinurie, bei 50% im nephrotischen Bereich
- fast alle männl. Pat. werden niereninsuff.
- bilaterale progrediente Schwerhörigkeit (J 75%, M 20%)
- Augenveränderungen (Lenikonus, Myopie) in 25%
- Therapie:unspez. mit ACE-Hemmern und Angiotensin-Rezeptor-Blockern,
- ggf. Nierenersatztherapie
- Prognose:bei den meisten männl. Pat. terminale Niereninsuff. in 2. Lebensdekade, parallel Hörverlust bis Taubheit
-
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis
- häufigste Ursache des akuten nephritischen Syndroms
- 15% nach Impetigo contagiosa, 5% nach Angina (ß-hämolysierende Streptokokken)
- m>w
- Beginn 6-10 Tage nach Infektion Bildung von Immunkomplexen -> Komplementverbrauch, führen zu Entzündungen -> glomeruläre Funktion nimmt ab
- Patho:
- diffuse mesangial-proliferat. Glomerulonephritis,
- AG, AK und Komplementfaktor lagern sich in den Kapillarschlingen der Glomeruli an
- Anhäufung subepithelialer Immunaggregate
- Klinik:
- 20 % asymptomatisch
- Auftreten 1-4 Wochen nach Streptokokkeninfektion
- akutes nephritisches Syndrom (Makrohämaturie, art. Hypertonie, leichte Proteinurie, Oligurie), ggf. Ödeme, Allgemeinsymptome
- Komplikation - Anurie, kardiovask. Symptome, zerebrale Symptome
- Dauer- 1-2 Wochen, Urinveränderung bis 18 Monate
- Diagnostik:
- Mikro- häufig Makrohämaturie (Eryzylinder), mäßige Proteinurie
- Komplementfaktoren erniedrigt (va. C3)
- Krea und Harnstoff erhöht
- Streptokokkenantikörper - Antistrepolysin, Antihyaluronidase, Antidesosyribonuklease
- Haut- oder Rachenabstrich (Streptokokkennachweis)
- Nierensono
- Nierenbiopsie bei rapid progress. Verlauf
- Therapie:
- Penicillin V 100.000IE/kg/d über 10d po (auch ohne Streptokokkennachweis)
- Bettruhe bei Ödemen, Hypertonie, Makrohämaturie, Komplikationen
- Therapie des art. Hypertonus
- Prognose: 95% Resitutio ad integrum in 2 Monaten
-
Systemischer Lupus erythematodes
- Chron.-Entzündl. Autoimmunerkrankung (Prod. von Auto-AK gegen Zellkernbestandteile, B-Zell Hyperaktivität, Ablagerung von Immunkomplexen)
- w>m, fam. Häufung assoziiert mit HLA
- Patho: Immunkomplexvaskulitis in versch. Organen
- Klinik:
- Meist Mädchen zw. 9-15 Jahre
- Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsverlust
- Schmetterlingsförmiges Erythem
- Lupusnephritis (80%)- nephritisches oder nephrotisches Syndrom bis Nierenversagen ->entscheidend für Langzeitprognose
- systemische Artheritis ohne Gelenkdestruktion (70%)
- Perikarditis (40%)
- Panzytopenie
- Lungenbeteiligung (20 - 50%)
- ZNS-Befall (30%, gefürchtet) - Kopfschmerzen, Anfälle, Psychosen, Wesensveränderungen, Störung von Denken und Merkfähigkeit
- Diagnostik:
- Hämaturie, Proteinurie
- Panzytopnie
- BKS erhöht
- α2 Globulin und γ Globulin erhöht
- C3 und C4 erniedrigt
- Nachweis von ANA, SMA und Anti-DS-DNA-AK
- Nierenbiopsie (pathohistolog. Klassifikation)
- Therapie: Immunsuppressive Therapie (Prednison, Hydrochloroquin)
- NSAR
- Lupusnephritis: immunsuppr. Therapieprotokolle abhängig von der Schwere (Prednison, Cyclophosphamid, Ciclosporin A, Mycophenolat Mofetil)
- ggf. antihypertensive Therapie
- immunsuppr. Therapie sehr wirksam aber erhebliche NW (Cushing-Syndrom, art. Hypertonie, Diabetis mellitus, Glaukom, Wachstumsretardierung bei Steroiden)
- Prognose: 5-J-Überleben 80%, häufigste Todesursache opport. Infektionen
-
Rapid progressive Glomerulonephritis
- Glomerulonephritis die früh zu Niereninsuffizienz führt mit schlechter Prognose
- Ursachen:
- Immunkomplexerkrankungen (Purpura SH, akute postinfekt. GN)
- Vaskulitiden (Wegener)
- Autoantikörpererkrankungen (SLE, Goodpasture-Erkrankung)
- idiopathisch
- Patho: extrakapilläre Proliferation an der Bowmannkapsel -> Halbmondbildung
- Klinik:
- Makrohämaturie, Hypertonie, Oligourie, Ödeme
- nephrit. oder nephrot. Syndrom
- rasche Progression in Wochen - Monaten zur terminalen Niereninsuffizienz
- Diagnostik:
- Makrohämaturie (Ery-Zylinder), Proteinurie
- Anämie
- Harnstoff und Krea Anstieg
- AK-Nachweis (ANCA, Anti-GBM-AK)
- Nierenbiopsie
- Therapie: aggress. Kombination von Kortikosteroiden, Cyclophosphamid, ASS
- Prognose: ernst, NI in Wochen - Monaten
-
Goodpasture-Erkrankung
- serh selten
- Kombination aus pulmonaler Blutung und Glomerulonephritis
- AK-Bildung gegen pulmonale Alveolen und glomeruläre Basalmembran
- Histologisches Bild der RPGN (extrakapilläre Proliferation an der Bowmannkapsel -> Halbmondbildung)
- Klinik:
- Hämoptysen
- Hämaturie, Proteinurie, progress. NI
- Diagnostik:
- Anti-GBM-AK im Serum
- Nierenbiopsie
- Therapieversuch mit Immunsuppressiva und Plasmapherese
- Prognose:
- schlecht durch rasche Progressionstendenz
- Lungenblutung häufigste Todesursache
-
Anaphylaktoide Purpura Schönlein-Henoch
- häufigste systemische Vaskulitis
- m>w
- nach Kontakt mit Fremd-AG (Bakt.) allerg. Vaskulitis mit Ablagerung IgA haltiger Immunkomplexe in kleinen Blutgefäßen und Kapillaren
- Komplementaktivierung führt zur Leukozyten-Infiltration mit Endothelschädigung
- 2 Arten von Läsionen: Proliferation von Menangialzellen und Halbmondbildung an der Bowman-Kapsel
- Klinik:
- meist Schulalter, 1-2 Wochen nach Infekt der oberen Luftwege
- petechiale Blutung auf der Spitze einer Papel va. an der Streckseite der unteren Extremität und Gesäß
- Athralgien sowie system. Arthritis
- kolikartige Bauchschmerzen, blutige Stühle, Invaginationen
- bei 50% Vaskulitis der Nieren (Hämaturie, Protienurie, Ödeme),
- progrediente NI kann vorkommen
- Diagnostik:
- normale Thrombos trotz Petechien
- Gerinnungsstatus unauffällig
- ggf. Hämaturie/Porteinurie
- IgA erhöht in 50%
- Hämoccult oft pos.
- C3 iS normal, ANA nicht nachweisbar
- ggf. Nierenbiopsie bei renaler Beteiligung
- Sono Abdomen- Invagination ausschließen
- Therapie:
- bei schweren intestinalen Symptomen Prednison (Blutung, Invagination, Perforation)
- bei Arthritis ASS
- Vaskulitis der Niere- ACE-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-Blocker
- Prognose: meist gut, häufig mehrere Schübe, bei RPGN schlechte Prognose
-
Hämolytisch urämisches Syndrom (HUS)
- häufigste Ursache für akutes Nierenversagen
- meist Kinder zw. 1-4 Jahren
- 90% nach Infekt. mit EHEC (unpasteuri. Milch, rohes Fleisch), bei Diarrhö D+ HUS
- Patho:
- Schleimhautadhäsion des Erregers im Darm, bakt. Endotoxin gelagt ins Blut -> Entzündungsmediatoren-Aktivierung -> Endothelschädigung
- Thrombotische Mikroangiopahie va. in Nieren, auch in anderen Organen und ZNS
- Klinik:
- Prodromalphase - wässrige/blutige Durchfälle, Erbrechen, Fieber
- akute Phase - Blässe (hämolyt. Anämie), Petechien (Thrombopenie), Oligurie, Dehydratation, Ödem (NI), art. Hypertonie, zerebrale Symptome (Krämpfe, Somnolenz, Koma)
- Diagnostik:
- Anämie, Thrombozytopenie
- Hämoglobinurie
- LDH Erhöhung (>2000U/l)
- Krea-Anstieg
- charakterist. Fragmentozyten im Blutausstrich (Helmzellen)
- Stuhluntersuchung- Erregersuche, Toxinnachweis
- Nierensonographie - Nephromegalie, Rind ->Echogenitätsanhebung, Mark ->Echogenitätsverminderung
- Therapie:
- Symptomatische Therapie (Elyte- und Flüssigkeitsbilanz., Diuretika, EKs, TKs)
- Nierenersatztherapie (in 70% erforderlich)
- bei Überwässerung häufig bedrohliche Komplikationen (Hypertonie, zerebrale Affektion pulmonale Symptome)
- Prognose: 95% Überleben die akute Phase
- Terminale Niereninsuff. in 5% der Fälle
- = 10% schwerste Komplikationen
- 30-60% part. Einschränkung der Nierenfunktion nach 10 Jahren
- atypisches HUS: angeborene Erkankung des Komlementsystems -> Plasmapherese
-
Nierenvenenthrombose
- va. NG und Sgl oder Pat. mit Prädisposition
- Ursache bei Sgl: Asphyxie, Dehydratation, Sepsis, Schock
- Ursache bei älteren Kindern: zyanot. Herzfehler, nephrot. Syndrom, Kontrastmittelgabe
- prädisponierender Faktor: Thrombophilie
- Pathogenese: Endothelschädigungn (KM, Hypoxie), Hyperkoagulabilität (nephro. Syndrom), verminderter Blutfluss (Schock, Sepsis, Herzfehler)
- Klinik:
- in 75% Auftreten im 1. LM
- Leitypmtome - Hämaturie, Nierenvergrößerung, Thrombozytopenie
- progr. Nierenfunktionsverschl. un rückläufige Diurese
- bei älteren Kindern Flankenschmerzen
- Diagnostik:
- Hämaturie
- Thrombozytopenie
- Sono - Nierenvergrößerung, Doppler - fehlender Fluss in Nierenvene
- Szintigraphie - fehlende Nierenfunktion
- Therapie:
- konservatives Vorgehen
- fibrinolyt Therapie mit Urokinase (oft erfolgreich)
- Heparinisierung bei größeren Kindern
- Nephrektomie bei atrophiertem Organ so spät wie mgl. (bei Hypertonie)
-
Proteinurie
- bei 10% aller Kinder als Zufallsbefund, nur bei 0,1% der Kinder persistent
- zunächst Überprüfung ob auf Anstrengung, Kälte oder Fieber zurückführbar
- dann Urinteststreifen über 14 d morgens und abends
- positiv -> perisitierende Proteinurie (länger als 6 Mo. Nierenbiopsie, nur tagsüber Orthostatische Proteinurie)
- negativ -> Wiederholung nach einigen Wochen
- ->negativ-->transiente Proteinurie
- ->positiv-->intermittierende Proteinurie (nur tagsüber Orthostatische Proteinurie)
-
Nephrotische Syndrom
- 90% der Fälle ideopathisch, 10% symptomatisch (SLE, Purpura SH, met. Erkrank. Diabetes, Alport-Syndrom, HUS, Infektionen, Impfungen, Medis)
- Patho:
- erhöhte Permeabilität der glomerulären Basalmembran
- Proteinverlust meist >1g/m2 KOF (große Proteinurie), hauptsächlich Albumin (neg. Makromolekühl, selekt. Proteinurie)
- 85% Minimal Change GN: morphologisch keine Auffälligkeiten, elektronenmikroskop. Verschmelzung der Podozytenfortsätze, m>w --> Steroidsensibel >95%
- 10% Fokal-segmentale Glomerulosklerose: ein Teil d. Glomerulie zeigt segment. Narbenbildung, häufig progress. Verlauf mit Beteiligung aller Glomerulie, --> Steroidsensibel 30%
- 5% Mesangial-proliferative GN: diffuse Vermehrung der mesangialen Zellen, --> Steroidsensibel 55%
- Klinik:
- Altergipfel 1-5 Jahre, oft nach Infekt d. oberen Luftwege
- Ödeme, zunächst Lidödeme, dann tibial und skrotal
- Gewichtszunahme, Durst, Oligurie (intravasales Volumen nimmt ab)
- Aszites und Pleuraergüsse
- AZ beeinträchtigt, Müdigkeit
- 30% Mikrohämaturie
- Komplikationen: Nephrogener Schock, Allgem. Infekt. (Ig-Verlust über die Niere), Pneumokokkenperitonitis und -sepsis, Thrombose (AT3 Verlust, intravasale Flüssigkeitsabnahme)
- Diagnostik:
- Proteinurie >1g/m2 KOF (tgl. U-Stix)
- Mikrohämaturie, bei Makrohämaturie eher keine MCGN
- Hypalbuminämie
- Hypokalzämie (proteingeb. Anteil ↓)
- Hyperlipidämie (Lipoproteinsynthese id. Leber gesteigert)
- C3 Normal
- Krea und Harnstoff normal
- Biopsie zunächst nicht erforderlich
- Therapie:
- syptomatisch (Flüssigkeitsrestriktion, natriumarme Kost, ggf. Albumininfusionen, Diuretika eher nicht)
- Prednisontherapie:
- Initialtherapie 60mg/m2 KOF in 3 ED über 6 Wochen, dann 40 mg/m2 KOF alle 2 d morgens über 6 Wochen
- bei 90% keine Proteinurie mehr (steroidsensibles NS)
- bei steroidresistenten NS-> Nierenbiopsie
- Rezidivtherapie 60mg/m2 KOF ind 3 ED bis Urin 4d eiweißfrei dann 40 mg/m2 KOF alle 2 d morgens über 4 Wochen
- Therapieansprechen: Responder 95% aller Pat mit MCGN
- Non responder selten bei MCGN
- Frequently relapsing NS: 2 Rez. in 6 Mo. oder 4 Rez. in 12 Mo, Therapie mit Prednison, Cyclophosphamid, Cyclosporin A, Mycophenolat Mofetil
- Steroid-dependent NS: Rezidiv nach Dosisreduktion oder 14d nach Absetzen -> Fortführung der Steroidtherapie nach dem Rezidivschema
- Steroid-resistant NS: Anhaltend große Proteinurie nach vollst. Initialtherapie -> Biopsie
- tgl. Ablustix über 2 Jahre
- Prognose:
- bei steroidsensibl. NS 1/3 dauerhaft symptomfrei, 1/3 seltene Rezid., 1/3 häufige Rezid.
- Komplikationen durch langfristige Immunsuppr.
- Spontanremission am Ende der 2. Lebensdekade
-
Membranöse Glomuerulonephritis
- bei Kindern selten
- Immunkomplexerkrankung, sek. bei SLE und chron. Hepatitis
- Patho: glomeruläre Basalmembran diffus verdickt, perlschnutartige Einschlüsse aus Immunkomplexen
- Klinik:
- nephrotisches Syndrom in 2. Lebensdekade
- erhöhtes Risiko für Thrombosen
- Diagnostik:
- Hypalbuminämie, Proteinurie
- Nierenbiopsie,
- Therapie:
- Salzrestriktion, Diuretika
- event. Immunsuppress.
- Prognose: meist spontane Ausheilung
-
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
- häufigste Ursache der chronischen Glomerulonephritis im späten Kindesalter
- Patho:
- Komplementsystem akt.
- meist C3 Nephritis-Faktor nachweisbar (Auto-AK, hemmt Abbaus der C3 aktivierenden Proteins)
- Doppelkontur der Basalmembran durch mesangiale Interposition
- Klinik:
- Manifestation in 2. Dekade
- Proteinurie, bei 50% nephrot. Syndrom
- Verlauf chron. progredient oder häufig rezidivierend
- Diagnostik:
- Proteinurie, Makrohämaturie (20%)
- C3 oder C4 erniedrigt
- Nachweis von C3-Nephritis Faktor (40 - 90%)
- Nierenbiopsie
- Therapie:
- verschiedene immunsuppr. Konzepte, Nierenersatztherapie
- Prognose:
- progress. Verlauf, terminale NI innerhalb von 8 - 9 Jahren
- nach Nierentransplantation hohes Rezidivrisiko
-
Renale Glukosurie (Tubulopathie)
- autosomal-rezess. Störung d. renalen Glukoseabsorption
- man unterscheidet Typ A und B
- Ursache ist Defekt eines Glukosetransporters
- keine klinische Symptomatik, keine Therapie, gute Prognose
-
Renal-tubuläre Azidose (Tubulopathie)
- Störung der Bikarbonat Rückresorption oder der Wasserstoffionensekretion
- können primär oder senk. als Folge anderer Erkrankungen auftreten
- man unterscheidet 3 Formen - proximale RTA (hyperchloräm. Azidose), distale RTA (Azidose), hyperkaliämische RTA (hyperkaliäm. Azidose)
- Klinik:
- Erbrechen
- mangelndes Gedeihen
- Polyurie
- Dehydratation
- Rachitis, Osteoporose, Nephrokalzinose
- Kleinwuchs
- Diagnostik:
- metabol. Azidose
- Anionenlücke normal ((Na+K) - (Cl + HCO3)=8-13 mmol/l) => erhöht bei endogener Säureüberprodukt. Intoxikation, verminderter Säureausscheid. bei NI
- Anionenüberschuss im Urin =>HCO3 Verlust ->prox. RTA
- Kationenüberschuss im Urin=> H+ Sekretion gestört -> distale RTA
- Therapie:
- Ziel: Anheben der HCO3 Kon. im Blut, Normal. der K-Konz. und Ca Ausscheidung
- prox. RTA - hohe Nabi Mengen erforderl. wg. Tendenz zur Spontanheilung uU. Ausschleichen d. Therpie im KK-Alter
- distal. RTA - hier reichen kleine Alkalimengen, Vit. D Gabe für Rachitis
-
De-Toni Debre Fanconi Syndrom (Tubulopathie)
- general. Funktionsstörung d. prox und dis. Tubulus
- entweder primär hereditär oder sekundär (Stoffwechselerkrankung (M. Wilson), Intoxikation)
- renaler Verlust von Wasser, Elyten und organ. Substanzen
- Klinik:
- Manifestation in den ersten 6 LM
- Erbrechen, Polydipsie, Dehydratation
- Azidose
- Salzhunger
- Rachitis, Osteoporose, Muskelatrophie, Kleinwuchs
- ggf. NI im Verlauf
- Diagnostik:
- Polyurie, Glukosurie, Hyperaminoazidurie (vermehrtes Ausscheiden von AS im Urin), Hyperphosphaturie
- hyperchlorämische metabol. Azidose
- Hypokaliämie, Hypophosphatämie
- Therapie:
- möglichst gleichmäßiger Ausgleich der Flüssigkeits- und Elyte-Verluste über Tag und Nacht
- Vit D3 + 1,25-Oh VitD3 Gabe gegen Rachitis
-
Bratter Syndrom (Tubulopathie)
- Gruppe autosomal-rez. vererbter Tubulopathien mit Leitsymptom Hypokaliämie und met. Azidose (Defekt des K-Kanals oder Cl-Kanals)
- Klinik:
- Polyurie, Polydipsie, Dehydratation
- Gedeihstörung, Muskelschwäche
- kein arterieller Hypertonus
- Diagnostik:
- metabo. Alkalose mit Hyperkaliämie, Hyponatriämie
- K, Cl, Ca im Urin erhöht
- Plasmareninakt. erhöht, Aldosteronakt. erhöht
- DNA Analyse
- Therapie:
- Indometacin
- K-Substitution
- K-sparende Diuretika
-
Diabetis insipidus renalis
- fehlendes Ansprechen der Niere auf ADH
- primäre Form (meist X-chrom. rezess.) und sekund. Form (Verminderter Konzentrationsgradient im Nierenmark, NI, VUR)
- verminderte Wasserrückresorption führt zu Polyurie (hypotoner Urin) und Polydipsie
- sekundär - Erbrechen, Exsikose, Fieber, Gedeihstörung, Obstipation
- Diagnostik:
- Hypnatriämie, hohe Serumosmolarität (>310mosmol/l)
- niedrige Urinosmolarität (<150 mosmol/l, immer kleiner als im Serum)
- ADH Test - kein Anstieg von Urinosmolarität nach ADH, Diff. zum zentralen Diabetes insipidus
- DNA Analyse
- Therapie:
- kochsalzarme, eiweißreduzierte Kost
- Thiaziddiuretika (Hydrochlorothiazid), können Urinausscheidung auf 30-50% vermindern (paradoxe antidiuretische Wirkung)
- Prostaglandinsynthesehemmer (Indometacin) können Urinfluss senken
- bei akuter Dehydratation mit Hypernatriämie => natriumarme Infusionslösung (NICHT 0,9% NaCl)!!!
- Prognose: bei Verhinderung hypernatriämischer Dehydratationen gut
-
Tubulointerstitielle Nephritis
- akuter oder chronischer Verlauf mögl.
- ideopath. oder sek. bei vielen Auslösefaktoren (Strepptokokken, SLE)
- Entündung oder sonst. Schädigung der tubulointerstitiellen Strukturen
- Klinik:
- Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Anorexie, Erbrechen, Fieber)
- makulopapulöses Exanthem
- Arthralgien
- Uveitis bei 1/3 der Fälle
- Leitsymptome - Polyurie und Polydipsie (Konz.-schwäche der Niere)
- Diagnostik:
- Mikrohämaturie, sterile Leukozyturie
- Proteinurie (<1g/d)
- Hyperaminoazidurie
- BKS erhöht
- Anämie, Leukozytose,
- ggf. Krea erhöht
- Nierensono- Nieren vergrößert
- Nierenbiopsie- nur bei diagnost. Unklarheiten
- Therapie:
- akute TIN -> Behandlung der auslösenden Faktoren (Infekt., Medis absetzen)
- Flüssigkeits- und Elyt.bilanzierung
- chron. TIN ggf. Steroidtherapie
- Prognose: selten progredient und terminale NI
-
Arterielle Hypertonie
- in 85% der Fälle sek. renale Hypertonie
- Ursachen:
- renal - Pyelonephritis, HUS, SLE, VUR, Purpura SH
- vasulär- Nierenarterienstenose, ISTA, PDA
- endokrin- Hyperthyreose, Phäochromozytom
- zentral- Hirntumor, Hirnblutung
- Klinik:
- meist asympt., bei Krisen Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörung
- Diagnostik: RR an allen 4 Extrem.
- 24h-RR
- Urin-U, Elyte, Harnstoff, Krea, Krea-Clearance,
- SD-Hormone, Kortisol, Plasmareninakt. Aldosteron
- Nierensono mit Doppler
- Röntgen-Tx, EKG, Echo
- Therapie: supp. Maßnahmen - Gewicht, Sport, salzarme Ernährung
- ggf. kausale Therapie
- Medis: Basistherapie- ß-Blocker, Diuretika, ACE-Hemmer, Ca-Antagonisten, Kombinationstherapie - ß-Blocker + Diuretikum, ACE-Hemmer + Diuretik. ß-Blocker + Ca-Antagonist
- Prognose: gute RR Einstellung für Nierenerkrankung essentiell!
-
Akutes Nierenversagen
- plötzlicher Ausfall der Nierenfunktion mit Krea-Anstieg und Oligo- oder Anurie
- prärenales ANV 70%: Hypovolämie, Blutung, Sepsis, Herzinsuffizienz, Hypotonie => renaler Minderdurchblutung
- renales ANV 25%: HUS, akute GN, Nierenvenenthrombose => Nierenparenchymschädigung
- postrenales ANV 5%: VUR, Steine, obstrukt. Uropathie => akute Harnabflussstörung
- Klinik:
- Leitsymptom Oligurie oder Anurie
- Anstieg der Harnpflichtigen Substanzen
- metabol. Azidose
- Ödeme, Aszites, Herzinsuff. , Lungenödem, Hirnödem
- Hyperkaliämie
- Finalstadium- urämisches Koma
- Diagnostik:
- Krea, HSt, GFR, met. Azidose, K↑, Na↓, Phosph↑
- Anämie
- Blutausstrich - Fragmentozyten? (HUS)
- C3, Antistreptokokken-AK, Anti-GBM (Goodpasture)
- Hämaturie, Proteinurie
- Rö-Tx, Nierensono, Nierenbiopsie
- Therapie:
- Trend zur frühen Dialyse
- ggf. kausale Therapie
- Diuretika bei Restfunkt.
- Elyte und Flüssigkeitsbilanzierung
- Prognose: abhängig von der Grunderkrankung
-
Chronisches Nierenversagen
- Stadieneinteilung abhängig von GFR
- CKD St.1: GFR>90ml/minx1,73m2 mit Nierenschädigung
- CKD St.2: GFR 60 - 90ml/minx1,73m2
- CKD St.3: GFR 30 - 60ml/minx1,73m2
- CKD St.4: GFR 15 - 30ml/minx1,73m2 -> fortgeschrittene NI
- CKD St.5: GFR < 15ml/minx1,73m2 -> terminale NI
- in etwa 70% primäre Nierenfehlbildungen
- Urämie ab GFR < 20% der Altersnorm
- Führt zu:
- Azidose (HCO3 Verlust, gestörte Säureausscheidung)
- Störung der Urinkonz.Fähigkeit
- Hyperkaliämie
- renale Osteodystrophie (Vit D↓)
- Wachstumsretardierung
- Anämie (Epo↓)
- Blutungsneigung (Thrombos↓)
- Infektneigung (Granulozytenfunkt.Störung)
- Neurolog. Symptome (Urämie)
- GI-Ulzera (Säureüberproduktion)
- Art. Hypertonie
- Hypertriglyceridämie
- gestörte Glukosetoleranz
- wenn GR auf Hälfte abgesunken ist funkt. nur noch 25% der Nephronen => irreversible Progression der CNI
- Klinik siehe oben
- Diagnostik: wie ANI
- Therapie:
- Diät - iso- bis hochkalorisch, altersentspr. Eiweißzufuhr, Phosphatredukt.
- Wasser- und Elytbilanzierung- Diuretika, K-Restriktion, ggf. Resonium
- Azidosebehandlung- Nabi-Gabe
- renale Osteodystrophie- Ca-Zufur, 1,25-OH-VitD Gabe
- Anämie - Epo-Gabe
- bei terminaler NI - Hämodialyse und Transplantation
-
Nierenagenesie
- bilat. Nierenagenesie nicht lebensfähig, führt zu Oligohydramnion und Potter-Sequenz
- Potter-Sequenz: Epikanthus, tief sitzende Ohen, breite Nase, hypoplast. Lungen -> Interuptio
- unilat. Nierenagenesie führt kompl. zur Hypertrophie der anderen Seite, keine klinischen Symptome aber häufig Begleitfehlbildungen
-
Doppelniere
- part. Ureterdoppelbildung (Ureter fissus)
- unkoml. Form ohne klin. Symptome
- kompl. Form mit rez. HWIs oder art. Hypertonie
- Therapie bei Auftreten von Symptomen
-
Hufeisenniere
- führt nur selten zu Symptomen (HWIs, VUR, Gefäßkompress., Steinbildung)
- diese müssen dann therapiert werden
-
Beckenniere
- führt nur selten zu Symptomen (rez. HWIs, VUR)
- kann Geburtshindernis darstellen
-
Zystenniere
- ARPKD: rezessiv, nur Erweiterung der Sammelrohre sowie Proliferat. und Dilat. der intra- und extrahepat. Gallengänge
- bilaterales Auftreten mit starker Vergrößerung der Nieren
- Klinik: in schweren Fällen Oligohydramnion und Pottersequenz
- 50% palpabler Bauchtumor
- art. Hypertonus
- rez. HWIs
- Polyurie, Polydipsie, Azidose
- Spätstadium: NI und Kleinwuchs
- in 50% Leberfibrose bereits im 1. LJ
- Prognose: Überlebensrate mit 3 Jahren 80 - 95%, mit 19 J sind 30% terminal NI
- ADPKD: autosomal-dominant vererbt, alle Abschnitte der Nephronen von Zysten durchsetzt, in 2/3 begleitende Leberzysten, abgeschwächte Symptome der ARPKD
- tritt deutlich später auf
- nur bei 2% bereits im Kindesalter klinisch auffällig
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Uretermündungsstenose
- Enge am ureterovesikalen Übergang
- Ätiologie: meist angeborene Fibrose, Harnstein
- Klinik: Hydronephrose, Enuresis
- Therapie:
- ggf. perkutane Nephrostomie
- OP mit Resektion und Neueinpflanzung d. Ureters in d. Blasenwand
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Multizystische Nierendysplasie
- meist nur 1 Niere betroffen
- nicht hereditäre Entwicklungsstörung
- m>w
- normale Nierenstruktur durch undiff. zystisch verändertes Gewebe ersetzt
- Involution im 1. LJ
- Klinik:
- in 70% pränatale Diagnose
- kompensat. Hypertrophie der kontralat. Seite
- Bauchtumor, Flankenschmerzen, Erbrechen, Hämaturie, postnatal
- art. Hypertonus
- Rez. HWIs
- Therapie:
- Behandlung des Hypertonus
- bei Obstruktion OP
- Resktion der dyspl. Niere nur bei Op an anderer Niere, Schmerzen oder fehlender Involution
- Prognose: globale Nierenfunktion bleibt erhalten
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HWI
- Leitsymptome: Bakteriurie und Leukozyturie
- kann bei häufigen Rez. zu Narben und Funktionsstörungen führen
- in 1. Lebenshalbjahr m>w, danach umgekehrt
- meist E.coli 80%, seltener Klebsiellen, Proteus ode. Enterokokken, bei Harntransportstörungen eher Pseudomonas
- Pädisponierende Faktoren: Restharn, VUR, Phimose, Obstipation
- meist aszendierende Infekte, selten hämatogen
- Klinik:
- NG - graues HK, Trinkschwäche, Berühungsempfindl., elten Fieber
- Säuglinge- hohes Fieber, Durchfall, Erbrechen in 20% pos. BK
- Kleinkinder - Dysurie, Fieber, Bauchschmerzen, sek. Enuresis
- Diagnostik: U-Stix, Leukos iU., Nitritnachweis
- Urinkultur,
- Leukozytose, CRP erhöht
- Nierensono mit Refluxprüfung
- MCU
- Therapie: Sgl < 6 Monate - parenterale Cephalosporine (Cefotaxim) + Ampicillin
- ältere Kinder > 6 Monate: Cephalosporine (Cefalexin) oral
- ggf. Therapieanpassung nach Antibiogramm
- Prophylaxe: bei rez. HWIs und/oder Reflux
- Cefalexin oral ED abends min. über 6 Monate oder bis Ende des Reflux
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Hydronephrose
- Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems mit Zerstörung des Parenchyms
- Ätiologie:
- Ureterabgangs- oder mündungsstenose
- VUR
- Stein, aberrantes Gefäß
- Klinik: rez. HWIs, selten palpabler Bauchtumor
- Diagnostik:
- Sono
- Ausscheidungsurographie
- Funktionsszintigraphie
- Therapie:
- Therapie der anatom. Ursache
- Antibiot. Dauerprophylaxe
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