Ur 1 - Fehlbildungen

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Author:
Freshairfanatic
ID:
33171
Filename:
Ur 1 - Fehlbildungen
Updated:
2010-09-07 09:14:47
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ur
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Ur 1 - Fehlbildungen
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  1. 1. Fehlbildungen
    Fehlbildungen der Niere
    • Agenesie: vollständiges Fehlen
    • Aplasie: unvollständige Nierenentwicklung
    • Hypoplasie, Nierendysplasie
  2. Lage- und Drehungsanomalien der Niere
    • Dystopie, Malrotation, Ektopie
    • Gekreuzte Dystopie (beider Nieren liegen auf einer Körperseite)
    • Hufeisenniere (Nieren sind am Unterpol miteinander verschmolzen)
    • Doppelnieren
    • - Gedoppeltes Hohlraumsystem (keine zusätzliche Niere)
    • - Ureter fissus (doppelter Ureter vereinigt sich vor Blase, ein Ostium)
    • Jo-Jo-Effekt: Urin aus einem Ureter refluxiert in Anderen
    • - Ureter duplex (Ureter münden getrennt, haben zwei Ostien)
    • - Meyer-Weigertsche Regel
    • • Distales Ostium – kranialer Nierenanteil und umgekehrt
    • • doppelte Ureteren kreuzen immer
  3. Zystennieren nach Potter
    • Typ I Infantile polyzystische Nieren, autosomal-rezessiv
    • - Leberbeteiligung, Lungenhypoplasie, Tod im Säuglingsalter
    • Typ IIa
    • - Unilaterale, multizystische große Niere
    • Typ IIb
    • - Kleine, aplastische Niere
    • Typ III Polyzystische Nieren vom Erwachsenentyp, autosomal-dominant (1:1000)
    • - Terminale NI zwischen 30-60, Zystische Veränderungen in anderen Organen
    • Markschwammnieren
    • - Angeborenen zystische Erweiterung der Sammelrohre mit Nephrolithiasis
  4. Häufige Anomalien
    • Subpelvinstenose, Harnleiterabgangsstenose
    • Megaureter
    • Nierenszintigraphie
    • Vesiko-Uretraler Reflux (VUR)
    • Blasenextrophie
    • Epispadie
    • Hypospadie
    • Harnröhrenklappen
    • Maldenszensus testis, Kryptorchismus, Leistenhoden
    • Phimose
    • Hodentorsion
  5. Subpelvinstenose, Harnleiterabgangsstenose
    • Klinik: Gedeihstörung, Pyelonephritiden, Steinbildung
    • Th: OP bei Symptomatik, Nierenfunktionseinschränkung > 60-70%
  6. Megaureter
    • Ätiologie: Stenose des juxtavesikulären Uretersegments
    • Klinik: rezidivierende Infekte
    • Spontane Rückbildungstendenz, ggf. OP
    • Sekundärer Megaureter
    • - Durch Entleerungsstörungen der Harnblase (Prostata-Adenom)
  7. Nierenszintigraphie
    • Funktions-Szintigraphie mit MAG3 (tubuläre Extraktion)
    • Aussage über Clearance, Funktion, Abflussbehinderung möglich
    • HWZ 6h, geringe Strahlenbelastung
  8. Vesiko-Uretraler Ruflux (VUR)
    • Primär: Dysplasie des Trigonum vesicae mit Spontanheilungstendenz bis 3. LJ
    • Sekundär: chronische Harnblasenentzündung
    • Klinik: rezidivierende HWI
    • - Jungen: Ablärung nach erstem HWI, Mädchen nach zweitem HWI
    • Diagnose: Miktionszysturographie
    • Th: wenig Reflux (Infektprophylaxe), viel Reflux (OP)
  9. Blasenextrophie
    • Fehlender Verschluss der Kloakenmembran
    • Klinik: dorsale Penisverkrümmung, erweiterter Symphysenspalt, Inkontinenz
    • Th: primäre Harnblasenrekonstruktion, Penis-/Vulva-Rekonstruktion
  10. Epispadie
    • Fehlender Verschluss der Kloakenmembran (geringer als Blasenextrophie)
    • Klinik: Harnröhrenöffnung auf Dorsalseite des Penis
    • Th: Penisrekonstruktion, Harnröhrenrekonstruktion
  11. Hypospadie
    • Klinik: Meatus urethrae an Ventralseite des Penis, bei Erektion
    • Penisverkrümmung, ggf. Miktionsstörung
    • Th: OP im 1.-2. LJ
  12. Harnröhrenklappen
    • Fehlbildung nur bei Jungen, zwischen prostatischer / membranöser Harnröhre
    • Klinik: Niereninsuffizienz meist schon bei Geburt
    • Th: Resektion der Harnröhrenklappe
  13. Maldenszensus testis, Kryptorchismus, Leistenhoden
    • Pendelhoden
    • - Frei bewegliche Normvariante, keine Therapie
    • Gleithoden
    • - Ins Skrotum verlagerbar, gleiten aber sofort zurück
    • - Bis 2. LJ: Versuch mit hCG, ab 2. LJ: OP
    • - Th: beidseitige Orchidopexie (wegen Gefahr der malignen Entartung)
  14. Phimose
    • Vorhautverklebung
    • Bis zum 3. LJ physiologisch, danach OP
  15. Hodentorsion
    • Drehung des Hodens um seine Längsachse (Ko: hämorrhagischer Infarkt)
    • Klinik: plötzliche Sz, positives Prehn-Zeichen (Sz-Verstärkung bei Anheben des
    • Hodens), kein Fieber!
    • Th: operative Hodenfreilegung innerhalb 4-6h

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