-
Herediter sferositozda hangi proteinlerde defekt vardır?
-
Herediter sferositozun 6 S'si nedir?
- Sferosit
- Spektrin ve ankrin
- Splenomegali
- Splenektomi
- Sarılık
- Siyah pigmente taş
-
Orak hücreli aneminin infantta ilk belirtisi nedir?
El-ayak sendromu
-
Orak hücreli anemide infarktın en fazla görüldüğü doku hangisidir?
Kemik
-
Otosplenektomi, otonefrektomi ve otoamputasyon hangi hastalıklarda karakteristiktir?
- Otosplenektomi: OHA
- Otonefrektomi: Tbc
- Otoamputasyon: Jüvenil polip
-
Radyolojide yüz ve kafa kemiklerinde crew haircut (asker traşı) görünümü hangi hastalıkta olur?
Talasemi
-
Talasemiden ölümün en sık nedeni nedir?
Sekonder hemokromatozise bağlı kalp yetmezliği
-
En sık enzim eksikliği ve en sık enzim eksikliği anemisi nedir?
- En sık enzim eksikliği: piruvat kinaz
- En sık enzim eksikliği anemisi: G6PD
-
Heinz cisimleri hangi hastalıkta görülür?
G6PD
-
PNH'ta patoloji nedir?
- PIGA genindeki mutasyona bağlı olarak CD55 (DAG) ve CD59'un membrana bağlanamaması
- CD59 bağlanamayınca alternatif yoldan kompleman aktivasyonu görülür
-
PNH'ta en sık ölüm nedeni nedir?
Tromboz
-
Soğuk aglutinin tipi hemolitik anemi neye bağlı gelişir?
- Akut: M. pneumonia ve infeksiyöz mononükleosis
- Kronik: İdiopatik veya lenfoproliferatif hastalıklar
-
Plummer-Vinson triadı nedir?
- DEA
- Atrofik glossit
- Özefagial web
-
Pernisyöz anemide spinal kord tutulumu nasıl olur?
Dorsal ve lateral traktlarda myelinizayon bozukluğu olur
-
Kronik hastalık anemisinin DEA'nden farkı nedir?
- ⬆️Ferritin
- Makrofajlarda demir birikimi
-
Dry tap nedenleri nedir?
- Aplastik anemi
- Hairy cell lösemi
- AML-M7
- Myelofibrozis
- Waldenström
-
Aplastik aneminin en sık nedenleri nelerdir?
- En sık: idiyopatik
- Bilinen en sık: Kimyasallar ve myelotoksik ilaçlar
- En sık kimyasal: Benzen
- En sık ilaç: Kloramfenikol
- En sık enfeksiyon: Hepatit (non-A non-B non-C)
- En sık konjenital: Fankoni anemisi
-
Myelofizitik anemide periferik yayma bulguları nelerdir?
- Lökoeritroblastozis
- Gözyaşı hücreleri
-
Lenfadenitlerde nötrofil artıklarını fagosite eden makrofajlara ne denir?
Tingible body makrofaj
-
Reaktif lenfadenitlerde sinüzal histiyositoz (medüller hiperplazi) nedeni nedir?
Kanserlerin drene olduğu lenf nodlarında görülür
-
Reaktif lenfadenitlerde parakortikal hiperplazi neden görülür?
T hücre hiperplazisidir, viral enfeksiyonlarda görülür
-
HL'nın NHL'ya göre lenf nodu tutulumu açısından farkı nedir?
- HL merkezi tek noddan başlar
- NHL multipl periferik nodlardan başlar
-
HL'nın NHL'ya göre yayılım bakımından farkı nedir?
- HL komşu lenf nodlarına sıra ile yayılır
- NHL uzak metastaz yapar
-
Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomalardan hangisi mezenterik gangliyon ve Waldeyer halkası tutulumunu sık yapar?
NHL
-
Ekstranodal tutulum Hogkin ve non-Hodgkin lenfomalardan hangisinde sıktır?
- NHL
- -En sık mide
- -AIDS'te en sık beyin
-
HL ve NHL'de prognozu ne belirler?
- HL'de evre
- NHL'de grade belirler
-
L&H tip (popcorn varyant) CD15(-) CD30(-) CD20(+) RS içeren Hodgkin türü hangisidir?
Lenfosit predominant
-
HL'da görülen RSlerin görünümü nasıldır?
Baykuş gözü
-
HL'de en sık etkilenen lenf nodları hangileridir?
Servikal
-
HL tipleri nelerdir?
- Lenfositten zengin
- Lenfositten fakir
- Lenfosit predominant
- Nodüler sklerozan
- Mikst hücreli
-
EBV ile en çok ilişkili HL tipleri nelerdir?
- Lenfositten fakir (en çok ilişkili)
- Mikst hücreli
Ortal özellikleri yaşlı ekeklerde sık olmaları, prognozlarının kötü olması<
-
En sık ve en nadir HL tipleri hangileridir?
- En sık: Nodüler sklerozan
- En nadir: Lenfositten fakir
-
İyi prognozlu HL tipleri nelerdir?
- Lenfosit predominant (en iyi)
- Lenfositten zengin
Ortak özellikleri genç erkeklerde görülmeleri, EBV ile az ilişkili olmalarıdır
-
AIDSlilerde ve geri kalmış ülkelerde görülen, NHL'ye benzeyen ve NHL'ye dönebilen HL türü hangisidir?
Lenfositten fakir
-
Kadınlarda daha sık görülen HL tipi hangisidir?
Nodüler sklerozan
-
Mediastinal kitleyle başlayan HL tipi hangisidir?
Nodüler sklerozan
-
50 yaş civarı erkeklerde en sık görülen HL tipi hangisidir?
Mikst hücreli
-
Lenfoblastik lenfoma hangi lösemiye dönüşür?
T-ALL
-
Yıldızlı gök manzarası NHL'lerden hangisinde görülür?
- Burkitt
- Lenfoblastik lenfoma
-
Mediastinal lenfomalarda adölesanlarda erkekte ve kadında ne düşünülür?
- Adölesan erkek: Lenfoblastik lenfoma
- Adölesan kadın: Nodüler sklerozan
-
ALL en sık hangi hücreden köken alır?
B hücre
-
T hücreli ALL'de prognozu kötü etkileyen mutasyon nedir?
NOTCH1
-
ALL'de en sık görülen moleküler anomali nedir?
Hiperdiploidi (>50 kromozom)
-
Kemik ağrısı akut lösemilerden hangisinde sıktır?
ALL
-
LAP ve HSM akut lösemilerden hangisinde sıktır?
ALL
-
SSS ve testis tutulumu akut lösemilerden hangisinde sıktır?
ALL
-
TdT ve PAS pozitifliği akut lösemilerden hangisinde sıktır?
ALL
-
Peroksidaz pozitifliği ve sudan blackle boyanma akut lösemilerden hangisinde sıktır?
AML
-
ALL'de iyi prognoz kriterleri nelerdir?
- Yaşın 2-10 arası olması
- Kız cinsiyet
- WBC sayısının az olması
- Hiperploidi
- Trizomi 4,7,10
- t(12;21)
- cALLA (CD10)
-
2 yaşından küçük ALL hastalarında prognoz neden kötüdür?
MLL mutasyonu sık görülür
-
Foliküker lenfomada hangi genlerin overekspresyonu görülür?
-
Foliküler lenfomada hücre markerları nasıldır?
- CD19, CD20, CD10 (+)
- CD5 (-)
-
En sık NHL tipleri nelerdir?
- Çocukta: Burkitt
- Erişkinde ve genelde: Diffüz büyük hücreli
-
Foliküler lenfomada klinik nasıldır?
- Ağrısız yaygın LAP ve sık Kİ tutulumu
- Yavaş seyirli, tedaviye dirençlidir
-
Kemik iliğinde paratrabeküler lenfoid agregasyon hangi hastalıkta izlenir?
Foliküler lenfoma
-
Foliküler, mantle ve marjinal zon lenfomalarının CD 5 ve 10 durumları nedir?
- Marjinal (MALToma): CD5(-) 10(-)
- Mantle: CD 5(+) 10(-)
- Foliküler: CD 5(-) 10(+)
-
AIDSlilerde en sık görülen lenfoma türü nedir?
- Diffüz büyük hücreli lenfoma
- -HHV-8: efüzyon lenfoması
- -EBV: beyin lenfoması
-
Waldeyer halkasını en çok tutan lenfoma hangisidir?
Diffüz büyük hücreli lenfoma
-
Proliferasyon merkezi hangi malignitelere patognomoniktir?
- Küçük hücreli lenfositik lenfoma (KHLL)
- KLL
-
KHLL'de laboratuvar bulguları nedir?
- CD19+ ve CD20+
- Yüzeyinde düşük Ig ekspresyonu tipik
- Hipogammaglobulinemi tipik
-
KHLL hangi malignitelere dönüşür?
- KLL
- Diffüz büyük hücreli lenfoma (Richter sendromu)
-
Otoimmün olayların en sık ve çevresel etkinin en az olduğu hematolojik malignite hangisidir?
KLL
-
Mantle cell lenfomayı KLL'den ayıran özellikleri nelerdir?
- CD5+ CD23-
- Proliferasyon merkezi yoktur
-
Siklin D mutasyonu hangi lenfomada görülür?
Mantle cell lenfoma: t(11;14)
-
Burkitt (küçük çentiksiz) lenfomanın sitolojik özellikleri nelerdir?
- CD10, CD19, CD20 (+)
- t(8;14) (+)-> c-myc translokasyonu
-
Burkitt (küçük çentiksiz) lenfomanın tipleri nedir?
- Endemik: %100 EBV ilişkili
- Nonendemik: EBV ile az ilişkili. En sık ileoçekal bölgeden çıkar
-
Marjinal zon lenfomasının (MALTomanın) en sık nedenleri nedir?
- H. pylori
- Sjögren
- Hashimoto
- En sık midede gelişir
- Primer organda sabit kalma eğilimindedirler (homing)
-
arjinal zon lenfomasında (MALTomada) hangi translokasyonlar görülür?
Bu translokasyonlar antibiyotikle regresyon olmayacağının göstergesidir.
-
pidermotropizm gösteren maligniteler nelerdir?
-
MF histolojisi nasıldır?
- CD4+ T lenfositlerin lenfomasıdır
- Serebriform lenfositlerin epidermise infiltrasyonu (epidermotropizm) ve Pautrier mikroapseleri tipiktir
- Serebriform lenfositler (Sezary hücreleri) kana geçerse Sezary sendromu olur
-
Munro mikroapseleri hangi hastalıkta görülür?
Psöriyazis
-
Erişkin T hücreli lösemi/lenfomada patoloji nedir?
HTLV-1'in Tax proteini IL-2 overstimülasyonu yapar
-
ALK mutasyonu [t(2;5)] + ve nükleusları at nalı şeklinde lenfositlerle karakterize lenfoma hangisidir?
Anaplastik büyük hücreli lenfoma (T hc)
-
Felty sendromuyla birliktelik gösteren lösemi hangisidir?
Büyük granüler lenfositik lösemi
-
Ekstranodal T hücreli lenfoma en sık nerede görülür?
Nazofarinks (EBV ilişkilidir)
-
Auer çubukları AML'nin en çok hangi tiplerinde görülür?
M2 ve M3
-
AML'de monositik farklılaşmayı ne gösterir?
- Nonspesifik esteraz (NSE)
- M4 ve M5'te pozitiftir
-
Deri infiltrasyonu (lösemi cutis) ve jinjiva infiltrasyonu AML'nin hangi tiplerinde sıktır?
M4 ve M5 (monositik oldukları için)
-
En sık AML tipi hangisidir?
-
AML'de iyi prognoz kriterleri nedir?
- T(8;21)-> M2
- T(15;17)-> M3
- İnv 16-> M4
-
DİK riski en yüksek AML hangisidir?
M3
-
En iyi prognozlu AML tipi hangisidir?
M3 (retinoik aside yanıt verir)
-
Myelofibrozis hangi AML tipinde görülür?
M7
-
Down sendromunda en sık AML tipi hangisidir?
M7
-
Coombs + olabilen AML hangisidir?
M6
-
MDS'nin garip gurup hücreleri nelerdir?
- Eritroid: Ring sideroblastlar
- Nötrofilik: Pelger-Huet (hiposegmente) ve Döhle (hipersegmente)
- Megakaryositik: Pawn ball
-
Hairy cell löseminin karakteristik özelliği nedir?
TRAP+
-
Kronik myeloproliferafif hastalıkların ortak özelliği nedir?
Artmış tirozin kinaz aktivitesi
-
KML'de PY ve kemik iliği nasıldır?
- Kİ her zaman hiperselülerdir
- Mavi-yeşil sitoplazmalı buruşuk histiyositler görülür
- PY'de lökositoz (>100bin)
-
KML-lökomoid rxn ayrımı nasıl yapılır?
- LAP skoru⬇️- KML
- LAP skoru⬆️- Lökomoid rxn
-
Polisitemia vera sekonder eritrositozdan nasıl ayrılır?
EPO⬇️
-
Polisitemia verada hangi mutasyon görülür?
Jak2
-
Plazma hücre diskrazilerine patognomonik görünüm nedir?
Russel & Dutcher body
-
Multipl myelomda iskelet sistemi tutulumu nasıldır?
- 1) Vertebra
- 2) Kosta
- 3) Kafa tası
Zımba deliği lezyonlar görülür
-
k BY yapan hematolojik malignensi hangisidir?
MM
-
MM'da M proteini en sık hangisidir?
IgG
-
MM'de görülen proteinüriye ne ad verilir?
Bence-Jones proteinürisi
-
MM'da prognozu ne belirler?
IL-6 düzeyi
-
MM'da histolojik görünüm nasıldır?
- Flame hc
- Mott hc
- Russel (sitoplazma)
- Dutcher (nükleus)
-
Soliter myelomun en sık yerleştiği ekstraosseöz alan neresidir?
Solunum sistemi
-
IgA ağır zincir hastalığı hangi hastalık zemininden gelişebilir?
IPSID
-
En sık plazma hücre diskrazisi nedir?
- En sık: Anlamı belirsiz monoklonal gamopati
- En sık malign: MM
-
Waldenströmün MM'den farkı nedir?
- BY, amiloidoz, kemikte litik lezyon: MM
- Hiperviskozite: Waldenström
-
2 yaş altı çocukta yaygın seboreik döküntüler hangi malignitede görülür?
Letterer-Siwe (Akut dissemine Langerhans hücreli histiyositoz)
-
Hand-Schüller-Christian hastalığının (Multifokal Langerhans hücreli histiyositoz) klasik triadı nedir?
- Diabetes insipidus
- Litik kafa tası lezyonları
- Egzoftalmus
-
Langerhans hücreli histiyositozlar nelerdir?
- Letterer-Siwe
- Eozinofilik granülom
- Hand-Schüller-Christian
-
Di George sendromunda hangi sitogenetik anomali görülür?
Del 22q11
-
Timomanın özellikleri nelerdir?
- Benign-malign ayrımı kapsül invazyonuyla yapılır
- En sık skuamoz hcli ca
- 2. sık lenfoepitelyoma benzeri kanser (EBV)
-
Gamma Gandy nodülleri hangi organda görülür?
Dalak
-
DİK'in en sık nedeni nedir?
- En sık: obstetrik komplikasyonlar
- En sık malign: adenoca ve AML M3
- En önemli sitokin TNF-α
-
Dalağı en çok büyüten hemolitik anemi nedir?
Herediter sferositoz
-
Plazma hücreli diskrazilerde en sık sitogenetik anomali nedir?
Del 6q
-
Reed Sternberg hücreleri hangi hastalıklarda izlenir?
- Hodgkin
- Büyük hücreli lenfomalar
- Yumuşak doku kanserleri
- Enfeksiyöz mononükleoz
-
Diğer lenfomaların aksine translokasyonların nadiren izlendiği ve en sık izlenen kromazomal anomalinin delesyon olduğu lenfoma hangisidir?
KHLL
-
KLL kötü prognoz kriterleri nelerdir?
- 11 q, 17 p delesyonu
- Somatik hipermutasyon yokluğu
- ZAP-70 protein ekspresyonu
- Richter sendromu gelişimi
-
Tümöral hücreler küçük damarları tıkayıp organlarda iskemik nekroza neden olduğu lenfoma hangisidir?
Ekstranodal T/NK hücreli lenfoma
-
T (10;14) hangi malignitede izlenir?
T-ALL
-
FGFR-1 füzyon genleri en sık izlendiği myeloprofileratif hastalık hangisidir?
Stem cell lösemi
-
Eritromelaljinin izlendiği hastalık nedir?
Esansiyel trombositoz
-
Langerhans hücrelerinde izlenen spesifik CD?
CD1a
|
|
