Rheumatologie

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  1. Juvenile idiopathische Arthritis
    • Chronische Arthritis mehrerer Gelenke vor dem 16. LJ mit Mindestdauer von 6 Wochen mit gemeinsamen Merkmal der chronischen
    • Synovitis
    • Diagnosekriterien:
    • < 16 Jahre
    • Länger als 6 Wochen
    • An einem od. mehreren Gelenken Schmerzen, Überwärmung, seltener Rötung, Erguss, Schwellung und Bewegungseinschränkung
    • Oligoarthritis = 1-4 Gelenke
    • Polyarthritis = 5 oder mehr Gelenke
    • Epidemiologie:
    • bei Gelenksschmerzen meist akute transient Arthritiden, bei pos.
    • Familieanamnese steigt das Risiko für JIA auf das Zehnfache
    • 60% der Kinder mit JIA haben Oligoarthritis
    • Patho: Autoimmunerkrankung bei genetischer Prädisposition durch externe Faktoren angestoßen mit chron. Verlauf
    • Anatomie: chron., nicht-eitrige Entzündung der Synovia mit lymphozytärer und plasmazellulärer Zellinfiltration
    • Verdickung der Synovia führt zur Pannusbildung
    • Im Verlauf kommt es zur Erosion u. Zerstörung d. Gelenkknorpels
    • Allgemeine Symptome:
    • unspez. (Müdigkeit, Weinerlichkeit, Leistungsknick),
    • Gelenkentzündung nicht immer von Anfang an (Überwärmung, Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränk.),
    • Schonhaltung (meist Beugung),
    • Oligoartikul. Formen: asymetr. Va. große Gelenke
    • Poliartikul. Formen: symetr. kleinen Gelenke (Hände, Füße)
    • Diagnostik:
    • Labor, Sono,
    • Röntgen – Frühveränderungen (Weichteilschwellung, Osteoporose, Periostitis,
    • beschl. Epiphysenfugenschluss),
    • Spätveränderungen (Gelenkknorpelerosionen, Gelenkspaltverschmälerung, Zystenbildung im Knochen, Gelenksubluxation, Knochendestruktion, Synostosen)
    • MRT mit Gadolinium als KM
    • Knochenszinitgraphie – kaum noch Bedeutung
    • Gelenkpunktion – bei Erguss zum Ausschluss eitriger Arthritis
    • Synovialbiospie – histolog. Nachweis d. chron. Entzündung u d. synovialen Pannus
  2. Systemisch JIA – Still-Syndrom
    • Epidemiologie: 10% d. JIA, w=m, 2-4 J
    • Klinik:
    • schwere akute Erkrankung,
    • septisch intermitt. hohes Fieber über min. 2 Wochen
    • makulopapulöses, lachsfarbenes Exanthem va. am Stamm und obere Extremitäten mit Juckreiz, oft nur während d. Fiebers
    • Polyserositis – Pleuritis, Perikarditis, Aszites
    • LK-Schwellung und Hepatosplenomegalie
    • Entzündung eines od. mehrerer Gelenke kann bis zu 6 Mo nach Krankheitsbeginn auftreten
    • Diagnostik:
    • Labor – Leukozytose mit Linksversch., Thrombozytose, Anämie, BKS hoch, CRP hoch, RF neg., ANA neg.
    • Sono – Ergussnachweis und Synovialschwellung
    • Röntgen – bei fortgeschr. Erkrankung Gelenkspaltverschmälerung, subchondrale Erosionen, Destruktionen
    • MRT – detaillierte Gelenkbeurteilung
    • Prognose:
    • schubweiser Verlauf,
    • Arthritis kann chron. werden,
    • 20-30% dauerhafte Remission,
    • 35% Defektheilung an Gelenken,
    • 25% progredient destrukt. Verlauf,
    • 5-10% Amyloidose,
    • 1% Mortalität
  3. Polyarthritis, RF negativ
    • Epidemiologie: 10% d. JIA, w>m, 2-16 J
    • Klinik:
    • längere Phase mit Gewichtsverlust, Gedeihstörung, subfebr. Temperaturen
    • später Gelenkbefall im Vordergrund, meist mehr als 8 Gelenke,
    • symetr. Arthritis,
    • Fingergelenke typisch betroffen,
    • 50% Koxarthritis,
    • oft nur mäßige Schwellung, Überwärmung und Ergüsse
    • ausgeprägte Bewegungseinschränkung
    • Tenosynovitis begleitend
    • Diagnostik: RF neg, ANA in 75% pos.
    • Sono – Erguss und Synovialschwellung
    • Röntgen – typ. rheumat. Veränderungen
    • MRT – detaill. Gelenkbeurteilung
    • Prognose:
    • bei rechtzeitiger Diagnose und Therapie gut,
    • bei später Diagnosestellung ungünstige Kontrakturen und ausgeprägte Achsenfehlstellungen,
    • Restitutio ad integrum nur 10%
  4. Polyarthritis, RF positiv
    • Epidemiologie: 5% d. JIA, w>m (90%w), 7-13 J
    • Klinik:
    • symmetr. Arthritis kleiner und großer Gelenke,
    • rheumatoide Arthritis d. Erwachsenen mit frühem Beginn,
    • schwerer und rascher Fortschreitend als bei seronegat. Form
    • häufig subkutane Rheumaknoten
    • Tenosynovitis häufig
    • Vaskulitis mit Befall innerer Organe mögl.
    • Allgemeinsympt. – Wachstumsstillstand, verzögerte Pubertät, Leistungsknick, emotionale Labilität, Lymphadenopathie, milde Hepatosplenomegalie
    • Diagnostik: RF pos., ANA in 75% pos.
    • Sono – Erguss, Synovialschwellung
    • Röntgen – frühzeitige Erosionen und Destruktionen
    • MRT
    • Prognose: wg. rasch destruierenden Verlauf eher ungünstig
  5. Persistierende und Extended Oligoarthritis
    • Epidemiologie: 50% d. JIA, w>m (80%w), 2-3 J (Kleinmädchenform)
    • Klinik:
    • motor. Rückschritt,
    • Schwellung d. Knies, Hinken,
    • Schmerzen beim Wickeln
    • asymmetr. Arthritis va. d. großen Gelenke mit Schwellung und Überwärmung, aber ohne Rötung , meist wenig schmerzhaft
    • durch Entzündung vermehrte Durchblutung und somit schneller Wachstum mit  kompensat. Kniebeugung,
    • bei fortbestehender Entzündung vorzeitiger Epiphysenfugenschluss und Verkürzung d. Beinlänge
    • wenig Allgemeinsymptome
    • chronische Iridozyklitis (Uveitis) in 25% d. Fälle,
    • typ. ohne Rötung und Schmerzen,
    • in 70% Defektheilung, in 10% Erblindung, Synechien müssen verhindert werden, da Medis dann nicht mehr wirken
    • Risikofakt. für Iridozyklitis: weibl., früher Krankheitsbeginn, Arthritisdauer unter 4 Jahren, Nachweis von ANAs
    • -> augenärztl. Untersuchung alle 6 Wochen!
    • Diagnostik:
    • RF neg, ANA pos. bei 90% (Risikofakt. für Iridozykl.)
    • Sono – Erguss, Synovialschwellung
    • Röntgen – typ. rheumat. Veränderungen
    • MRT
    • Spätkompl. d. Iridozyklitis: Katarakt, Glaukom Phthysis bulbi, Visusminderung, Blindheit
    • Prognose:
    • unter konsequent. Therapie gut,
    • bei Mehrzahl Remission nach Monaten od. Jahren, Rückfälle mögl.,
    • schwere Gelenkdestrukt. selten,
    • rechtzeitige Behandlung d. Iridozykl. von entscheidender diagnost. Bedeutung
  6. Arthritis mit Enthesitis
    • Epidemiologie:
    • 15 % d. JIA, m>w (80%m), 9-13 J (Großjungenform)
    • meist positive FA für Oligoarthritis, Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom
    • Klinik:
    • asymmetr. Monoarthrit. und Oligoarthrit. großer Gelenke d. unteren Extremität
    • Trias asymetr. Arthritis, Sehnenansatzschmerzen (Enthesitis) und Rückenschmerzen ist typisch
    • Häufig Fersenschmerz, plantare Fasziitis, und Achillessehnenentzündung
    • Beteiligung der Hüftgelenke od. Iliosakralgelenke bereits früh
    • sobald Sakroiliitis nachweisbar = juvenile Sondylarthritis (10-15%)
    • akute Iridozyklitis mit Rötung, Schmerzen, Lichtscheu bei 10%
    • Ein Teil geht in M. Bechterew (Spondylitis ankylosans) über,
    • Stillstand in jedem Stadium mögl.
    • Diagnostik: BKS und CRP erhöht
    • RF neg, ANA neg
    • HLA B27 in 75% pos.
    • Sono – Erguss, Synovialschwellung
    • Röntgen – typ. rheumat. Veränderungen
    • MRT – dynam. Untersuchung d. Iliosakralgelenke
    • Prognose:
    • nicht einheitlich,
    • 30% Langzeitremission,
    • akute Schübe und chron.-progr. Verläufe kommen vor.
  7. Arthritis mit Psoriasis
    • Epidemiologie: 10% d. JIA, w=65%, 6-14 J
    • Klinik:
    • sequentielles Auftreten von zunächst Psoriasis (Haaransatz, Steckseite d. Gelenke, periumbilikal, perianal),
    • dann Arthritis überwiegend olioartikulär (bei 10% gleichzeitig),
    • charakt. mit Befall des Fingerendgelenks od. Strahlbefall od. Zehenmittelgelenk
    • Nagelveränderungen (Tüpfelnägel) und schwere Iridozyklitis kommen vor
  8. Therapie der JIA
    • Therapieziele:
    • inflammator. Prozess unterdrücken,
    • Schmerzen zu lindern,
    • Gelenkschäden vermeiden,
    • Sehkraft erhalten,
    • normale Entwicklung gewährleisten

    • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR):
    • als initiale Therapie über mehrere Wochen empfohlen,
    • Naproxen, Diclofenac, Indometacin, Ibuprofen

    • Glukokortikoide:
    • systemisch bei hoher Krankheitsakt., zur Überbrückung bis andere Medis wirken, bei M. Still, seropositiver Polyarthritis, therapierefrakt. Uveitis,
    • Pulstherapie hat weniger LZ-NW als Dauertherapie

    • Disease Modifying Anit Rheumatic Drugs (DMARD) und Immunsuppressiva:
    • Wirkungseintritt dauert bis zu 3 Monaten,
    • häufig Methotrexat, auch Sulfsalazin, Azathioprin

    • Disease Controlling Anti Rheumatic Drugs (DCARD) aus Gruppe der Biologika:
    • zunehmend mehr Bedeutung,
    • Etanercept (TNFa Inhibitor), Infliximab, Rituximab

    • Therapie d. Iridozyklitis:
    • glukokortikoidhaltige Augentropfen und –salben,
    • bei Synechien Mydriatika,
    • bei Erfolglosigkeit system. Steroidtherapie, Immunsuppress.

    • Supportive Therapie:
    • Physiotherapie und Ergotherapie,
    • Ruhigstellung kontraindiziert,
    • psycholog. und sozialpädagog. Betreuung
  9. Reaktive Arthritis
    • sehr häufig, va. Jungen von 8-12J
    • Ätiologie:
    • postinfektiös häufig nach GE durch Yersinien, Clamydien, Shigellen, Samonellen,  Campylobacter, ParvoB19, Hepatitis B, Coxsackie und EBV-Viren
    • jede fieberhafte Infektion kann eine Arthritis auslösen
    • Patho: molecular mimicry – dadurch T-Zellen gegen gesunde Zellen
    • Symptomatik: hochakuter Beginn mit schwerer Allgemeinerkrankung und Fieber
    • zweizeitige Verlauf charakteristisch, schmerzhafte Gelenkschwellung im Anschluss an (gastrointest.) Infekt.
    • meist asymetr. Oligo- oder Monoarthritis va. Hüfte, Knie oder Sprunggelenk
    • Sonderform: Coxitis fugax, 3-8 J, Im Anschluss an Infekt d. oberen Luftwege „Hüftschnupfen“
    • Reiter-Syndrom: reakt. Arthritis, Konjunktivitis, Urethritis, klass. Trias im Kindesalter selten
    • Diagnostik: Leukozytose mit Linksverschiebung
    • CRP und BKS erhöht
    • RF neg, ANA neg., ANCA gelegentl. pos.
    • HLA-B27 in 50 -80% pos.
    • Direkt. Erregernachweis im Stuhl, Urin od. Rachenabstrich
    • Gelenkpunktion – wichtig zur Unterscheidung von sept. Arthritis
    • Sono, Röntgen
    • Therapie: NSAR, ggf. Sulfasalazin, physikal. Therapie
    • Prognose:
    • günstig, Verlauf selbstlimitierend,
    • chron. Verlauf mögl. aber selten,
    • bei HLA27 pos. Kindern 40% Übergang in Spondylarthritis
  10. Rheumatisches Fieber
    • Epidemiologie: Überwiegend Schulkinder um 10. LJ, w=m, häufigste Ursache erworbener Herzaffekt.
    • Ätiologie: Infektion mit Streptokokken der Gruppe A + Sensibilisierung + sozioökonomische Faktoren
    • Patho:
    • abnorme Immunantwort gg. Streptokokken der Gruppe A,
    • Kreuzreaktion mit Gelenken, Herz und Gehirn
    • Klinik:
    • 2-5 Wochen nach Streptokokkeninfektion
    • Allgemeinsympt. – Anorexie, Blässe, Müdigkeit, abd. Schmerzen
    • Fieber als Kontinua zw. 38,5 – 40°C
    • Arthritis – 75% d. Fälle,
    • asymmetr. Rötung, Schwellung, Überwärmung großer Gelenke,
    • häufig Knie, Ellbogen, Spunggelenk,
    • Überspringen auf andere Gelenke typisch,
    • nicht-erosive Arthritis,
    • Symptome verschwinden in 12-24h nach Therapie
    • Karditis – 40-80%,
    • Risiko steigt mit jedem Rezidiv,
    • Pankarditis mit Beteiligung von Peri-, Epi-, Myo- und Endokard,
    • Mitralinsuff (akut). od. –stenose (vernarbung) häufig,
    • neu auftretende Herzgeräusche typisch,
    • Tachykardie od. Arrythmien (AV-Blocks),
    • Perikarderguss,
    • in schweren Fällen akute Herzinsuff.,
    • kardiale Beteiligung führt zu bleibenden Schäden
    • Chorea minor Sydenham: 10% d. Fälle,
    • zeitl. verzögert (nach Monaten),
    • Verschlechterung d. Handschrift, Müdigkeit, Muskelhypotonie,
    • atakt. Bewegungen,
    • Grimassieren, Sprach- und Schluckstörungen,
    • Resitutio ad integrum
    • Erythema anulare: 10% d. Fälle,
    • variabel und flüchtig,
    • Rheumatknötchen: 5-10% d. Fälle,
    • Komplikationen: rheumatische Endokarditis, am häufigsten Mitralklappe betroffen,
    • Verlauf:
    • Gelenksymptome 2-3 Wochen nach Streptokokkeninfekt, fakultat. begleitet von Karditis od. Erythema anulare,
    • später wenn überhaupt Rheumaknötchen, Chorea minor,
    • Gesamtdauer 3-6 Wochen,
    • Rezidive häufig
    • Diagnostik: revidierte Jones-Kriterien mit 2 Hauptkriterien od. 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien
    • Hauptkriterien: Karditis, Polyarthritis, Chorea minor, Erythema anulare, Rheumaknötchen
    • Nebenkriterien: Fieber, Arthralgien, vorausgegang. rheumat. Fieber, BKS/CRP/Leukozytose, verlängerte PQ-Zeit im EKG
    • Erregernachweis: Streptokokkem im Rachenabstrich, Antistreptolysintiter erhöht, Anti-DNAse erhöht, Antihyaluronidase
    • EKG: AV-Block mögl., PQ-Verlängerung, ST-Senkung
    • Echo: Klappenveränderungen
    • Therapie: ASS 100mg/kg/d über 6 Wochen
    • Penicillin V therapeut. über 10 d, dann als langfristige Prophylaxe
    • Therapie d. Karditis – Prednison über 2 Wochen
    • Therapie d. Chorea – Benzos (leichte Fälle) od. Haloperidol (schwere Fälle)
    • Prophylaxe: Penicillin V Prophylaxe über min 5 Jahre, bei einem Rezidiv lebenslänglich
  11. Kawasaki Syndrom
    • akute systemische Vaskulitis des Kleinkindalters
    • Epi: m>w, 1-5 J
    • Patho: schwere entzündl. Infiltration von Media und Intima der Koronararterien
    • Klinik:
    • Hauptsymptom:
    • Fieber unbekannter Ursache, > 5 Tage
    • akute zervikale Lymphadenopathie
    • Konjunktivitis
    • Lacklippen und Erdbeerzunge sowie Rötung von Mundschleimhaut und Pharynx
    • Palmar- und Plantarerythem, Schuppung der Finger und Zehen in der 2.-3. Krankheitswoche
    • polymorphes, scharlachähnliches Exanthem

    • Nebensymptome:
    • Karditis (Myo- und Perikarditis)
    • Erbrechen und Diarrhö
    • schmerzhafte Gelenkschwellung
    • Gallenblasenhydrops
    • Laborveränderung (Proteinurie und Leukozyturie, Leukozytose mit Linksverschiebung, ausgeprägte Thrombozytose (typ. ab 2.-3. Krankheitswoche), BSG, CRP, geringe Pleozytose und Liquoreiweißerhöhung

    • Diagnostik: 5-6 Hauptsymptome oder 4 Hauptsymptome und Koronaraneurysmen
    • inkomplette Kawasaki-Syndrome kommen vor bes. bei Sgl.
    • kardiologische Diagnostik von entscheidender Bedeutung (EKG + Echo)

    • Verlauf: 3 Phasen
    • Akutphase (7-14 Tage) – hohes Fieber und schlechter AZ, Hauptsymptome nachweisbar
    • subakute Phase (2.-3. Woche) – Fieber, LK und Exanthem bilden sich zurück, es kommt zur Hautschuppung und Thrombozytenanstieg
    • Rekonvaleszenzphase – Rückbildung aller klinischer Symptome

    • Komplikationen: va. kardiale mit Myokarditis, Perikarditis, Mitral- oder Aorteninsuffizienz, Arrythmien
    • durch akute Koronararteriitis im subaktuen Stadium Koronararterienaneurysma

    • Therapie:
    • in akuter Phase einmalig hoch dosiert Immunglobuline iv, bei früher Gabe kann ein Koronararterienaneurysma verhindert werden
    • begleitend ASS mit 80-100mg/kg/d nach Entfieberung Reduktion der Dosierung auf 3-5mg/kg/d und Gabe über min. 6 Wochen

    • Prognose:
    • entscheidend ist kardiale Beteiligung,
    • 50% spontane Rückbildung der Aneurysemn,
    • bei optimaler Therapie Letalität 0,5%

Card Set Information

Author:
aehtna
ID:
332201
Filename:
Rheumatologie
Updated:
2017-06-13 08:19:38
Tags:
Pädiatrie
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Pädiatrie
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